Atstājiet komentāru 3,384

Nieru anomālijas ir iedzimtas etioloģijas nieru patoloģija, kas ir orgānu struktūras, tās tvertņu, atrašanās vietas vai funkcionēšanas pārkāpums. Problēmas cēlonis tiek uzskatīts par ģenētiskām novirzēm pirmsdzemdību attīstības periodā vai par kaitīgiem faktoriem, uz kuriem grūtniece padevās. Nieru malformācijas ir biežāk nekā jebkādi citi iedzimti traucējumi. Tie ir saistīti ar izteiktiem simptomiem un citu orgānu, piemēram, aknu, patoloģisku attīstību.

Nieru trauka anomālijas

Asinsvadu attīstības patoloģijas ir organisma slikta asins piegāde. Tie izraisa urīna izplūdes problēmas no nierēm, tāpēc bieži attīstās pielonefrīts, arteriālā hipertensija, nieru mazspēja un asinsizplūdumi orgānā. Diagnozes laikā ir svarīgi atšķirt nieres asinsvadu un tuberkulozes patoloģijas, asins un aknu slimības utt. Retos gadījumos šie defekti ir neatkarīgi, parasti tos pavada nieru darbības patoloģija. Ir vēnu un nieru artēriju patoloģijas. Nieru artēriju anomālijas:

• vairāki kuģi;
• aksesuāra artērija (tas jau ir galvenais trauks un ir pievienots nieres augšējai vai apakšējai daļai);
• dubultā (vienāda izmēra papildu arteri);
• fibromuskulārā stenoze (šķidruma un muskuļu audu stipra augšanas dēļ asinsspiediena caurule kļūst pārāk šaura);
• ceļa artērija;
• aneirisms.

• vairāku vēnu;
• papildu vēnu;
• pa kreisi kreisi (kuģi iziet no orgāna priekšpuses un aizmugures, veidojot "gredzenu");
• kreisā nieru vēnas papildu uzraudzība;
• kreisās nieru vēnas retroaortālas izvietošana;
• pareizās sēklinieku vēnas savienošana ar nierēm.

Atpakaļ uz satura rādītāju

Nieru skaita novirzes

Ir šādas iedzimtas nieru anomālijas:

• aplasija;
• agenesis;
• dubultojot;
• aksesuārs nieres.

Nieru trūkums vai nepietiekama attīstība ir negatīva ietekme uz augli grūtniecības laikā vai gēnu mutācija, kas nav saderīga ar dzīvību. Atpakaļ uz satura rādītāju

Orgānu ģenēze

Šādas nieru attīstības anomālijas ir ģenētisko mutāciju vai kaitīgo faktoru rezultāts, kas ietekmēja māti bērna gultā. Anomālijas būtība ir orgānu daļēja vai pilnīga neesamība. Divpusējā agenesis tiek uzskatīts par nesaderīgu ar dzīvi. Zīdaiņi parasti ir dzempti miruši vai miruši uzreiz pēc dzemdībām. Tādēļ ir svarīgi nekavējoties veikt nieres transplantātu. Ar vienpusēju agenesiju, viena nabas daiva darbojas divās daļās. Slimība var izpausties visā dzīves laikā.

Nieru aplasija un diagnostikas testi

Patoloģijas būtība ir orgānu daļēja neesamība. Ķermeņa daļa pilnīgi neizstrādā, kas izskaidro tās nespēju. Visas funkcijas veic veselīga daļa. Ja viņa risina uzdevumu, persona var nezināt par problēmu, jo simptomi nav. Šajā gadījumā slimība tiek diagnosticēta nejauši, un ārstēšana nav nepieciešama. Reizi gadā pacientam jāveic ultraskaņas skenēšana un jāveic asins un urīna analīzes. Ieteicams ievērot noturīgu uzturu un atmest sliktos ieradumus. Ja veselīgs ķermenis nespēj tikt galā ar dubultu slodzi, pastāv nieru darbības pazīmes (sāpes muguras apakšējā daļā), tad pacients tiek nekavējoties jāapstrādā.

Papildus nieres

Trūkums ir trešās nieres iedzimtā veidošanās. Šādas slimības ir ārkārtīgi reti sastopamas. Papildu nieres ir pilnīgi funkcionējošs orgāns. Tās struktūra neatšķiras no pamatteksta, tai ir atsevišķa asins apgāde. Izmēri nedaudz mazāki. Lokalizēts papildu orgāns zem galvenā. Slimība netraucē cilvēkam. Retos gadījumos parādās urīna noplūde. Patoloģiju bieži diagnosticē ar iespēju veikt ultraskaņu. Asins un urīna analīzes liecina par iekaisuma procesu. Dažreiz ir norādes uz noņemšanu, piemēram, pielonefrītu.

Nieres dubultspēlē

Nieres dubultošana ir diezgan izplatīta. Iedzimta anomālija izpaužas kā orgānu dubultošanās. Šīs nieres lielums ir lielāks nekā parasti, un augšējā un apakšējā daļa ir atdalīta. Katrai daļai vienādā mērā ir asinis. Nieru patoloģija var būt pilnīga vai nepilnīga. Slimību ārstēšana gandrīz vienmēr nav nepieciešama, ja vien patoloģiskie procesi neizraisa tādas komplikācijas kā tuberkuloze, pielonefrīts utt. Diagnostika: skenēšana, urrogrāfija, cistoskopija.

Nieru izmēra anomālijas

Hipoplāzija ir patoloģisks stāvoklis, kad orgāns ir mazāks nekā vajadzētu, jo tas ir nepietiekami attīstīts. Tajā pašā laikā funkcijas un histoloģiskā struktūra neatšķiras, un kuģu lūmenis ir nedaudz mazāks. Parasti patoloģija ietekmē tikai nieru īpatsvaru. Terapija ir nepieciešama tikai komplikāciju rašanās gadījumā, no kurām visbiežāk sastopams pielonefrīts.

Nieru atrašanās un formas anomālijas

Orgānu distopija

Grūtniecības laikā auglis var pārvietot orgānu uz jostasvietu, kas noved pie dystopijas. Patoloģiskais process var aptvert vienu vai otru orgānu. Dystopija ir viens no visbiežāk sastopamajiem defektiem. Pastāv vairāku veidu dystopijas:

Nieru kustība augļa attīstības laikā ir drauds veselībai un diskomforta sajūta, taču tā nav letāla patoloģija.

• jostasule (jūtīga paliekoša hipohondrija, perpendikulāri ritošie asinsvadi);
• ileāls (locīcija sāpju dobumā, vairāki trauki, defekti kopā ar sāpīgām sajūtām vēderplēvē);
• iegurņa (vieta - vidū starp taisnās zarnas un žultspūšļa, kas ietekmē šo orgānu darbību);
• reti krūšu kurvja (lokalizācija - krūšu dobums, parasti kreisā daļa);
• krusts (iedzimts defekts ietver dažu nieru pārvietošanu uz otru vidus līnijai, kā rezultātā abas ir abpusēji lokalizētas, bet iespējams apvienot).

Atpakaļ uz satura rādītāju

Zirga nieru cēloņi

Patoloģijas cēloņi tiek veikti grūtniecības laikā, kad rodas iedzimta mutācija. Divas no nierēm ar garām galiem aug, kopā veidojot "pakavu". Ultraskaņas diagnostika liecina, ka šāda orgāna lokalizācija ir zemāka par normālu, mainās asinsapgāde, jo akreces vieta izspied asinsvadus un nervus, kad ķermenis ir nepiemērots. Simptoms ir asas sāpes. Ar šo nieru patoloģiju bieži rodas iekaisuma procesi. Ja iekaisums kļūst hronisks, traucējumi tiek novērsti ķirurģiski, bet parasti ārstēšana nav nepieciešama.

Galetes anomālija

Haletiformu pumpuri ir anomālijas, kurās grūtniecības laikā auglim ir divas orgānas, kas aug kopā ar mediālajām malām. Patoloģijas lokalizācija - mugurkaula viduslīnija iegurņa rajonā vai virs meža. Galete līdzīgās nieres ir palpināmas vēdera palpācijai. Turklāt zondēšana ir iespējama, aplūkojot ginekoloģisko krēslu. Patoloģiskā diagnoze tiek veikta ar divpusēju retrograde pīledogrāfiju vai izdales urrogrāfiju. Simptomi un analīzes ir līdzīgas dystopijai.

Attiecību patoloģijas pazīmes

Cēloņi kodolsintēzes atjaunošanai grūtniecības laikā. Šajā gadījumā auglim divas cilpas aug kopā vienā orgānā. Anomālija attiecas uz kopējo. Visbiežāk tas attīstās paralēli ar dystopiju. Statistika liecina par lielāku iedarbību uz vīriešu dzimuma daļu. Slimības simptoms ir sāpju sindroms un nieru iekaisums. Raksturīga iezīme ir sadalīto akciju atsevišķa darbība. Tie ir apgādāti ar saviem urīnpūsli un filtrēšanas mehānismiem. Anomāliju veidi:

• L veida nieres (vienas daivas augšdaļa saplūst ar otra apakšdaļa, savīti gar lāpas asi);
• pakavs;
• S-veida (vienas daiļavas augšdaļa saplūst ar otra apakšdaļa);
• galete

Atpakaļ uz satura rādītāju

Anomāliju struktūra

Iedzimtas bērnu nieru patoloģijas var izpausties kā strukturālas novirzes. Ja augļa attīstības laikā augļa stāvokli ietekmēja teratogēnie faktori (narkotikas, narkotiskās vielas utt.), Nieru struktūra ir iespējama. Tā rezultātā ir traucēta žults veidošanās un izdalīšanās organismā, kas ir bieža iekaisuma cēlonis. Slimību var ārstēt tikai ķirurģiski. Anomāliju varianti:

Orgānu displāzija

Nieru displezija ir stāvoklis, kad orgāns ir mazāks par normālu izmēru, kas jau ir iestrādāts intrauterīnās attīstības periodā. Tas ietekmē orgānu parenhīmas struktūru un funkcionalitāti. Iespējamās displāzijas:

• rudimentāras nieres (orgānu pieturvietu attīstība grūtniecības sākumā; orgāna vietā nelielu saistaudu daudzumu vizualizē urīnizvades vāciņa formā);
• punduris (orgānu izmērs ir daudz mazāks nekā parasti, urīnizvadi var nebūt).

Atpakaļ uz satura rādītāju

Multicioze

Multicisto ir pilnīga nieru audu nomaiņa ar cistas. Parasti patoloģija ietekmē tikai daļu no orgāniem. Problēma rodas, ja pirmsdzemdību attīstības periodā nav izveidots izdalošais aparāts. Urīns nav izvadīts, bet uzkrājas, kas noved pie parenhimēmas nomaiņas ar cistisko formējumu un saistaudiem. Nieru mazspēja ir mainīta vai vispār nav. Slimība nav iedzimta, visbiežāk to atklāj nejauši. Iespējama zobu diagnostika caur vēderu, īpaši, ja vienlaicīgi attīstās hipoplāzija.

• blāvi sāpīgums jostas rajonā;
• neliels temperatūras pieaugums;
• urīna analīze neparāda parametru novirzes;
• vēdera uzpūšanās;
• ultraskaņā parāda izmaiņas ķermeņa struktūrā.

Atpakaļ uz satura rādītāju

Poliitozoze

Polycystic parenchyma gadījumā parenhīmu aizstāj ar daudzām cistām, kas atšķiras pēc izmēra. Patoloģiju bieži vien papildina ar policistisko aknu, aizkuņģa dziedzera un citu orgānu palīdzību. Slimība ir iedzimta, tādēļ ir jāpārbauda visi tuvie radinieki, īpaši grūtnieces. Bieži vien tas ietekmē abas lobes. Šajā gadījumā pacients sūdzas par blāvām sāpēm mugurā, pastāvīgu vēlēšanos dzert, izsitumu uc Pielonefrīts gandrīz vienmēr sākas. Laika gaitā attīstās nieru atrofija un nieru mazspēja. Lai diagnosticētu patoloģiju, tiek izmantotas šādas metodes:

• ultraskaņas diagnostika;
• urīna analīze (leikocitoze);
• CT skenēšana;
• rentgena pārbaude.

Atpakaļ uz satura rādītāju

Izolētas cistas

Cistīkas formācijas var būt vienotas. Tos sauc par vienkāršām vienaldzīgām cistām. Tie ir lokalizēti uz ķermeņa virsmas vai tā struktūrvienībās. Audzējs ir apaļa vai ovāla. Cista ir iedzimta vai iegūta. Laika gaitā tas aug, izraisot atrofiju un traucējot orgānu funkciju veikšanu. Patoloģiju pavada garas sāpes jostas rajonā, organa lieluma palielināšanās utt. Diagnosticējiet problēmu ar ultraskaņas vai rentgena pārbaudi. Kā terapeitiskā procedūra tiek veikta punkcija vai operācija, lai akcīzes audzēju sienām.

Meduļa anomālijas

Iespējamās medullas anomālijas:

• megacalis ir iedzimta slimība, kurā kauss disfunkcionāli paplašinās;
• Polymegakalis - slimība, kurā tiek palielinātas vairākas tases;
• sūklis nieres - patoloģisks ķermeņa stāvoklis, kad nieru kanāli ir ievērojami paplašinātas, un ķermenis izskatās kā sūklis.

Atpakaļ uz satura rādītāju

Nieru iegurņa un urīnvada anomālijas

• patoloģiska lokalizācija (ekvivalenta caurule, rectokvala);
• struktūras un formas anomālijas (shtoporopoobraznaya, hipoplāzija, stenoze);
• papildu urēteris;
• sašaurinājums (traucē normālu žults darbību);
• paplašināšanās, piemēram, urēteroceļs, dilatācija, megalauteris.

Gurnu attīstības anomālijas var būt nepilnīga divkāršošanās (iegurņa un urīnpūšļa dubultā, bet pūslī priekšā tās apvienojas vienā) vai pilnīga bifurkācija (2 urīnpūšļi noved pie urīnpūšļa). Šajā gadījumā patoloģija ir vienpusēja un divpusēja. Problēmu var diagnosticēt, izmantojot urīna analīzi un urīna nogulumu bakterioloģisko testēšanu. Izturieties pret slimību ķirurģiski.

Nieru darbības traucējumi

Nieres ir pāra orgāns, parasti cilvēka ķermenī ir divi, tie atrodas abās mugurkaula pusēs muguras līmenī. Galvenais uzdevums ir urīna ražošana un ķermeņa tīrīšana.

Nepareiza nieru atrašanās vieta, lieluma un pareiza daudzuma pārkāpums, ķermeņa struktūras pārkāpums, kas var ietekmēt tā pareizo funkcionālo aktivitāti, tas viss uroloģijā ir saukts par nieru anomāliju. Saistībā ar struktūras pārkāpumiem, šajā ķermenī ir tādas nieru malformācijas:

• Daudzumi;
• Atrašanās vieta;
• Izmērs;
• Nieru attiecības un struktūra.

Bieži neregulāra nieru attīstība auglim ir intervālā no 3 līdz 10 grūtniecības nedēļām, šajā laikā orgāni tiek veidoti. Procentuāli šī patoloģija mūsdienās veido apmēram 47% no visām anomālijām un ir slikta izpratne. Tādējādi vairāk nekā pusē gadījumu anomāliju attīstības etioloģija nav zināma.

Ne mazāk svarīgi ir iedzimtības un mutāciju izmaiņu loma kopā ar ārējiem faktoriem.

Šī patoloģija var izpausties pirmajā dzīves gadā un pēc daudziem gadiem. Noteikt, ka to var izdarīt tikai pēc vairākiem nepieciešamajiem pētījumiem.

Pastāv vispārēji simptomi un pazīmes, kas runā par nepieciešamību konsultēties ar ārstu.

Simptomi

• Sāpes mugurā muguras lejasdaļā, kas nemainās ar ķermeņa stāvokļa izmaiņām, bet vienlaicīgi palielinās, saskaroties ar nierēm;
• Urinācijas biežuma un daļu pārkāpums;
• Izmaiņas urīna krāsā, līdz parādās asiņu piemaisījumi;
• Pastāvīgs zemas pakāpes drudzis (līdz 38 grādiem);
• Liekā šķidruma parādīšanās ķermenī - pietūkums;
• Kņazs mute un pastāvīga slāpēšana.

Atrašanās vietas anomālija

Prenatālās attīstības laikā nieres iziet no iegurņa reģiona uz jostas daļu, un to pārvietošanās un apstāšanās pārkāpumi jebkurā līmenī ir patoloģija, un to sauc par dystopiju. Tas viss ir atkarīgs no stadijas, kurā nieres ir pārtraukušas savu kustību, tādēļ iedala: sāpju-zarnu, sakrālā-jostas, locītavu un krūšu anomālijas. Izšķir arī:

• vienpusēja dystopija - kustību pārtrauc viena no nierēm;
• divpusēja dystopija - ja abi orgāni nesasniedz parasto atrašanās vietu.

Klīnika un ārstēšana būs atkarīga no stadijas, kurā nāve ir iesaldējusies kustībā. Tātad, iegurņa dystopijas gadījumā anomālija var simulēt urīnizvadkļu un cistīta klīniku ar ileālu anomālijām, jūs varat domāt par apendicītu vai dusmām, jo ​​bieži vien ir iespējams palpēt audzēju. Precīza diagnoze tiek noteikta pēc kontrasta - radiogrāfiska izmeklēšana un ultraskaņa.

Ārstēšana ir nepieciešama, ja parādās komplikācijas, visbiežāk tas ir hidrogēnfosols un pielonefrīts. Tas ietver simptomātisku terapiju, bet bieži vien ir nepieciešams izmantot ķirurģisku iejaukšanos.

Daudzuma anomālija

Tie ietver divkāršas nieres, papildus nieres, viena vai abu orgānu trūkumu

Biežāk sastopams divkāršošanās defekts, tas ir tad, kad patoloģiskas nieres ir sadalītas ar rumpi uz apakšējo un augšējo. Tādēļ tas ir ievērojami atšķirīgs izmērs no normāla. Katrai no tām ir savi asinsvadi, iegurnis un urīnvads. Ja urīnizvades kanāli viņu ceļa posmā nav savstarpēji saistīti un neatkarīgi ievadīti urīnpūšļi, tad šo divkāršošanos sauc par pabeigtu. Nepilnīga divkāršošanās gadījumā dažos posmos esošie urīnpūšļi ir savienoti un iespiesti urīnpūslī kā viens mutis.

Pastāv gadījumi, kad viens no urīnceļiem nesasniedz urīnpūsli, bet tiek atvērts maksts vai urīnizvadkanāls. Ar šo anomāliju urīns pastāvīgi noplūst, tāpēc vispirms jādomā par šādu pārkāpumu, piemēram, urīna nesaturēšana. Tikai pēc pienācīgas pārbaudes noskaidrojiet pareizo diagnozi. Pati šī anomālija pati par sevi nav drauds un nav patoloģija.

Tomēr šie cilvēki biežāk pievienojas šādām slimībām: urotiāze, pielonefrīts, nefrīts, glomerulonefrīts. Ir ļoti svarīgi izvēlēties pareizo ārstēšanu, pretējā gadījumā slimība var kļūt par hronisku slimību un to neizdosies bez dubultas orgānu rezekcijas.

Nākamā daudzuma anomālija ir viena vai abas nieres trūkums.

Medicīnā šis nieru defekts tiek saukts par aplasiju, un tas sastāda apmēram 5-10% no visām nieru anomālijām. Nepieciešams nekavējoties teikt, ka bērni, kas dzimuši ar divpusēju aplasiju, nav dzīvotspējīgi, bet bērniem ar vienu nieri anomālija parasti tiek noteikta nejauši. Šādi cilvēki ir nekavējoties reģistrēti urologā. Parasti šāda niera ir ilgstošāka un pakļauti dažādām slimībām, retāk nekā pāri ziedpumpuri, tomēr, ja pat ir vismazākais neparastais orgānu simptoms, ir nekavējoties jākonsultējas ar ārstu un jāsāk ārstēšana. Terapijai šajā gadījumā jābūt pēc iespējas efektīvākai, lai saglabātu nieru funkcionalitāti. Ir svarīgi pateikt pacientam un jo īpaši vecākiem, ja bērnībā konstatēta anomālija, par pasākumiem nieru slimību profilaksei.

Līdz ar nieru trūkumu, ir arī tāda anomālija kā papildierīces nieres. Visbiežāk tas ir atrodams iegurņa vai jumta šauruma rajonā, tas vienmēr ir ievērojami mazāks nekā galvenais, bet tajā pašā laikā tam ir savs asins apgāde un urīna novirzīšanas kanāls. Trešais nieris neapdraud normālu dzīvesveidu, bet tas ir vairāk uzņēmīgs pret tādām slimībām kā hidronefroze, akmeņu un audzēju veidošanās. Tādēļ ārsts parasti nosaka tādas diagnostikas metodes kā ultraskaņu vai rentgenogrāfiju, lai pētītu dinamiku.

Izmēru anomālija

Šis defekts rodas tad, kad nepietiekama mezgloksta un smadzeņu staru masa no metanēfrogēnās blastema ar normālu augšanu un metanēfrozes kanāla inducējošo iedarbību, kā rezultātā nieres nepārsniedz vēlamo izmēru un tiek saukta par hipoplāziju. Nefronu skaits šajā anomālijā tiek samazināts par 50%, taču tas neietekmē to normālo struktūru un funkcionalitāti. Šajā sakarā nieres saglabā spēju pildīt savas funkcijas.

Līdz šim uroloģijā ir trīs hipoplāzijas formas, kuras nosaka histoloģiskais ceļš.

• Hipoplāzija ir vienkārša - tas samazina tikai tases un nefronu skaitu;
• Hipoplāzija ar oligonārofroniju - glomerulātu skaita samazināšanās palielina to lielumu, pārmaiņas kanāliņos;
• Hipoplāzija ar displāziju - šeit ap primārajām tubulām ir savienojošās uzmavas, klitoros un kanāliņos parādās cistas, ir iespējamas urīnizvadkanālu izmaiņas.

Šo anomāliju visbiežāk novēro cilvēka organismā kā vienpusēju hipoplāziju, un tā pastāvēšanas laikā to nevar konstatēt. Bet dažos gadījumos tas var izraisīt nefrogēnu hipertensiju sakarā ar patoloģiskas nieru peļonefrīta sabojāšanos.

Retāk sastopama divpusēja hipoplāzija. Parasti tas izpaužas pirmajā dzīves gadā. Bērnam ir raicīta pazīmes, neatbilstība starp galvas un ķermeņa izmēru, āda kļūst gaiša, temperatūra ir augstāka. Bērni ievērojami atpaliek savu vienaudžu attīstībā. Šie bērni ir samazinājuši nieru koncentrācijas funkciju, tāpēc rodas urīnizvads. Rezultātā bērns nomirst.

Cits izmēra anomālijas veids ir nieru displāzija, tas ir audu attīstības traucējumi, kā arī nieru darbība, mainot to lielumu. Šodien uroloģijā ir divu veidu šīs anomālijas:

• Maza izmēra formas, formas blīvs vienreizējs, kas sastāv no saistaudiem - rudimentāras nieres. Šī ķermeņa attīstība beidzas embrionālajā stadijā, kas izskaidro tās nenozīmīgo lielumu no 1 līdz 3 cm un svaru līdz 10 gramiem. Veidojot "pupu" formas pētījumu, kas ir raksturīgs normālai nierēm, nav iespējams noteikt korķa un medulla robežu, glomerulu un muskuļu šķiedru palieku formā ir tikai nepietiekami attīstīti elementi.
• Punduris - ir pareiza nieru forma, lai gan lielums ir daudz atšķirīgs no normālā orgānā, tas ir 5-20 reizes mazāks. Histoloģiskās izmeklēšanas laikā var redzēt iegurņa samazināšanos, daļiņām nav kausiņa, urīnceļu kanāls ir šaurs, dažreiz izdzēšams.

Šo anomāliju diagnostika pamatojas uz tiem pašiem pētījumiem, kurus lieto citu nieru anomāliju gadījumā.

Nieru trauka anomālijas

Savukārt tie ir sadalīti artēriju un vēnu anomālijās.

Artēriju anomālijas tiek sadalītas:

• Daudzumi ir viena vai vairākas papildierīces, kas atšķiras no galvenā vienīgā izmēra. Draudi normālai nieru darbībai nav;
• Atrašanās vieta - šī anomālija arī neietekmē pareizu ķermeņa darbību. Atkarībā no tā, kura ķermeņa daļa rodas nieres artērijā, atšķiras: pietura, iegurņa un jostas atrašanās vieta;
• Veidlapas un struktūras - tās ietver izplešanās (aneirisma) vai, otrādi, artērijas segmenta sašaurināšanos (stenozi). Katrs no šiem defektiem var negatīvi ietekmēt nieru darbību. Tādējādi aneirizmas plīsums izraisa asiņošanu, un stenoze var ievērojami samazināt asins plūsmu vai pilnīgi apturēt asins piegādi, kas var izraisīt nieres nekrozi. Nosakot šo anomāliju, galvenokārt tiek izmantota ķirurģiska iejaukšanās.

Iedzimtas nieru vēnas anomālijas, kā arī nieru artēriju anomālijas var iedalīt atkarībā no atrašanās vietas, skaita, formas un struktūras. Visbiežāk novietotā anomālija ir nepareiza vēnas izvietošana, kas no dzimumorgāniem piegādā asinis, tā var savienot nieru vēnas vietā ar parasto anatomisko atrašanās vietu (vena cava). Ja tiek konstatēti intraarenālās asinsrites traucējumi, šāda anomālija ir bīstama asiņu stagnācija dzimumorgānu venozajā gultā.

Parasti šo anomāliju klasifikācija parasti nav atkarīga no piederumu artērijām un retos gadījumos tos apvieno. Veidos visbiežāk kreisā nieru vēnā ir tendence uz anomālijām, salīdzinot ar labo, tas ir saistīts ar embriogēnām īpašībām. Jūs varat izcelt:

• Pie aortas, kad nieru vēnā atrodas aortas priekšā, šī anomālija ir veidojusies no sub-sirds vēnām;
• Aizmugurējais muguras slānis - šī forma veidojas no priekškambaru vēnām un atrodas aiz aortas;
• Gredzenveida - ar šo anomāliju nieru atzarojumi atrodas ap aortu.

Nieru vēnu stenoze attiecas uz strukturālām novirzēm, kuru izcelšanās cēloņi atšķiras:

• Pastāvīgs - tas var izraisīt gredzenveida nieru vēnu vai papildterapijas nieres artērijas, kas izspiež nieru vēnas;
• Ortostatiskais - patoloģiskā nieru un aortas un venerisko pincu kustība, kas pasliktina nieru vēnas, parasti kļūst par tā rašanās cēloņiem.

Tātad, no stenozes pakāpes ir nieru venozās asinsrites traucējumi, ar dažādām pakāpes traucējumiem tā asinsrites sistēmā - vēnu sistēmā. Tādēļ vēnu pietekas tiek pārveidotas par apļveida izplūdes ceļiem, cenšoties kompensēt šo anomāliju. Galvenais šī traucējuma simptoms ir spermas viras varikozas vēnas - varikocela. Retāk sastopami simptomi, piemēram, hematurija (galvenokārt ar pilnīgu stenozi), dismenoreja un jutīgums dzimumakta laikā.

Retos gadījumos ir iedzimta anomālija, kurā asinsvadu siena daļēji tiek pārvērsta venozā. Šo defektu sauc par arteriovenozo fistuli. Visbiežāk šī anomālija ietekmē artēriju artērijas un starpmolekulārus asinsvadus, retāk kortikālu un interlobāru.

Šodien šādas diagnostikas metodes izmanto kā:

• Krāsu Doplera;
• Vēdera ultraskaņa;
• Kuģu CT;
• MRI;
• Renovasografiya - ļauj noteikt ne tikai vēnu venozo nervu šūnu, bet arī tās rašanās cēloni.

Nieru struktūras anomālijas

Šādi plankumi ir šādi:

• Multikistoze - ar šādu anomāliju, nephrons, nevis savienot ar savākšanas kanālu, kļūst par cistas. Nieres ar multicistisku bojājumiem nespēj funkcionēt un bērns, kas dzimis ar divpusēju defektu, nav dzīvotspējīgs;
• Policistiska slimība ir mantota slimība, kas vienlaikus ietekmē divus orgānus. Tam ir raksturīga skarto nieru palielināšanās sakarā ar nieru parenhīmas nomaiņu ar dažāda izmēra cistu veidošanos korķa slānī. Visbiežāk šī anomālija ir letāla, pateicoties hroniskas nieru mazspējas attīstībai;
• Vienkārša vai vienaldzīga cista - šajā formā, atsevišķi nefroni nepievienojas savākšanas kanāliem, kā rezultātā izveidojas vienotas, vienkāršas cistas;
• Spongijas nieres - parasti vienlaikus ietekmē abus orgānus, to raksturo ļoti mazas cistas, kuras atrodas diezgan lielā skaitā nieru audu dziļumā;
• Visbiežāk sastopamā anomālija ir vēdera veidošanās, dermoīda cista. Tas sastāv no embriju audiem, kas izskaidro tauku masas saturu tajā, kā arī retos gadījumos matus un zobus.

Attiecību anomālijas

Citiem vārdiem sakot, abu nieru savienojums vienā orgānā. Galvenokārt anomālija notiek vīriešu dzimuma bērniem un gandrīz visos gadījumos tiek pakļauta distopijai, jo tas ir saistīts ar faktu, ka metanefrogēnas blastemas ir saistītas pirms intrauterīnās orgānu migrācijas sākuma līdz to fizioloģiskajai atrašanās vietai. Ar histoloģisko izmeklēšanu tika pierādīts, ka katram starpdzesušajam orgānam ir pareiza struktūra, atsevišķs urēteris, kas patstāvīgi izbeidz urīnpūsli.

• Horseshoe nieres (orgānu saplūšana notiek augšējā un apakšējā stabi, bieži vien ir arī virsnieru dziedzeri).
• Galetē (apvienojot notiek vidējās virsmas). Šie divi veidi pieder simetriskam savienojumam;
• S-veida (uzņēmīgas nieres, kas atrodas vertikāli);
• L formas (šeit redzami horizontāli izvietoti orgāni). Tās attiecas uz asimetrisku savienošanu.

Izpētījuši šīs attīstības anomālijas, var secināt, ka paši par sevi vairumā gadījumu tie nerada draudus un tikai dažus no tiem var attiecināt uz patoloģijām. Visbiežāk šīs patoloģijas cilvēkiem tiek atklāti nejauši, veicot vispusīgu izmeklēšanu vai ārstējot citas vēdera dobuma slimības.

Tomēr cilvēki, kuriem ir šie defekti, ir pakļauti nieru slimībām, piemēram: pielonefrīts, hidrogēnfosols, akmeņģis, audzēju rašanās. Tāpēc, konstatējot vismaz vienu no cilvēka anomālijām, tie ir reģistrēti pie ārsta - nefrologa. Un, parasti, pat ja nav sūdzību par nieru darbības traucējumiem, ultraskaņa ir paredzēta, lai novērotu defektu dinamiku.

Daudz atkarīgs no cilvēkiem, kuri gatavojas kļūt par vecākiem. Ja nākotnes mātes veiks veselīgu dzīvesveidu, nelietojiet alkoholu, dūmus, ēst labi (ēst pārtiku, kas bagāta ar vitamīniem un kas nesatur ĢMO), dodieties uz dabu pēc iespējas biežāk, reģistrējoties laikā mātes un bērna centrā. Šajā gadījumā veselīgu pēcnācēju dzimšana būs 99%.

Nieru darbības traucējumi

Nieru attīstības traucējumi - intrauterīna nieru veidošanās traucējumi ģenētisko mutāciju dēļ un teratogēno faktoru ietekme uz augli grūtniecības pirmajā trimestrī. Par ko liecina sāpes jostas rajonā, nieru kolikas uzbrukumi, drudzis, vispārējs vājums, izmaiņas urīnā un asinīs. Diagnostika ar ultraskaņu ar Doplera palīdzību, izdalītā urrogrāfija, CT, MRI, laboratoriskie testi un citas metodes. Nieru patoloģijas ārstēšanā ietilpst uroseptiķi, antibiotikas, antihipertensīvie līdzekļi. Norādes ietver piederumu nieru noņemšanu, cistas noņemšanu un citas operācijas.

Nieru darbības traucējumi

Nieru darbības traucējumi - visbiežāk novērotās malformācijas. Tās veido 30-40% no visiem iedzimtajiem anomālijas. Visbiežāk notiek nieres un policistikas dublēšanās, pēdējo bieži vien ir saistīta ar kaimiņu orgānu cistisko displāziju. Dažos ļaunumos ir atšķirības starp dzimumiem. Tādējādi aplasijas varianti biežāk sastopami zēniem, un meiteņu divkāršošanās ir divas reizes lielāka. Šīs patoloģijas prognoze vairumā gadījumu ir diezgan labvēlīga, izņemot nopietnus kombinētus defektus un divpusējas anomālijas. Pediatrijas urīnizvadkanāla sistēmas steidzamību nosaka to nozīmīgā daļa visu iedzimto slimību struktūrā un nieru filtrēšanas funkcijas nozīme, kuru zudums prasa orgānu transplantāciju ar visām tās grūtībām.

Nieru anomāliju cēloņi un klasifikācija

Tāpat kā jebkuru malformāciju, nieru darbības traucējumi tiek veidoti dzemdē sakarā ar nepareizu uzlikšanu, audu diferenciāciju un embriju struktūru šūnu noturību. Patoloģijas var rasties kaitīgu faktoru iedarbības rezultātā auglim: narkotikām (antibiotikām, AKE inhibitoriem), radiācijai, infekcijas izraisītājiem. Ja cēlonis ir ģenētisks bojājums, nieru attīstības traucējumi tiek kombinēti ar citu lokalizācijas defektiem, veidojot dažādus sindromus. Atkarībā no tā, kāda veida process tiek pārkāpts, mēs varam runāt par displāziju, distopiju un citām anomālijām.

Nieru attīstības traucējumi ir sadalīti asinsvadu skaita, struktūras, stāvokļa un anomāliju anomālijās. Daudzuma patoloģijas ietver vienreizēju un divpusēju agenesiju un nieru aplasiju, kā arī dubultošanos un trešo papildu nieru. Konstrukcijas anomālijas tiek sauktas par displāzijām un ir nieru audu patoloģiska attīstība. Tie ietver visas cistiskās formācijas. Anomālijas pozīcijas var tikt izteikts Sīmors, tas ir, ķermeņa atrašanās vietu netipisku vietu, parasti zem jostas vietas. Šādas nieru attīstības anomālijas bieži vien tiek kombinētas ar citām urīnskābes sistēmas malformācijām.

Nieru patoloģiju simptomi

Nepilnīgi attīstīta vai atražota niera klīniski neizpaužas, patoloģija bieži tiek atklāta nejauši. Divpusējās anomālijas parasti ir pamanāmas īsā laikā pēc dzemdībām nepietiekamas orgānu funkcijas dēļ. Visnopietnākās nieru attīstības izmaiņas (agenēze), pat vienpusēji, pirmajos dzīves mēnešos un dzīves gados bieži vien izraisa nāvi ne tikai ievērojamas nieru mazspējas dēļ, bet arī tāpēc, ka gandrīz vienmēr ir saistīti ar skeleta un dažādu orgānu attīstības defektiem.

Hipoplāzija, papildus nieru, divkāršošanās un polycystic nieru slimība, var izpausties kā pielonefrīta simptomi, kas rodas urīna aizplūšanas rezultātā. Bērns sūdzas par sāpēm jostasvietā, var novērot drudzi un intoksikācijas pazīmes. Nieru novirzes bieži vien ir saistītas ar arteriālo hipertensiju, jo nieres ir iesaistītas asinsspiediena regulēšanā (renīna-angiotenzīna sistēma). Viena no papildu nieru klīniskajām pazīmēm ir urīna nesaturēšana. Ir iespējami arī nieru kolikas krampji. Pacients vai viņa vecāki var sūdzēties par izmaiņām urīnā: asiņu parādīšanās, drudža urīns, urīna krāsa "gaļas nogāzē".

Nieru patoloģiju diagnostika

Daudzu nieru attīstības traucējumu pirmsdzemdību diagnoze ir iespējama no 13-17 grūtniecības nedēļām, kad var būt aizdomas par defektu, ja grāmatzīmju trūkums atrodas nieres vietā, vai arī tiek novērots urīnpūšļa trūkums, kas arī ir netieša nieru patoloģiju pazīme. Klīniskā diagnoze tiek veikta urīna sistēmas simptomu klātbūtnē. Šajā gadījumā pediatrs izsniedz urīna un asins analīzes, lai novērtētu nieru darbību un noteiktu iekaisuma pazīmes. Ir arī iespējams noteikt sekundārā pielonefrīta izraisītāju, lai veiktu mērķtiecīgu antibiotiku terapiju.

Nieru darbības traucējumi tiek apstiprināti, izmantojot instrumentālās pārbaudes metodes. Tiek veikta ultraskaņas diagnoze, kas atklāj nāves, stāvokļa un novirzes anomālijas, kā arī padara iespējamu nieru displāziju. Ekskrēcijas urrogrāfija novērtē urīnizvades funkciju, nieru iegurņa sistēmas struktūru un var norādīt uz hidrogēnfrozes pazīmēm, kā arī kvantitatīvām anomālijām. Doplera sonogrāfija parāda nieru trauku stāvokli, jo arī rodas to patoloģiska attīstība. Bez tam, CT un MRI tiek veikti ar neskaidriem ultraskaņas rezultātiem un aizdomas par policistiskām cistām.

Nieru anomāliju ārstēšana, prognoze un profilakse

Ja nav klīnisku simptomu, ārstēšana nav nepieciešama. Konservatīvā terapija ietver antibiotikas nieru infekcijas bojājumu ārstēšanai, antihipertensīvos līdzekļus, uroseptikas. Ķirurģiska iejaukšanās ir indicēta pjeo-iegurņa maisiņu sistēmas smagai stenozei, distopijai un citām nieru attīstības traucējumiem, ja konservatīvās terapijas metodes nav efektīvas. Tiek veikta papildus vai dubultā nieres izņemšana, asinsvadu stentimine un nieru mazspēja. Cistu likvidēšanai nav nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, izmantojot atklātu pieeju, un saturs tiek evakēts ar punkciju laikā endoskopiskās operācijas laikā.

Nieru attīstības anomāliju prognoze bieži ir labvēlīga. Kā jau minēts, urīnās sistēmas funkcijas bieži ir normālas. Narkotiku un ķirurģiskas ārstēšanas rezultātā ātri tiek uzlabots arī bērna stāvoklis. Izņēmumi ir rupji kombinēti defekti un divpusējas anomālijas, kurās var būt nepieciešama nieru transplantācija un regulāra hemodialīze. Nieru anomāliju profilakse tiek veikta grūtniecības laikā. Diēta, izslēgšana no sliktiem ieradumiem un somatisko statusa koriģēšana ir nepieciešamas.

Iedzimta nieru anomālija

Patoloģiskā epidēmija

Saskaņā ar statistiku, pēdējo 10 gadu laikā ir ievērojami pieaudzis diagnozēto nieru anomāliju apjoms. Īpaši attīstītajos reģionos.

Pētījuma dati no Pasaules Veselības organizācijas apgalvo, ka patoloģija ir raksturīga 4% bērnu, kas jaunāki par 3 mēnešiem. Aptuveni 1% izraisa traucējumi gēnu procesos, 0,7% - ar traucējumiem hromosomās. Aptuveni 3% izraisa iedzimtus anomālijas, kuru cēlonis ārēja ietekme uz embriju.

Cēloņi gandrīz pusei diagnosticēto anomāliju joprojām nav zināmi. Retos gadījumos patoloģiju var mantot.

Par 1-4 anomālijām ir vairāki iemesli. Slimība ir ārējo faktoru un ģenētisko neveiksmju ietekmes sekas. Līdz 15% defektu ir atkarīgi no vides, pārējie 25% izraisa tikai ģenētiski traucējumi.

Slimība parādās, kad orgāns sāk veidoties, aptuveni 3-10 nedēļas pēc embriju dzīves. Metamorfoze rodas visos ķermeņa aspektos.

Urīnpūšļa orgānu veidošanās patoloģijas augļa attīstības laikā bieži vien ir parādība, ko nosaka apmēram 45% pacientu.

5 galvenie simptomi

Pacienti sūdzas par šādiem simptomiem:

1. Sāpes mugurkaula jostas daļā, tās neapstājas ar ķermeņa slīpuma izmaiņām, pastiprinās, pakļaujoties orgānam.
2. Problēmas ar urīnpūšļa iztukšošanas biežumu un urīna daudzumu.
3. Mainījusies urīna krāsa, dažreiz tas sajaucas ar asinīm.
4. Palielināta (līdz 38 o) ķermeņa temperatūra.
5. Liela slāpēšanas un rūgta garša mutē.

Nieru anomāliju klasifikācija

Ir vairāki nieru darbības traucējumi:

• daudzums;
• izmērs;
• saziņa un struktūra;
• atrašanās vieta

Daudzuma anomālija

Šādi traucējumi ietver nieres dubultošanos, papildus orgānu, trūkst (tikai 1 nieru vai nav vispār).

Praksē bifurkācijas anomāliju biežāk diagnosticē - problēmas orgāns ir sadalīts pa līniju divās daļās (apakšējā un augšējā).

Tādējādi iestāde lielā mērā mainās pēc standarta izmēra. Atsevišķai nierai ir savi personiskie asinsvadi, urīnvads un iegurnis. Ja urīnvada ceļš nav savstarpēji savienoti un viens no otra ir nošķelts urīnpūslī, anomālija tiek uzskatīta par pilnīgu. Nepilnīgu dubultošanos raksturo urīna kanālu kombinācija vienā posmā, ievadīšana urīnpūslī kopumā.

Tas gadās, ka viena no urīna kanāliņiem nepieskaras urīnpūslim, bet nonāk maksts vai urīnvada kanālā. Šādam pārkāpumam raksturīga nepārtraukta urīna nesaturēšana. Slimību var noteikt tikai pēc detalizēta pētījuma. Patiesībā šī novirze neapdraud ķermeni un netiek uzskatīta par patoloģiju. Tomēr šādas anomālijas sekas ir daudzas slimības: pielonefrīts, glomerulonefrīts, akmeņģis un citi. Ar papildu diagnozēm ir svarīgi pareizi izstrādāt ārstēšanas kursu, lai novērstu hronisku formu.

Vēl viena kvantitatīva anomālija ir vienas vai divu nieru trūkums. Šādu pārkāpumu sauc par aplasiju un notiek 10% gadījumu. Maziem bērniem, no dzimšanas ar divpusējā aplāzija, nav iespējams atbalstīt dzīvību, un bērniem ar ķermeņa patoloģijas parasti nosaka nejauši. Viens nieris spēj izturēt dubultā slodzi, vairāk izturīgas pret slimībām nekā pāri. Bet pie mazākās pazīmes, kas liecina par viņas darba pārkāpumu, jums jādodas pie ārsta.

Arī notiek papildu nieru anomālija. Šis orgāns ir nedaudz redzams, bet tam ir atsevišķa asins apgāde un kanāliņi. Aksesuārs nieres neapdraud citu orgānu darbu, bet ir pakļauts daudzām slimībām.

Dimensijas anomālija

Nefronu apjoms tiek samazināts uz pusi, kas neietekmē to struktūru un darbību. Tādējādi iestāde spēj pilnībā pildīt savus pienākumus.

Ir trīs dimensijas anomālijas veidi:

1. Vienkāršs - samazināts nefronu un bļodu daudzums; oligonāfronija - maz glomerulu, kas palielina to lielumu un tubuložu augšanu; ar displāziju - uz primārajām caurulītēm, kas savieno locītavu, kanīsos parādās cistas, ir problēmas ar urīnpūsli.
2. Bieži tiek diagnosticēta vienpusēja hipoplāzija (tas var netikt parādīts dzīves laikā). Tas var novest pie nefrogēnas hipertensijas, kā rezultātā - pret pielonefrītu.
3. Daudz retāk tiek konstatēta divpusēja forma. Tas parasti attīstās pirmajos 12 mēnešu laikā pēc bērna dzīves. Pirmkārt, bērns cieš no raicīta simptomiem, āda kļūst balta, temperatūra paaugstinās. Viņa nieres nedarbojas pilnībā, parādās urēmija. Rezultātā bērns nomirst.

Displezija - problēmas ar audiem, kā arī nieru darbība. Kopumā izceļas divas formas:

• Mazs - mazs blīvs veidojums - nestrādājoša nieres (rudiments). Augšanas veidošanās notiek embriju stadijā.
• Punduris orgāns - ir raksturīgs pareizs nieru veids, lai gan lielums neatbilst normai (10-15 reizes mazāks).

Strukturālās anomālijas

Anomālija ir sadalīta vairākos veidos:

• Multikistoz - pārkāpumu raksturo nephrons neattiecas uz savākšanas kanālus, kā vajadzētu, un pārvēršas cistas. Nieres nedarbojas, un bērns ar divpusēju defektu neizdzīvo.
• Policistika - iedzimts traucējums, kas ietekmē abus orgānus. Nieru bojājuma rezultātā veidojas dažāda lieluma cistas korķa slānī. Bieži anomālija izraisa nāvi, jo veidojas hroniska nieru mazspēja.
• Spurgains orgāns - vienlaikus izplatās abos orgānos. Tam ir nelielas cistas, kas atrodas dziļajos nieru audos.
• Dermoīda cista ir viena no visbiežāk diagnosticētajām anomālijām. Tas sastāv no dīgtspējīgiem audiem, tāpēc tajā atrod tauku slāni, dažreiz zobus utt.
• Vienkārša cista - savākšanas kanāli nepiesaista nephrons, kas noved pie vienkāršu cistu veidošanos.

Asinsvadu anomālija

Tas ir sadalīts vēnu un arteriālās anomālijas. Klasifikācija:

• Numurs ir viens vai vairāki papildu artērijas vienlaikus (tie atšķiras tikai lieluma dēļ no galvenā). Problēma neapdraud dzīvotspēju.
• Atrašanās vieta - netraucē normālu nieru darbību. Tādējādi, pamatojoties uz atrašanās vietu, izceļas: iegurņa, jostas un apakšstilba formas.
• Struktūra - šajā klasē ietilpst jebkuras vietas aneirisma un stenozes. Jebkurā gadījumā tas var nelabvēlīgi ietekmēt ķermeņa darbu.

Iedzimtas venozās anomālijas tiek sadalītas arī klasēs saskaņā ar tiem pašiem kritērijiem.

Stenoze izraisa venozo kanālu disfunkciju. Bojājuma līmenis asinsrites sistēmā var atšķirties atkarībā no stenozes pakāpes. Rezultātā vēnas sāk pārveidot, veidojot alternatīvus izplūdes ceļus, cenšoties kompensēt trūkumu. Visredzamākais šāda pārkāpuma simptoms būs vēnu vēnās - varikocīla. Daudz mazāk izredzes uz hematūriju, sāpes dzimumakta laikā, dismenoreja.

Daudz retāk sastopama iedzimta slimība, kurā artēriju asinsvadu sienas daļēji pārvēršas vēnu sienās. Anomāliju sauc par arteriovenozo fistuli. Raksturīgi, ka šāds pārkāpums ietekmē artēriju artērijas un starpmolekulārus asinsvadus, un dažreiz korķa.

Iedzimtas asinsvadu anomālijas ir kaitīgas, jo tās var izraisīt sklerozes pārmaiņas, dažkārt neatgriezeniskas, un pēc tam komplikācijām.

Starpsavienojumu anomālijas

Ar šo slimību nieres var savienot vienā orgānā. Parasti traucējumi notiek zēniem un gandrīz vienmēr ir saistīta ar dystopiju. Tas ir tāpēc, ka metanefrogēnas blastemas saskaras pat pirms orgānu intrauterīnā sadalījuma pareizajā vietā. Pateicoties medicīniskiem testiem, bija iespējams pierādīt, ka katram no apvienotajiem orgāniem ir pareizā struktūra, atsevišķas caurejas, kas atsevišķi nonāk urīnpūslī.

Pastāv šādas formas:

• Horseshoe nieres (orgāni tiek apvienoti vienlaikus visās daļās, bieži vien arī tiek iesaistīti virsnieru dziedzeri).
• Galetē (kombinācija notiek no vidus) - attiecas uz simetrisku apvienošanos.
• Forma S (vertikāli novietoti orgāni), Form L (horizontālais izvietojums) - attiecas uz asimetrisku saplūšanu.

Ārstēšana

Ja defektu raksturo asimptomātiska forma, ķirurģiska iejaukšanās nav nepieciešama, ieteicams novērot terapeitu.

• stingra diēta ar mazu sāls daudzumu;
• antihipertensīvā terapija;
• antibiotiku kurss.

• cistas punkcija ar šķidruma noņemšanu;
• arteriālās vadītspējas palielināšanās;
• plastiskā ķirurģija;
• bojāto nieru noņemšana.

Saskaņā ar statistiku vairumā nieru anomāliju nerada draudus. Tas ir vērts tiem, kam ir nosliece uz urīnceļu sistēmas iekaisuma slimībām. Ja konstatēta anomālija, pacientam regulāri jāuzrauga nefrologs, lai uzraudzītu viņa stāvokli. Slimība var attīstīties pat tad, ja nav sūdzību.

Dažādi veidi, grupas, klasifikācijas

Defekti, kas rodas šīs iekšējās orgānas veidošanās un attīstības stadijā, ir ļoti dažādi. Saskaņā ar praktiķu teikto anomāliju klasifikācija nav pietiekami pilnīga, jo parādās jauni defektu veidi. Iemeslu iedzimtu nieru anomāliju rašanās iemesli pašlaik nav skaidri. Tomēr ārsti izšķir priekšnosacījumu sarakstu, kas veicina defektu rašanos, tostarp:

• smēķēšana, alkoholisms, narkomānija;
• ekoloģijas pasliktināšanās;
• zāļu lietošana;
• jonizējošais starojums;
• nelabvēlīgi klimatiskie apstākļi.

Ja sieviete grūtniecības laikā tiek pakļauta vismaz vienam no šiem faktoriem, pastāv liela varbūtība, ka bērnam būs nieru attīstības traucējumi.

Ir sešas galvenās anomāliju grupas. Pirmā grupa pamatojas uz novirzēm iekšējo orgānu skaitā un lielumā. Otrais ir saistīts ar anomālijām nieru atrašanās vietā attiecībā pret citiem iekšējiem orgāniem. Veida patoloģijas iedala atsevišķā trešā grupā, kā arī dažādās nieru audu struktūras patoloģijas, kas veido ceturto. Piektā anomāliju grupa attiecas uz kauss - medulāras pārmaiņas. Sestais ir viens no visvairāk sastopamajiem un apvieno dažādas asinsvadu veidošanās patoloģijas.

Ja defekts ietekmē vienu orgānu, cilvēkam var rasties:

• nieciņus un pastāvīgas sāpes jostas rajonā un galvas;
• problēmas ar asinsspiedienu (parasti tas ir paaugstināts);
• nieru kolikas;
• asiņošana ar urīnu;
• bieži drudzis un drebuļi;
• pietūkums

Simptomi papildina ne vienmēr anomāliju klātbūtne - šis noteikums parasti attiecas uz defektiem, kas ietekmē vienu nieru darbību. Visus iekšējo orgānu defektus var iedalīt iedzimtos un iegūstamos, un nierēm nav izņēmumu. Attīstības novirzes var būt iedzimtas, taču to var izraisīt arī, piemēram, nopietna infekcijas slimība, proti, iegūšana. Medicīnas praksē ir gadījumi, kad pacientiem pat nav aizdomas, ka viņiem ir trūkumi iekšējo orgānu attīstībā, un konstatē, ka nieru darbības traucējumi ir tikai pēc visaptverošas diagnostikas.

Kāpēc mirdz jaundzimušie un pieaugušie?

Nieru trūkums tiek uzskatīts par vienu no smagākajām patoloģijām. Bez vienas nieres organisms var funkcionēt bez divām nē. Visbiežākais nāves cēlonis jaundzimušajiem ir vienas vai abas nieres trūkums. Ja bērns piedzimis ar nieru trūkumu, viņam ir:

• urīnpūšļa trūkums;
• patoloģijas dzimumorgānu attīstībā;
• smadzeņu trūce.

Vēl viena visbiežāk sastopamā urīnpūšļa patoloģija ir nieru un urīnizvades sistēmas dubultošanās. Zēnu defekts ir daudz retāk nekā meitenēm. Eksperti paskaidro šo fenomenu ar sievietes ķermeņa struktūras specifiku, vairāk pakļaujot anomālijām.

Vai ir iespējams novērst novirzes?

Tas spēj dubultot vienu nieru, un abus. Urīniņi šīs patoloģijas klātbūtnē cilvēka organismā var būt izvietoti dažādos veidos. Urēteris var būt tikai viens un strādāt abās nierēs. Urīniņi ir spējīgi būt cieši kopā un savienot nieres ar urīnpūsli. Ja urīnvads ir vienīgais, komplikāciju risks, kas izraisa patoloģiju, būtiski palielinās, jo orgānu slodze palielinās, un urīns atgriežas no urīnpūšļa atpakaļ uz nierēm. Ar vienu urīnvadu, uroģenitālās sistēmas infekcijas un iekaisuma slimību parādīšanās un attīstības risks automātiski palielinās.

Kā liecina medicīnas prakse, urīnizvadkanālu iekaisuma cēloņu diagnozē visbiežāk tiek konstatēta nieru divkāršošana. Divkāršošanas patoloģija visbiežāk izpaužas tieši tādos infekcijas simptomos, kas ļauj to konstatēt. Neatkarīgi no visiem gadījumiem, ārstēšanai nepieciešama ķirurģiska ārstēšana, dažās situācijās, kā uzskata ārsti, efektīva antibakteriālā terapija ir diezgan pietiekama. Ķirurģiskā ārstēšana parasti ir nepieciešama, ja:

• daļa no orgāna vairs nedarbojas;
• urīns tiek izmests atpakaļ nierēs;
• cistas veido urīnvagli vai tas vairs neizlādē urīnu.

Jebkurā no šīm lietām reāla iespēja cilvēka dzīvību glābt ir tikai operatīva iejaukšanās.

Darbība ir atkarīga no atrašanās vietas organismā.

Defekti, kad nieres nav pareizi novietotas bērna ķermenī, arī medicīnas praksē ir diezgan izplatītas.

Ja nieres ir pagrieztas ar iekšējo malu uz āru - tā ir viena no galvenajām anomālijas pazīmēm.

Paralēli tiek novērots vēl viens defekts: nieres trauki ir nepareizi izvietoti vai to skaits neatbilst normai. Šādas iekšējās orgānu asins cirkulācija ir daudz sliktāka. Parasti šīs abas patoloģijas papildina vēl viena: nieru darbības traucējumi, kas rodas nepareizas nieru audu uztveres un attīstības rezultātā.

Ir tādas nieru pārvietošanas pakāpes, kā:

Pirmais ir diezgan reti, to raksturo nieru atrašanās vieta krūtīs. Viens no novirzes simptomiem ir izstiepts urīnvads. Otrais defekts notiek dažādās formās. Jostas forma atšķiras ar faktu, ka iekšējais orgāns atrodas ceturtā jostas skriemeļa līmenī. Apakšstilba formu raksturo fakts, ka nieres atrodas tuvāk mugurkaulam, ir muguras vai krustu līmenī. Nieres ieņem statisku pozīciju organismā, jo tās traukus izceļ neliels garums. Noguruma iegurņa vienmēr ir saistīta ar būtiskām nieru formas izmaiņām. Slimās iekšējās orgāns parasti ir nepietiekami attīstīts. Nieru traukos ir mazs diametrs, un urīnpūšļa atrodas ļoti tuvu nierēm, kas negatīvi ietekmē visu uroģenitālās sistēmas darbību.

Nav neparasti, ka patoloģija atrodas vienā, bet vienlaikus gan nierēs. Atsevišķā kategorijā atšķir šķēršļu novirzes, kad nieres, šķiet, maina vietas. Viņa parasti pavada citu diezgan izplatītu defektu - nieru fusion. Šajā gadījumā urīnvadu var sākt nierēs, kas ir mainījies ar anomāliju, pārejiet uz veselīgu, un pēc tam pietuviniet urīnpūsli. Vienīgais reālais veids, kā glābt cilvēka dzīvību, ir ķirurģija. Ja to neīsteno, nieru krustošanās ietvers:

• nieru audu pietūkums;
• nierakmeņu un urīnvada izskats;
• patoloģijas orgānu nekroze.

Tomēr ārsti mēģina izmantot ķirurģiju, ja konservatīvs ārstēšana nepalīdz, jo pacienta veselības stāvokļa pasliktināšanās pēc operācijas ir pietiekami liels.

Policītiskā nieru slimība ilgstoši var izpausties, bet cistas izspied nieru parenhimmu, tās apriti traucē. Policiste sāk parādīties pēc 30 gadiem: ir poliurija, hipostingūrija, hipertensija. Pēc palpācijas tiek konstatētas palielinātas, blīvas, lobītas nieres, un vienlaicīgi ir iespējams cistiskā aknu bojājums. Kontrastējoša rentgenogrāfiska izmeklēšana (pielogrāfija) parāda tipisku priekšējo iegurņa un krūzīšu attēlu "zirnekļa kāju" formā.

Nieru vecums - iedzimta neesamība vienā vai abās nierēs (arsēnija). Šādi jaundzimušie ir salocījuši ādu, pietūkušu seju, zemu ausīm, platu un plakanu degunu, izvirzīti priekšējie stublāji. Tas ir kombinēts ar citu iedzimtu organisma anomāliju. Bērni nav dzīvotspējīgi. Nieru ģenēze ir reta.

Nieru hipoplazija ir iedzimta nieru masas un tilpuma samazināšanās. Tas var būt vienpusējs un divpusējs.

Nieru displezija ir hipoplāzija ar vienlaicīgu embriju audu klātbūtni nierēs. Ar divpusēju spēcīgu hipoplaziju un nieru displeziju bērni nav dzīvotspējīgi.

Vieglākas attīstības traucējumi - nieru saplūšana (pakavs nieres) un nieres dystopija klīniski nav izpaužas un tiek konstatētas tikai ar instrumentālajām izpētes metodēm vai ar komplikāciju attīstību.

Dystopija - iedzimta nieru pārvietošanās (parasti uz leju), var tikt kombinēta ar patoloģisku urētera izdalīšanos, papildinošu nieru artēriju klātbūtni. Nieru dystopija izraisa arī hidronefrozi, tajā viegli tiek veidoti akmeņi un attīstās nieru hipertensija.

Nieru distopija tiek konstatēta ar rentgenogrāfisko izmeklēšanu. Īss urēteris to atšķir no nieres ciršanas (ja urīnizvads ir izliekts garš un izliekts)

Papildus nieru artērijas ir biežāk pa kreisi, viņi saliek un maisa urīnvadu, kas izraisa hidrogēnphrozi un nieru hipertensiju.

Urīnceļu biežās malformācijas - iegurņa un urīnizvades dubultošanās; agenesis, atrezija, urīnpūšļa stenoze, mutes ekvopija.

Urēna stenoze var būt vienreizēja vai divpusēja. Divpusējā atresija ir letāls defekts, ko papildina hidronefroze vai nieru displāzija. Tajā pašā laikā urēteris beidzas akli un pēkšņi izplešas virs atrezijas. Var būt šķiedru joslas izskats.

Krevelieru vārsti visbiežāk atrodas augšējā trešdaļā un ir gļotādas mizas ar muskuļu šķiedrām. Tie tiek konstatēti bērnībā, jo infekcija nierēs (pielonefrīts), viegli rodas hidrogēnfroze, veidojas akmeņi.

Urēna diverticulum ir tā sienas izteiksme. Tas var būt arī vienpusējs un divpusējs. Sarežģī akmeņu veidošanās, iekaisums, sienas plīsums. Divertikulā var attīstīties audzējs.

Urīnizvadsistēmas paplašināšanās - urīnvada paplašināšanās ar sieniņas atrofiju. Parasti urīnizvadkanāla diametrs pieaugušajiem ir 1 cm, jaundzimušajiem - 0,6 cm. Visbiežāk dilatācija ir obstrukcijas rezultāts un atrodas virs sašaurinājuma vietas, tomēr ir iespējama arī primārā dilatācija bez šķēršļiem.

Hydroureter - urīnizvadkanāla paplašināšanās un pilieni obstrukcijas dēļ. To var kombinēt ar hidrogēnu vai atsevišķi.

Megaloureter - urīnizvades paplašināšana un pagarināšana. Var būt primārā un sekundārā. Metabolisma, toksisko, iekaisuma un pēcoperācijas traucējumu rezultātā rodas vesikoureterāls reflukss vai obstrukcija dažādos līmeņos.

Ja megalūretera urēteris ievērojami izstiepts, paplašināts (diametrs līdz 2 cm vai vairāk), tas ir izliekts un tā siena ir sabiezējusi. Tas viss tiek atklāts ar kontrasta radiogrāfiju.

Ureterālā displāzija ir iedzimts urīnizvadkanāla muskuļu sienas struktūras pārkāpums, kurā ir urīnizvadkanāla asums.

Urēteru displāzijas prognoze ir slikta. Ķirurģiskā ārstēšana nav efektīva.

Urīnceļu hipoplāzija - iedzimta urīnizvadkanāla attīstība - pilnīga vai nepilnīga.

Ureterocele (intrakulārā urīnvada cista) - urīnvada sienas urīnpūšļa izvirzīšana. Biežāk sievietēm. Tas var būt vienpusējs un divpusējs. Visbiežāk tas izpaužas kā vesikouretrakulāra refluksa un pyuria (leikocīti urīnā). Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir hidronefroze, pielonefrīts, akmeņu veidošanās.

nepilnīgu dubultošanos raksturo augšējo urīnizvadkanālu divkāršošana vienā urīnpūšļa mutes daļā (8. att.). Dubulto urēnu saplūšana var būt lokalizēta dažādos līmeņos.

Zīm. 8. Nepilnīga labās nieres dubultošanās (izdales urrogrāfija)

Klīniski tas anomāliju neparādās, ja tas nav pievienots obstrukciju ureteropelvic krustojuma vai urīnvada no cistiskās-segmentu, vai urīnizvadceļu refluksa mezhmoche-tochnikovy. Slimību diagnosticē pēc ultraskaņas, ekskrēcijas urrogrāfijas, cistoskopijas un cistogrāfijas. Defektus ārstē tikai ar komplikāciju attīstību. Ar norādēm pacientiem geminefrureterektomiyu darboties vai nu noteikt mezhmochetochniko-st anastomozi obstrukcija LMS un ureterovaginal urīnpūšļa krustojumu. Pilnā dubultojot urīnpūsli, vienā pusē atrodas divas urīna mutes, kas atrodas zem otra. Augšējā segmenta urīnvads ir vienmēr zemāks un mediāls nekā otrs (Weigert-Meier likums). Papildus sekundārajam pielonefrītam ir raksturīgas arī šīs patoloģijas tipiskās komplikācijas

refluksa Vairumā gadījumu tas tiek nosūtīts uz apakšējā segmenta urīnizvadkanāla (tas ir, augšdaļā). Slimības ārstēšana sastāv no pielonefrīta rehabilitācijas un antirefluksa ķirurģiskas operācijas veikšanas pēc indikācijām.

Nieru cistiskās patoloģijas rodas ar biežumu 1: 250 jaundzimušajiem. Šādu defektu ir vairāki veidi. Policistisko - iedzimts un vienmēr divpusējs anomālija radusies kavēšanās un nepareizu savienojuma fil-tratsionno-reabsorbtsionnogo un urīna nieru aparāti (kanālos of nephrons un dažāda kanālos), kā rezultātā urīna aizturi proksimālajos nephrons, kam seko paplašināšanas akli beidzas kanāliņos un veidošanās tie cistas. Polikistisko nieru slimību bieži kombinē ar policistiskiem citiem orgāniem. Slimības gaita ir atkarīga no nedzīvās nieru parenhimēmas skaita. Ar labvēlīgu patoloģijas gaitu defekts bieži ir asimptomātisks. Kad tiek veidota sekundārā pīlelefreta slimība, tiek apvienota arteriālā hipertensija un hematurija, sāk attīstīties hroniska nieru mazspēja (CRF). Palpinot vēderu, tiek konstatētas asi sāpīgas, paplašinātas mezglainās nieres. Par ultraskaņas skenē un izdales urograms piemīt palielināts aptuvenu ēna nieru kolektoru sistēma fragmentāra pagarinātas, jo tā kompresija cistas iegurņa vnut-ripochechnaya un mediāli pārvietoti. Dažreiz diagnozes noskaidrošanai tiek veikta retrograde pīledogrāfija un angiogrāfija; Radioizotopu diagnostikas metodes var kvantitatīvi noteikt funkcionējošās parenhimēmas apgabalu. Konservatīvais ārstēšanas mērķis ir cīnīties ar infekciju, koriģēt anēmiju un hipertensiju, kā arī mazināt nieru mazspēju. Ar hronisku nieru slimību progresēšanu ir nelabvēlīga.