Bērniem polikistisko nieru slimība tiek uzskatīta par iedzimtu defektu, kurā normālu nieru šūnu vietā parādās mazi cistālas asnas, būtiski mainot orgānu funkciju. No paša slimības sākuma bērnam ir smaga hipertensija, kombinācijā ar sāpīgiem simptomiem. Noslēgumā parādās nieru mazspēja - bīstamas policistiskas nieru slimības sekas bērniem.

Kas ir policistiskā nieru slimība?

Policistam raksturīga nieru audu cistisko formējumu aizstāšana daudzskaitlī.

Nieres: norma un cistiskā reģenerācija

Klasifikācija:

Slimības dēļ polikistoze tiek pētīta divās disciplīnās - nefroloģijā un medicīnas ģenētikā.

Polycystic nieru slimību cēloņi:

Slimība tiek novērota ļoti agri - pirmajās ontogenezēšanas nedēļās starp mesonefroza kanāliju un urīnvada kanāliņiem parādās plaisa. Pēc zinātnieku domām, šī iemesla dēļ ir imūnsistēmas konflikts starp nbspnbsp blastomu un urīnvada pumpuru. Hipotēze pamatojas uz zemu C3 komplimenta koncentrāciju serumā pacientiem ar policistisku.

Cistu veidi nierēs

Policītiskā nieru slimība bērniem: kādi simptomi?

Policistiskās patoloģijas izpausme ir diezgan skaidri izklāstīta gados vecākiem pacientiem. Jo vēlāk ir slimības izpausme, jo lielāka iespējamība ir slimības klīniskā attēla līdzība ar to pieaugušajiem. Nozīmīga nieru parenhīmas daļa paliek neskarta, kas ļauj uzturēt galvenās nieru funkcijas. Tomēr policistozi papildina nieru izmēra palielināšanās (vienlaikus arī aknas un liesa). Pastāvīgi paaugstināts asinsspiediens. Sakarā ar cistītu nieru parenhīmas stiepšanu parādās sāpju sindroms. Bērni bieži cieš no hemoglobīna trūkuma, kas bieži aizkavējas fiziskajā attīstībā. Ņemot vērā polikistāro deģenerāciju, parādās nieru mazspēja, pielonefrīts, urīnceļš un citi izdales orgānu traucējumi. Paralēli aknām cieš - portāla hipertensija rodas ar asiņošanu no gremošanas orgānu traukiem. Nāves cēlonis ir nieru un aknu mazspējas dekompensācija, kas rodas pēc vairāku gadu ilgas slimības.

Infantila polikistiskā nieru slimība

Polycystic nieru slimības diagnoze bērniem:

OAM (urīna analīze) policistikam nosaka:

Policistikas diagnostika ar ultraskaņu

Polycystic nieru slimības ārstēšana bērniem:

Visas terapeitiskās un profilaktiskās metodes, kuru mērķis ir izlīdzināt komplikācijas un to novēršanu, tiek pielietotas pastāvīgi. Papildus īpašai diētai un dzērieniem (sāls un olbaltumvielu pārtikas produktu ierobežošana) maziem pacientiem ar policistiku ir indicēta ārstēšana.

Hemodialīze ar polycistic

Policītiskās nieru slimības bērniem prognoze:

Policīzes nieru slimība ir nopietna slimība, un veselības un dzīves prognoze ir nopietna. Jo agrāk slimība izpaudās, jo mazāk izdzīvošanas iespēju. Policītiskā nieru slimība jaundzimušajiem beidzas letāli. Ar vēlāku parādīšanos slimība turpina pastāvīgi, un pēc dažiem gadiem nieru mazspēja palielinās. Šo pacientu vienīgā iespēja dzīvot ir donoru nieru transplantācija.

Policītiskā nieru slimība bērniem

Nieru parenhīmā var atrast daudzas labdabīgas cistas. Šī ir policistiskā slimība. Tas ir noteikts intrauterīnās attīstības laikā. Policītiskā nieru slimība bērniem ir nopietna patoloģija.

Mūsu lasītāji iesaka

Mūsu regulāri lasītājs atbrīvojās no nieru problēmām, izmantojot efektīvu metodi. Viņa to pārbaudīja sevī - rezultāts ir 100% - pilnīgs atbrīvojums no sāpēm un urinēšanas problēmām. Tas ir dabisks augu aizsardzības līdzeklis. Mēs pārbaudījām metodi un nolēmām to ieteikt jums. Rezultāts ir ātrs. EFEKTĪVA METODE.

Kāpēc notiek šī slimība, kā to identificēt un kā to ārstēt?

Slimību veidi

Policītiskā nieru slimība ir iedzimts orgānu defekts. Slimība ir grūta. To var apvienot ar citu orgānu slimībām. Ir polycystic pieaugušo un bērna tipa. Klīniskais attēls būs atšķirīgs. Slimība notiek trīs posmos.

Cistēmas veido glomerulāru, cauruļveida un izdaloši. Glomerulārās cistas nepalielinās. Tomēr pacientiem attīstās hroniska nieru mazspēja. Šādi veidojumi var būt bērna nāves cēlonis. Cauruļveida un izdalošās cistas palielinās neregulāri. Šajā gadījumā lielākā daļa ķermeņa nefronu mirst. Attēlā par slimu nieru ir skaidri redzams makropreparāts.

Slimību klasificē pēc dažādiem kritērijiem:

• pirmās izpausmes laikā;
• pēc ģenētiskā principa;
• atkarībā no cistisko formējumu pakāpes.

Pirmajā klasifikācijā ir izdalītas 4 attīstības formas. Perinatālā forma sākas pēc 28 grūtniecības nedēļām un ietver pirmo bērna dzīves nedēļu. Jaundzimušais sākas no otrās līdz ceturtajai nedēļai. Līdz 6 mēnešiem iedala agru bērnību. Nepilngadīgo forma ilgst līdz 5 gadiem.

Policistikas klasifikācija uz ģenētisko principu ietver pirmo, otro un trešo tipu ar traucējumiem konkrētā hromosomā. Tālāk rodas multicioze ar tuberozo sklerozi. Mūsu valsts ziemeļos ir Somijas tipa policistisko nieru deģenerācija. Ir arī cita veida traucējumi, kas saistīti ar gēnu mutācijām.

Pastāv vairāki cistu formu veidi: atsevišķas cistas, fokālais vai pilnīgs policistika.

Pastāv starptautiska slimības klasifikācija. Saskaņā ar to, polycystic nieru slimība ir norādīta ar kodu - Q61. Saskaņā ar ICD, ir 8 dažādi slimības šifrēšanas varianti.

Viena cista ir vairāk izplatīta zēniem. Tas tiek atklāts ultraskaņas izmeklēšanas laikā. Izglītība parasti ir nekaitīga, un tai nav klīnisku izpausmju.

Policistikas cēloņi

Policīzes slimība bērnam tiek novietota pirmsdzemdību periodā. Nieru struktūras veidošanās laikā rodas zināmi traucējumi.

Policītiskā nieru deģenerācija pirmajos mēnešos jaundzimušā dzīvē var izraisīt mirstību vai nāvi.

Patoloģijas cēloņi nav skaidri. Tiek pieņemts, ka policistika var izraisīt mātes infekcijas slimības grūtniecības laikā, nekontrolētas zāles, sliktos ieradumus vai ģenētisko noslieci.

Ja kādam no ģimenes ir šāda slimība, tad augļa bērna vecākiem ir jābūt īpaši uzmanīgiem. Grūtniecei savlaicīgi jāveic nepieciešamie testi.

Biežums ir viens gadījums uz tūkstoš. Kur tieši atrodas gēnu postījumi, vēl nav noskaidrots.

Simptomi un pazīmes

Ar polycystic nieru slimību, nierēm ir vairāki mazi bojājumi, kas pildīti ar šķidrumu. Patoloģija var izpausties dažādos veidos. To parasti konstatē pieauguša cilvēka vecumā.

Slimības simptomi bērnībā ir pastāvīgi palielinās asinsspiediens, sāpes mugurā, nieru darbības traucējumi, iekaisums ar recidīviem.

Jaundzimušajiem, cistas strauji palielinās, slimība var strauji attīstīties. Zīdaiņiem izglītība notiek distālās kanāliņās un kanālu savākšanā. Lielas cistas atrodas gar rādiusu nieru garozā. To dēļ, nieres ievērojami palielinās. Tajā pašā laikā aknas var ciest, žultsvadu kanāli paplašinās.

Vecākiem ir grūti identificēt šo slimību, tādēļ jebkādu noviržu gadījumā ir nepieciešama kvalificēta palīdzība.

Ja pūšanas procesā parādās drudzis, intoksikācija. Slimību var saasināt ar jebkādiem nelabvēlīgiem faktoriem. Turklāt nozīmīgas slimības pazīmes ir nieru izmēra palielināšanās, to kontūru izmaiņas un atrašanās vieta. Krūzes un iegurni var deformēties.

Diagnostika

Pašlaik polycystic nieru slimība var tikt konstatēta 30 grūtniecības nedēļā ar dzemdību ultraskaņu. Ārsti var ieteikt izbeigt grūtniecību, jo spontāna aborts vai izzušana ir iespējama.

Lai diagnosticētu slimību, pilnīgi klīniski un laboratoriski pārbaudot jaundzimušo, tiek izmantots ciltsdarba pētījums. Vecākiem bērniem, kuriem ir aizdomas, ka viņiem ir polycystic nieru slimība, vajadzētu sazināties ar nefrologu, ģenētiku.

Analizējot urīnu, konstatē olbaltumvielu, asinsreču veidošanos, balto asins šūnu skaita palielināšanos un citas novirzes. Lai novērtētu nieru funkcionālo stāvokli, tiek noteikts asins bioķīmijas tests, pēc Zimnitskiem veiktais urīntests, Reberga tests.

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta nieru ultraskaņa, kā arī kontrasta rentgenogrāfija un datortomogrāfija.

Var būt nepieciešams veikt ultraskaņu un citus orgānus, jo tos var ietekmēt arī cistiskās formācijas. Dažreiz tiek veikta orgānu biopsija diagnozes apstiprināšanai.

Policistikas ārstēšana

Polikistozes ārstēšana balstās uz cīņu pret hronisku nieru mazspēju. Bērnu slimības terapija tiek veikta pastāvīgi, visu manu dzīvi. Tās mērķis ir novērst komplikācijas, saglabāt nieru funkcijas.

• Ja nieru slimība ir asimptomātiska, tad tiek veikta uzturēšanas terapija. Tā mērķis ir uzlabot mazu pacientu dzīves kvalitāti. Tādējādi polikistoze neārstē, bet nieru stāvoklis jāsaglabā.
• Bērnam vienmēr jāievēro diētas un dzeršanas režīms. Šķidrums ir ierobežots atkarībā no polikistiskās slimības stadijas. Pienācīgas dienas ir noderīgas - ābolu, kartupeļu, arbūzu.
• Jāizvairās no pārmērīga garīgās un fiziskās slodzes. Ir nepieciešams mazināt stresa un emocionālās situācijas. Vecākiem pastāvīgi jāuzrauga bērna veselība.
• Ja veselības stāvoklis pasliktinās un ir asas komplikācijas, pirmās palīdzības saņemšanai ir nepieciešama hospitalizācija. Individuāla ārstēšana tiek noteikta katram pacientam.
• Pielonefrītu ārstē ar antibiotikām un uroseptiskajiem līdzekļiem. Ja pacientei ir paaugstināts asinsspiediens, tad zāles jāsamazina.
• Hroniska nieru mazspēja pret policistikas fona, kas tiek ārstēta ar hemodialīzi. Var būt jautājums par orgānu pārstādīšanu.

Slimību ārstēšanai ir tautas līdzekļi. Augu izcelsmes zāles palielina imunitāti un palīdz, kā papildus terapeitiskos līdzekļus. Tautas dziednieki iesaka tinklaukuma Ehinatsejas, Mullein, valriekstu, diždadžu sulas, pupiņu, alvejas un citu līdzekļu.

Ir svarīgi. Bez konsultēšanās ar speciālistu, šāda attieksme nav pieņemama.

Ķirurģiskā ārstēšana

Ja cistas ātri aug, operācija var būt nepieciešama. Iespējama perkutāna funkcija vai laparoskopiska cistu izgriešana, kā arī nieru transplantācija.

Ja pietūkums ir nierēs, asinsizplūdumi, cistu plaisas, tad tiek veikta punkcija. Viņu izvelk ar plānu adatu, cistu mazgā ar antibakteriāliem līdzekļiem. Šo iejaukšanos veic ultraskaņas kontrolē.

Sarežģītākās situācijās tiek veikta vēdera operācija. Pus un asinis no nierēm tiek noņemtas, veicot iegriezumu jostas rajonā. Smagākajos gadījumos pacients noņem nieru.

Prognoze

Slimības virziens būs atkarīgs no tā progresēšanas sākuma. Jo ātrāk tas sāk izpausties, jo sliktāk.

Ja policistikai var būt dažādas komplikācijas, piemēram, cistu plīsums. Pacientam ir asas sāpes jostas rajonā, vēderā, šokā vai ģībonis. Cistas audzēšana parenhimmā var izraisīt asiņošanu. Viņam pavada sāpes mugurā, asinis urīnā.

Jaundzimušais cieš no policistikas nopietnas, bieži slimība beidzas ar nāvi. Ar sistemātisku ārstēšanu, ja pacients dzīvo pirmajos 6 gados, ir iespēja dzīvot ilgāk par 15 gadiem. Pacientiem, kas dzīvo līdz 20 gadu vecumam, ir smaga nieru mazspēja. Saglabāt tos var tikai pārstādīt donoru orgānu.

Ja smagas nieru darbības traucējumi vai organisma noņemšana, bērns tiek nodots invaliditātei.

Tādējādi polycystic nieru slimība ir ļoti nopietna slimība. Lai atvieglotu bērna stāvokli, vecākiem jāievēro visi ārstu ieteikumi, jābūt uzmanīgiem un pacietīgiem.

Ir iespējams iznīcināt smagu nieru slimību!

Ja no sevis ir iepazinušies šādi simptomi:

• pastāvīgas muguras sāpes;
• grūtības urinēt;
• asinsspiediena pazemināšana.

Vienīgais veids ir operācija? Uzgaidiet un nedariet nekādas radikālas metodes. Cure slimība ir iespējama! Sekojiet saiknei un uzziniet, kā speciālists iesaka ārstēšanu.

Policītiskā nieru slimība jaundzimušajiem

Ir daudz anomāliju, kas vērojamas grūtniecības laikā ultraskaņas diagnostikā. Tajos ietilpst polycystic nieru slimība bērniem, kurā vairākas mazas cistas veidojas nieru audos jau augļa vecumā. Šī patoloģija negatīvi ietekmē iekšējā orgāna darbību. Šī slimība rodas ģenētiskās noslieces dēļ. Ja jūs neizmantojat atbilstošus pasākumus, cistas var inficēt orgānus, kas atrodas apkārtnē. Uroģenitālā sistēma visbiežāk ir ievainota ar nierēm.

Policistikas cēloņi

Policītiskā nieru slimība bērnam ir iedzimta patoloģija, un 90% gadījumu tā ir ģenētiski iedzimta. Citos gadījumos novirze ir neparedzētu mutāciju cēlonis pirmsdzemdību attīstības periodā. Galvenais policistikas cēlonis ir nepareizā genomā, kas ir atbildīgs par nieru kanālu veidošanos.

Polycystic bērni ir vienlīdz uzņēmīgi pret jebkura dzimuma bērniem, un patoloģija izpaužas jaundzimušajiem.

Ja nav konstatēta ģenētiskā predispozīcija, ārsti runā par mutācijas procesu, ko izraisa pakļaušana narkotiku vai ķīmisko vielu iedarbībai. Ar augšanu saistītā mutācija notiek arī vīrusa infekcijas dēļ grūtnieces ķermenī. Nelabvēlīga vides situācija var ietekmēt policistikas veidošanos. Ja sieviete ir pakļauta starojumam vai urīnskābes sistēmas veidošanās procesā auglim, tad tas ir alkohola un citu kaitīgu vielu daudzums, tad auglim ir policistika.

Polikistiskā nieru slimība auglim

Grūtniecības 15. nedēļā ārsts nosaka cistisko veidošanos, tā atrašanās vietu, lielumu un nieru stāvokli un darbību. Ja ir patoloģija, ultraskaņa parādīs iekšējā orgāna vienpusējus kontūrus, audu starp veidojumiem būs hiperhēmas, ūdens trūkums.

Gadījumā, ja ultraskaņas noteikšanas laikā tiek diagnosticēta polycistoze auglim, ārsti iesaka vecākiem izbeigt grūtniecību. Pretējā gadījumā notiks spontāns aborts vai auglis sasalst. Ir ārkārtīgi reti izvairīties no šāda situācijas iznākuma. Ja bērnam izdevies izdzīvot un ir piedzimis, vecākiem jāveic regulāri profilaktiski pasākumi un medicīniskās procedūras, lai nerastos komplikācijas un patoloģija neattīstītos.

Polycystic jaundzimušajiem

Ņemot vērā bērna vecumu, tiek klasificētas 4 slimību grupas: perinatāls, jaundzimušais, agrīnā bērnība un nepilngadīgais. Katrai grupai ir atšķirīgas klīniskās izpausmes un ārstēšanas metodes atšķiras. Pirmā un otrā grupa ir visbīstamākā, šajā gadījumā simptomi izpaužas lielākā mērā un bērns ir grūtāk glābt. Šajā gadījumā vairāk nekā puse no nieru audiem tiek aizstāti ar cistisko formējumu. Šajā gadījumā nieres ievērojami palielinās, jaundzimušajam ir vēdera palielināšanās.

Vairumā gadījumu ir nieru mazspēja, kas aktīvi attīstās. Šādos apstākļos jaundzimušais dzīvo tikai dažas dienas. Bērna nāvi izraisa elpošanas distresa sindroms (akūta elpošanas mazspēja), kas izraisa plaušu hipoplāziju. Jaundzimušo polikistiskā nieru slimība gandrīz vienmēr ir letāla, bērnam ir ļoti grūti ietaupīt dzīvības. Izdzīvošanas gadījumā pastāv liela varbūtība, ka bērns mirs pirmajā dzīves gadā.

Jaunu un vecāku bērnu cistas

Trešajā (no 3 līdz 6 mēnešiem) un ceturtās (no 6 mēnešiem līdz 5 gadu vecumam) grupām bērnam ir visas izredzes izdzīvot, bet, ja jūs nepieņemat atbilstošu ārstēšanu, komplikācijas nonāks citos iekšējos orgānos. Zīdaiņiem un vecākiem bērniem cistiskās masas ir mazākas un to skaits nav tik liels, atšķirībā no bērniem ar iedzimtu policistisku nieru slimību. Patoloģijā bērns uzvedas nemierīgi un novēro šādus simptomus:

• paaugstināts spiediens artērijās;
• urīnceļu infekcija;
• paaugstināta ķermeņa temperatūra;
• nieru mazspēja;
• nierakmeņi.

Ja tiek novērota nieru mazspēja, bērns sāk augt atpaliekot, kad notiek kaulu audu izmaiņas. Gados vecākiem bērniem diagnosticējot policistisko nieru slimību, ārsti novēro aknu fibrozi, kurā audzē saistaudi. Bieži vien šī komplikācija izraisa iekšēju asiņošanu kuņģa-zarnu trakta un barības vada daļā. Jaunāki un vecāki bērni ar polycistozi dzīvo ilgāk nekā jaundzimušajiem (no 2 līdz 15 gadiem). Kad šī patoloģija aktīvi attīstās un galu galā izraisa nāvi aknu un nieru mazspējas dēļ.

Diagnostika

Šai patoloģijai ir ģenētiska predispozīcija, tāpēc visaptveroša diagnostika ietver arī apspriešanos ar ģenētiķi, kas rūpīgi pārbaudīs grūtnieces ciltsdarbu. Auglā patoloģiju var konstatēt 30 nedēļas pēc intrauterīnās attīstības. Ja bērns jau ir dzimis ar polycistic, tad jums vajadzētu sazināties ar bērnu nefrologu un ģenētiku. Bērnam tiek noteikts vispārējs urīna analīzes un asins ziedojums bioķīmijai. Piemēro aparatūras tehniku, kurā viņi izmanto ultraskaņu. Ar to jūs varat precīzi noteikt bērna cistas veidojumus.

Bez tam, viņi veic ekskrēcijas urrogrāfiju, aprēķinu un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Šīs diagnostikas metodes ļauj jums holistiski izpētīt policistikas ainu, identificēt patoloģijas atrašanās vietu un cistisko formējumu lielumu. Ar viņu palīdzību tiek analizēta iekšējo orgānu stāvoklis.

Ārstēšanas metodes

Polikistika ir diezgan sarežģīta slimība, kas ietekmē nieres un ietekmē to funkciju, tāpēc terapijas pasākumi jāveic visā dzīves laikā, lai saglabātu normālu iekšējā orgānu darbību. Ja jaundzimušais ir izdzīvojis, atkarībā no patoloģijas sarežģītības tiek nozīmēta medicīniska vai ķirurģiska terapija.

Narkotiku terapija

Bērni un jaundzimušie ar polycistic ir paredzētas zāles, kas atbalsta nieru un citu iekšējo orgānu darbību un ietekmē patoloģijas simptomus. Tādējādi ārsti izraksta zāles, lai pazeminātu asinsspiedienu un likvidētu uroģenitālās sistēmas infekcijas slimības. Bērnam tiek ievadītas antibiotikas ar plašu darbības spektru vai uroseptikas līdzekļiem. Ieteicams lietot diurētiskās zāles, kas novērš urīnvielas stagnāciju.

Kopā ar zāļu terapiju ir jāievēro īpaša diēta. Tas neietver konservētu pārtikas produktu, gāzēto dzērienu izmantošanu. Tam vajadzētu samazināt sāls daudzumu uzturā un pamest bagātu buljonu. Ir atļauts izmantot zema tauku šķirnes zivis un gaļu, nesālīti dārzeņi, tvaicēti vai vārīti.

Ķirurģiskā iejaukšanās

Ja nav konservatīvas ārstēšanas pozitīvas iedarbības, tiek veikta operācija, kurai ir vairākas iespējas atkarībā no orgānu stāvokļa un patoloģijas attīstības. Ārsts var izrakstīt laparoskopiju, kas izraisa cistisko formējumu izgriešanu.

Vēl viena ķirurģiska metode ir skrūvju iesūkšana caur ādu ar ultraskaņas aparātu. Šajā gadījumā cistas tiek iztukšotas un no tām tiek noņemts šķidrums. Radikāla metode ir donoru nieru un aknu transplantācija. Nopietnu ievainojumu gadījumā, kas rodas nierēs ar cistas, tiek veikta operācija, lai to noņemtu. Pēdējais tiek praktizēts tikai tad, ja otrā niera ir veselīga un var tikt galā ar visām funkcijām.

Komplikācijas un prognoze

Ja ārsti ir atraduši nenozīmīgu izmēru cistisko formējumu, tad vairumā gadījumu prognoze ir optimistiska. Ir svarīgi pārliecināties, ka patoloģija neattīstās un neaizkavē barības vielu iekļūšanu organā. Šo bērnu rekomendē regulāri pārbaudīt speciālists, lai novērstu ievainojumus un nekavējoties ārstētu infekcijas slimības.

Ja cistas ir lielas, ārsti stingri iesaka sievietei pārtraukt grūtniecību vai jaundzimēt tūlīt pēc piedzimšanas. Tajā pašā laikā joprojām pastāv šaubas par pilnīgas attīstības un izdzīvošanas iespējām. Vairumā gadījumu policistiskie bojājumi ietekmē aknas, žultspūšļus un liesu. Patoloģijas komplikācijas izpaužas agrīnā vai vecākā vecumā, savukārt cikmiskajai veidošanās ir visas iespējas kļūt par ļaundabīgu. Ja bērna stāvokli atbalsta zāļu terapija, tad viņš var dzīvot līdz 20 gadiem, taču šajā vecumā viņam var būt smaga nieru mazspēja. Lai glābtu dzīvību, ir tikai viena izeja - donoru nieru transplantācija.

Policītiskā nieru slimība bērniem

Policītiskā nieru slimība bērniem - iedzimta nieru anomālija, kurai raksturīga nieru audu klātbūtne vairāku mazu cistisku izmaiņu dēļ, kas traucē orgānu darbību. Ar polycystic nieru slimības izpausmēm bērniem konstatē pastāvīgu augstu arteriālo hipertensiju, sāpes mugurā, recidivējošu pielonefrītu un nieru mazspēju. Diagnozi par policistisko nieru slimību bērniem apstiprina nieru ultraskaņa, ekskrēcijas urrogrāfija, angiogrāfija, scintigrāfija un nieru CT skenēšana. Polycystic nieru slimības ārstēšana bērniem ir vērsta uz CRF apkarošanu; dažreiz tiek veikta perkutānā punkcija vai laparoskopiska cistu izgriešana, tiek veikta nieru transplantācija.

Policītiskā nieru slimība bērniem

Policītiskā nieru slimība bērniem (policistiskā slimība, polycystic nieru deģenerācija) ir smags strukturāls attīstības traucējums nierēs, kurā normālos nieru audus aizstāj ar dažādu izmēru vairākām cistām. Policītiskā nieru slimība bērniem sastopama ar 1 gadījuma gadījumiem 250-1000 jaundzimušo gados, tomēr reti tiek diagnosticēta bērnu latentais kurss. Atkarībā no klīniskās formas, polycystic nieru slimība var parādīties vai izpausties dažādos vecuma periodos: jaundzimušajiem, maziem bērniem, pusaudžiem vai pieaugušajiem, galvenokārt vecumā no 30 līdz 40 gadiem. Bērnu cistiskās izmaiņas nierēs bieži tiek kombinētas ar policistisko aknu, aizkuņģa dziedzera, liesas, plaušu, policistisko olnīcu, megaurīta, papildu nierēm.

Sakarā ar to, ka polycystic nieru slimība bērniem ir iedzimta slimība, tās pētījums ir uzdevums uroloģija un ģenētika.

Polikistisko nieru slimību klasifikācija

Ņemot vērā ģenētiskos aspektus, tiks uzsvērts:

• I tipa polikistiskā nieru slimība pieaugušajiem (PKD1 gēna mutācija 16 hromosomas īsajā daļā)
• Policītiskā nieru slimība pieaugušajiem, II tipam (gēna РКD2 vai РКD4 mutacija 4. hromosomā)
• autosomāla recesīvā policētiskā nieru slimība (PKHD, ARPKD gēnu mutācija 6. hromosomā). Šī policistiskās nieru slimības forma bērniem ir kombinēta ar vairākām malformācijām (sejas plaisām, iedzimtiem sirds defektiem utt.).
• smaga infantila polikistiskā nieru slimība ar tuberozo sklerozi (PKDTS mutācija hromosomā 16)
• Somijas tipa iedzimta mikroskystiskā nieru slimība (atrodama Somijas un Krievijas ziemeļu daļā)
• citi policistiskas nieru slimības veidi: polycystic nieru slimība bērniem apvienojumā ar kataraktu un iedzimtu aklumu; policistika kombinācijā ar mikrocefāliju, brahcefāliju, hipertelorismu un neproporcionāli īso locekļu utt.

Polycystic nieru slimība jaundzimušajiem tiek mantota autosomāli recesīvi. Policītiskā nieru slimība, kas ir mantota autosomu dominējošā tipa gadījumā, notiek vecākiem bērniem, pusaudžiem un pieaugušajiem.

Atkarībā no nieru cistiskās bojājuma pakāpes atšķiras vienciklajās cistas, fokālās un kopējās formas polikistozes.

Policistisko nieru slimību cēloņi bērniem

Polikistālas nieru slimības veidošanās bērniem notiek jau pirmajās embriogēnās nedēļās sakarā ar metanēfroza kanālu veidošanos un urīnveidņu zarnu savākšanas kanāliem. Saskaņā ar vienu hipotēzi, tas var rasties metanefrogēnas blastomas un urīnorganismu dīgļu imunoloģiskās nesaderības dēļ. Šo pieņēmumu apstiprina pacientiem ar policistisku C3 komplektu seruma koncentrācijas samazināšanos.

Cistēmas dobumi, kas veidojas no nieru kanāliņiem, kas nav savienoti ar izdalīšanas sistēmu, var būt glomerulāras, cauruļveida un izdalošas. Glomerulārā tipa cistas nav saistītas ar kanālu sistēmu, tādēļ tās nav tendētas palielināt izmēru. Šis tips ir raksturīgs polycystic nieru slimībai jaundzimušajiem un veicina hroniskas nieru mazspējas agrīnu attīstību un bērna nāvi. Cauruļveida tipa cistas veidojas no caurulītes, un izdales veids - no savākšanas kanāliņiem. Cistu pastiprināšanās ir nevienmērīga, taču pastāvīgi rodas grūtības ar iztukšošanos. Augošās cistas izraisa parenhīmas saspiešanu un ievērojamas nefronu daļas nāvi.

No gēnu mutāciju notikums, kas izraisa attīstību policistisku bērniem, var būt saistīti ar ķīmisku vai narkotisko vielu (konservanti izstrādājumi, insekticīdi, litija preparāti, citostatiskiem, uc), vīrusi (citomegalovīrusu, utt D), kā arī citu nelabvēlīgu faktoru.

Polikvistu nieru slimību simptomi bērniem

Policītisku nieru neonatālās slimības slimība ir ļaundabīga, jo bieži tiek novērota mirstība, citos gadījumos nāve notiek pirmajos mēnešos vai pirmajā dzīves gadā. Cistiskā deģenerācija aizņem līdz pat 90% nieru parenhīmas. Jaundzimušajiem ir vemšana, asins palielināšanās nierēs un vēdera tilpums; Nieru mazspējas pazīmes (paaugstināts urīnvielas un slāpekļa atlikuma līmenis asinīs, oligūrija un anurija), tūska, paaugstināts asinsspiediens strauji pieaug. Šajā gadījumā bērnu nāve bieži rodas no vienlaikus elpošanas distresa sindroma, ko izraisa plaušu hipoplāzija un pneimotorakss.

Ar polycystic nieru slimību vecākiem bērniem, lielākā daļa nieru cistas ir atvērtas; no 40 līdz 75% neskartu parenhimmu paliek nierēs. Šajā ziņā policistiskās nieru slimības klīniskā izpausme bērniem notiek vēlāk, lielā mērā atgādinot slimības gaitu pieaugušajiem. Bērniem tiek konstatēts nieru izmēra palielināšanās, hepatosplenomegālija, pastāvīga augsta arteriāla hipertensija. Nieru audu stiepšana, palielinoties cistas, izraisa sāpes muguras lejasdaļā vai sānos. Bērni ir ievērojami izsalkuši, cieš no anēmijas. Hematūrija, urotiāze, pielonefrīts, hroniska nieru mazspēja ir tipiskas policistiskas nieru slimības komplikācijas agrīna un vecāka bērna vecumā. Aknu fibrozes attīstība noved pie porta hipertensijas, barības vada un gremošanas trakta asiņošanas. Bērnu nāve nāk no nieru vai aknu mazspējas 2-15 gadu laikā kopš slimības sākuma.

Polycystic nieru slimības diagnoze bērniem

Lai veiktu precīzu diagnostiku, ir jāveic pilna klīniska, laboratoriska un instrumentāla bērna pārbaude, ģenealoģiskās analīzes veikšana. Bērniem, kuriem ir aizdomas par policistisku nieru slimību, jāapspriežas ar pediatrisko nefrologu (pediatrisko urologu) un ģenētikas speciālistu.

Pētījumos par vispārējo urīna analīzi ar polycystic nieru slimību bērniem atklājas proteinūrija, mikro- vai makrohematūrija, leikociturija (ar pielonefrītu), hipo-vai izostenurija. Lai novērtētu nieru funkcionālo stāvokli, tiek veikta bioķīmiskā asins analīze, urīnskābes analīze atbilstoši Zimnitska, Reberga testam.

Diagnozes galīgais apstiprinājums un pārbaude tiek veikta, izmantojot ekskretāru urrogrāfiju, nieru angiogrāfiju, ultraskaņu, dinamisko scintigrāfiju, nieru CT skenēšanu un MR urografiju. Galvenie simptomi policistisko nieru slimības bērniem tiek izmēru ķēdēm un nieru atrašanās tases deformāciju un iegurni, maiņu asinsvadu sistēmas un citi. Ar nieru policistiska bērniem var pieprasīt ultraskaņas aizkuņģa dziedzerī, aknas, liesa, olnīcas, jo bieži tiek novērota cistisko pārveidi šo orgānu.

Lai identificētu mutācijas gēnu policistisko nieru slimības bērniem vai mātes molekulārā hibridizācijas izmantotajiem paņēmieniem. Pie pašreizējā nieru cistiskās slimības bērns var identificēt pat dzemdē skrinningovom dzemdniecības ultraskaņu pēc 30. grūtniecības nedēļā.

Diferenciāldiagnostika ar policistisko nieru slimības bērniem būtu jāveic ar poraina nieru nephroblastoma (Wilms audzējs).

Polycystic nieru slimības ārstēšana bērniem

Ārstēšana policistisko nieru slimība bērniem ir visa mūža garumā un tā mērķis ir novērst vai apkarot komplikācijas, saglabāt un uzlabot nieru darbību. Bērni ar policistisko nieru slimībām pieprasīt atkārtotu kursus medicīnas terapijas, nepārtrauktu atbilstību uztura un dzeramā režīmā.

Ar vienlaicīgu iekaisuma procesa nierēm tiek veikta ārstēšana pielonefrīts ar antibiotikām un uroseptikov. Arteriālās hipertensijas gadījumā tiek noteikti antihipertensīvie līdzekļi. Ar attīstību hronisku nieru mazspēju, fona policistisko nieru slimības bērniem hemodialīzes palīdzību un izvirza jautājumu par nieru transplantācijas (dažkārt kopā ar transplantācijas aknas).

Gadījumā, ja strauju apjomu cistas var būt nepieciešama ķirurģiska ārstēšana: perkutānā aspirācijas cistas ultraskaņas, laparoskopiskas izgriešanu cistas. Ar portāla hipertensijas attīstību var tikt veikta portocavāla vai plakstiņu apvada apvedceļš.

Prognoze bērniem ar polycystic nieru slimību

Policītisko nieru slimību prognoze bērniem vienmēr ir nopietna; tajā pašā laikā, jo agrāk slimība sāka attīstīties, jo sliktāk. Polycystic nieru slimības zīdaiņa forma ir ļoti nelabvēlīga un beidzas bērnu agrīnā nāvē. Praktiski visiem izdzīvojušajiem bērniem līdz 20 gadu vecumam attīstās smaga nieru mazspēja. Šajā gadījumā vienīgā iespēja paildzināt pacientu dzīvi ir donoru nieru transplantācija.

Bērnu policistisko nieru slimību bīstamās komplikācijas

Prenatālās attīstības periodā ar ultraskaņas palīdzību tiek diagnosticētas daudzas augļa patoloģijas. Viens no tiem ir polycystic nieru slimība bērniem. Slimība ir nelielu cistu veidošanās organisma audos, kas ietekmē blakus esošos urīna sistēmas audus.

Faktori, kas provokē patoloģiju

Ģenētiskā predispozīcija ir galvenais zīdaiņu veidošanos ar policistiku. Vēl viens faktors patoloģijas attīstībā ir orgānu anomāla intrauterīna attīstība, bet tikai 10% gadījumu. Slimību izraisa patoloģisks genoms, kas ir atbildīgs par nieru kanāliņu attīstību. Visiem bērniem, neatkarīgi no dzimuma, var tikt bojāts urīns.

Ja nav ģenētiskas noslieces, ārsti runā par audu mutāciju. Tas rodas sakarā ar zāļu vai ķīmisko vielu iedarbību uz orgāniem, vīrusu slimībām, kuras sieviete cieta bērna piedzimšanas periodā. Augls var attīstīt policiklostu, dzerot alkohola grūtnieces, psihotropās vielas vai tās ķermeņa apstarošanu.

Patoloģijas klasifikācija

Policītiskā nieru slimība ir sadalīta divos veidos:

1. Jaundzimušā slimība. Tas tiek pārraidīts caur paaudzi, tas ir, autosomāli recesīvi. Kurss ir smags, jo 90% no parenhīmas ir nomainīti ar cistisko formējumu. 85% gadījumu zīdaiņi dzīvo ilgāk par mēnesi. Iespējams letāls iznākums dzemdē.
2. Slimība bērniem. Kurss ir noslēpums, asimptomātisks. Pirmie simptomi parādās vecākiem bērniem. Ar patoloģiju cilvēks dzīvo līdz 20 gadiem.

Katrs slimības veids ir dzīvībai bīstams.

Nieru parenhīmas anomālija auglim

Jau 15 augļa nedēļām ārsts var atklāt klātbūtni bērna nierēm policistiska. Izmantojot ultraskaņas noteikto lielumu, atrašanās vietu veidošanos, un spēja kondicionēt urīnceļu orgānu. Kad slimības diagnostikai, kas vēl nedzimušam bērnam, ārsti iesaka vecākiem pārtraukt grūtniecību, pretējā gadījumā būs aborts auglim fedings.

Retos gadījumos ir atšķirīgs iznākums. Bet, ja miza izdzīvos, viņam būs nepieciešamas pastāvīgas terapeitiskās procedūras un policistisko slimību profilakse, lai tā neattīstītos tālāk.

Zīdaiņu patoloģijas attīstība

Nieru policistiska slimība jaundzimušajiem iedalīt četrās grupās atkarībā no vecuma bērnam: jaundzimušo, perinalny, nepilngadīgo un agrā bērnībā. Pirmie divi patoloģijas veidi ir ļoti bīstami. Simptomi izteiktas, bērns ir ļoti grūti saglabāt, jo lielākā daļa no parenhimatozo orgānu urīna aizstāj cistas. Nieres ir ievērojami paplašinātas, bērna vēdera augšana arī palielinās.

Ja ir nieru mazspēja, bērnu mirst pēc divām vai trīs dienas pēc piedzimšanas dēļ akūtas elpošanas mazspējas attīstās plaušu hipoplāziju laikā.

Nieru policistiska slimība bērniem (jaundzimušo), lai izārstēt gandrīz neiespējami: pat tad, ja bērns izdzīvo pēc dzimšanas, viņš joprojām mirst gada laikā.

Patoloģija jauniem un veciem bērniem

Bērniem vidējā vecuma periodā no trīs mēnešiem līdz pusgadam un no pusgada līdz pieciem gadiem izdzīvošanas iespēja ievērojami palielinās. Ir svarīgi veikt terapiju savlaicīgi, lai cistas netiktu izplatītas kaimiņu orgānos. Ar patoloģijas attīstību šajā izglītības vecumā ir mazāks un ne tik daudz.

Trubiem ir šādi simptomi:

• hipertensija;
• nieru mazspēja;
• ICD attīstība;
• drudzis;
• sakopt urīnceļu.

Ja bērnam rodas nieru mazspēja, kaulaudu deformācijas dēļ izaugsme palēninās. Kā rezultātā, izplatīšana saistaudu bērnu attīstās aknu fibrozi vecumu, kas bieži ir sekas asiņošana kuņģī un barības vads. Bērni vecumā no 2 līdz 12 gadiem, kuriem ir policistika, dzīvo ilgāk nekā zīdaiņi.

Kā konstatēta anomālija

Policiste tiek diagnosticēta, izmantojot ultraskaņu un bioķīmisko asins analīzi, jaundzimušā urīnā. Dzemdē patoloģiju var aizdomas no 15. nedēļas, apstiprinot diagnozi pēc 30 nedēļām. Ja kādam no ģimenes locekļiem būtu šāda slimība, ģenētiskā konsultācija nebūs lieka.

Lai iegūtu detalizētu izpēti raksturlielumiem slimības (vietu cistas, to lielums, sastāvs pilnas klīniskās ainas) piešķirts CT, MRI un ekskrēcijas urography. Šādas metodes palīdz novērtēt nieru stāvokli.

Kā ārstēt patoloģiju

Ja bērns ir izdzīvojis, uzturēšanas terapija tiek veikta visu mūžu, lai radītu apstākļus normālai nieru darbībai un novērstu slimības turpmāku attīstību. Atkarībā no patoloģijas smaguma tiek nozīmēta ķirurģiska vai zāļu terapija.

Terapija ietver zāles, kas var nomākt simptomus, uzlabot nieru darbību. Bērni ir parakstīti, lai iznīcinātu hipertensiju un ārstētu vienlaicīgas infekcijas uroģenitālā sistēmā. Tas uroseptiki vai antibakteriālie līdzekļi ar plašu spektru darbības, diurētiskie līdzekļi, novērš stagnāciju urīnā.

Svarīgi ārstēšanai un uzturam. Bērnam ir kontrindicēts gāzēts dzēriens, konservi, taukainie buljoni. Izlietotā sāls daudzums tiek samazināts līdz minimumam. Ir atļauts ēst liesu gaļu, zivis un dārzeņus, kuru pagatavošanai izmanto tvaikonis. Arī produktus var pagatavot.

Surgisko terapiju lieto, ja nav standarta ārstēšanas rezultātu. To var veikt ar laparoskopisku metodi (cistu izgriešana) vai aspirācijas caurulē. Šķidruma noņemšana tiek veikta no veidojumiem caur ādu, izmantojot ultraskaņu. Ar vienu nieru spēcīgu bojājumu tas tiek noņemts, ja otrais orgāns darbojas labi un varēs darboties diviem. Vēl viena ārstēšana ir aknu un nieru transplantācija.

Slimības sekas un turpmākā prognoze

Polycystic nieru saslimšanas gadījumā bērniem, prognozes ir pozitīvas nelielu bojājumu gadījumā. Ir svarīgi, lai nieres saņemtu nepieciešamo uzturu un patoloģija neattīstītos tālāk. Bērnam šajā amatā ir nepieciešama pastāvīga profilakse, savlaicīga uroģenitālās sistēmas orgānu ārstēšana, nefrologa regulāras pārbaudes.

Diagnozējot mātes augļa cistu veidošanos, ieteicams pārtraukt grūtniecību vai pēc jaundzimušā operācijas tūlīt pēc dzemdībām. Neviens nevar garantēt veiksmīgu iznākumu. Komplikācijas attīstās nieru mazspējas, liesas, aknu, žultspūšļa formas. Cystic neoplazmas var attīstīties ļaundabīgos audzējos. Vienīgā iespēja pilnīgai atveseļošanai, ja neattīstītas komplikācijas, ir donoru nieru transplantācija.

Policītiskā nieru slimība bērniem

Policītiskā nieru slimība ir slimība, kurā nierēs ir daudz cistu. Cista ir labdabīgas dabas audzējs, kas rodas nieru parenhīmā. Vairumā gadījumu šī slimība izpaužas gan nierēs, tā zināmā mērā var ietekmēt visa organisma dzīvību.

Iemesli

Policītiskā nieru slimība - iedzimta slimība. Priekšnoteikumi patoloģijas attīstībai tiek izvirzīti pat augļa attīstības laikā. Dažādu faktoru ietekmē tiek traucēta nieru struktūras veidošanās process. Organismi aug un attīstās ar nelieliem bojājumiem, kas piepildīti ar šķidrumu.

Līdz šim ārsti meklē atbildi uz jautājumu par to, kas bērnam var būt policistiska. Precīzas informācijas iegūšana joprojām nav iespējama. Eksperti identificē tikai iespējamos faktorus, kas var izraisīt patoloģiskus procesus bērna ķermenī:

• slikti paradumi mātei pirms ieņemšanas un grūtniecības laikā,
• infekcijas slimības, kas tiek veiktas grūtniecības laikā,
• lietošana dažu narkotiku grupu bērna pārvadāšanas laikā
• ģenētiskā predispozīcija.

Policistiska slimība bērniem notiek vienā gadījumā no tūkstošiem. Slimības sarežģītība ir īpašības, kas izpaužas kā policistika. Vairumā gadījumu patoloģija tiek konstatēta 20 gadu vecumā un vairāk. Tomēr agrāk ir iespējamas policistikas izpausmes.

Simptomi

Polikistālas nieru slimības izpausmes un gaitas īpašības ir atkarīgas no bērna vecuma. Piemēram, jaundzimušajiem bērniem ir ļoti grūti panes šo slimību. Policistika izpaužas akūtā formā, kurā notiek ātra veidošanās un palielinās cistu skaits.

Patoloģija dažus gadus var parādīt pirmās pazīmes. Galvenie simptomi ir šādi:

• raksturīgas muguras sāpes
• bērna aktivitātes samazināšanās,
• vispārējs vājums un nespēks,
• sejas tūska
• spēcīga slāpēšana
• sausa mute
• asinis urīnā
• mainīt urinācijas raksturu un biežumu.

Simptomu sākumā simptomi var būt pagaidu simptomi. Tomēr pakāpeniska stāvokļa pasliktināšanās sākas drīz. Simptomi ir pastāvīgi.

Vecākiem ir diezgan grūti atpazīt nieres polikistozi pašā bērnībā. Tāpēc jums nekavējoties jāsazinās ar speciālistu, lai saņemtu kvalificētu palīdzību.

Policītiskās nieru slimības diagnoze bērnam

Nosakot slimības pirmos simptomus, ir nepieciešams parādīt bērnu speciālistam. Tam jāattiecas uz vairākiem ārstiem:

Lai noteiktu efektīvu ārstēšanu, ir jānosaka precīza diagnoze. Tas palīdzēs noteikt nieru stāvokli, novērtēt to lielumu un funkcionēšanas īpatnības. Diagnoze ietver:

• bioloģisko materiālu izpēte (asins un urīna analīzes);
• nieru ultraskaņa
• nieru magnētiskās rezonanses attēlojums.

Dažos gadījumos var būt nepieciešama nieru biopsija. Šī procedūra ļauj noskaidrot diagnozi. Bieži diagnostika ietver arī citu vēdera orgānu ultraskaņas pārbaudi (liesa, aknas, aizkuņģa dziedzeris).

Sarežģījumi

Sekas, kas var būt bīstamas policistiskas nieru slimības, ir saistītas ar dažādu orgānu un sistēmu darbību pasliktināšanos.

• bieži iekaisuma procesi nierēs un urīnās
• nieru mazspēja
• aknu mazspēja
• asiņošana kuņģa-zarnu trakta orgānos, anēmija.

Ar savlaicīgu un regulāru ārstēšanu bērnam polisīdo nieru slimības komplikācijas ilgstoši attīstās.

Ārstēšana

Ko jūs varat darīt

Bērnam diagnosticēta polycystic nieru slimība nozīmē, ka nelielam pacientam regulāri jāapmeklē ārsts. Ar asimptomātisku slimības gaitu tiek izrakstīta uzturēšanas terapija. Policistozi nevar izārstēt šādā veidā, bet tas var būtiski uzlabot bērna dzīves kvalitāti un labklājību.

Galvenie pasākumi, kas vecākiem jādara, ir saistīti ar dažiem ieteikumiem:

• vajadzētu nodrošināt pacientam piemērotu dzīves veidu, izņemot pārmērīgu garīgo un fizisko pārtēriņu;
• Ir ļoti svarīgi nodrošināt pienācīgu bērna uzturu pēc īpašas diētas;
• jāizvairās arī no emocionālas svārstības un stresa situācijām;
• Vecākiem uzmanīgi jācenšas panākt bērna labklājību, lai savlaicīgi konstatētu iespējamo pasliktināšanos.

Ko dara ārsts

Šobrīd ārsti vēl nav izstrādājuši metodi, lai apturētu cistisko formējumu veidošanās procesu nierēs. Tomēr slimība ir jāārstē. Ņemot vērā polycystic nerve disease īpatnības bērnam un komplikāciju iespējamību, ārstēšanas kursa mērķis ir:

• nieres darbības normalizēšana, pakļaujot vairāku cistu klātbūtni;
• iekaisuma procesu ārstēšana nierēs un urīnās (pielonefrīts);
• artēriju hipertensijas ārstēšana (kas bieži vien ir saistīta ar polikistozes attīstību bērna organismā).

Terapija var ietvert virkni darbību:

• zāļu lietošana
• dzīvesveida maiņa
• jaudas režīma un rakstura korekcija
• pastāvīga medicīniskā uzraudzība.

Dažos gadījumos hospitalizācija var būt nepieciešama. Tas ir atkarīgs no bērna vecuma, policistiskas nieru slimības gaitas un slimības smaguma. Ar smagām komplikācijām ir nepieciešams arī bērns hospitalizēt savlaicīgu pirmās palīdzības sniegšanu.

Profilakse

Ņemot vērā polikistiskās nieru slimības attīstības iemeslu nenoteiktību, profilakses efektivitāte tiek samazināta līdz nullei. Tomēr ar diagnosticētu slimību profilakses pasākumi ir nepieciešami. Šī pieeja palīdz novērst iespējamās komplikācijas un bērna veselības stāvokļa pasliktināšanos.

Preventīvie pasākumi ir šādi:

• izvairīties no spēcīgas fiziskās slodzes
• bērna atbilstība stingrai medicīniskajai uzturam,
• savlaicīga slimību un iekaisuma procesu ārstēšana nierēs un urīnās
• regulāri apmeklē ārstējošo ārstu.

Policītiskās nieru slimības atklāšanas un ārstēšanas iespējas bērniem

Policītiskā nieru slimība bērniem ir iedzimta slimība, kurai raksturīgas nelielas izmaiņas cistas nieru audu struktūrās. Patoloģiju izpaužas pastāvīgās sāpes jostas rajonā, sistemātiska asinsspiediena paaugstināšanās, kas izraisa nieru mazspēju. Patoloģija apstiprināta ar ultraskaņu, datortomogrāfiju. Ārstēšanas mērķis ir atbrīvot simptomus un novērst iespējamās komplikācijas.

Iedzimtu policistisko audzēju gadījumā audzēji aizstāj veselīgus nieru audus. Orgānu attīstības anomālija nav nekas neparasts, bet ir grūti noteikt diagnozi agrīnā vecumā, jo šī slimības forma bieži notiek latentā veidā. Slimības var rasties dažādos vecumos. Daudzos gadījumos slimību pavada cistu veidošanās liesā, aknās, olnīcās un citos orgānos.

Slimības cēloņi

Iedzimta polycystic nieru slimība veidojas intrauterīnās attīstības stadijā. Savākšanas caurulītes un distālās kanāliņu zona ir galvenās cistisko veidojumu izpausmes vietas. Laika gaitā pumpuri sāk palielināties. Ķermeņa funkciju pārkāpšana notiek pakāpeniski, kā cistu izaugsme.

Daudzos gadījumos patoloģija ietekmē aknu reģionu. Viens no slimības attīstības iemesliem eksperti sauc ģenētisko - pārveidotie gēni tiek nodoti bērnam no tēva un mātes. Mutaciju izraisa narkotiku, ķīmisko vielu ietekme, kā arī rodas iedarbība uz vīrusu (piemēram, citomegalovīruss).

Cistos parādās traucējumi nefrona izdales un sekrēcijas struktūru saplūšanas procesā. Tā kā attīstās patoloģija, spiediens uz nieru kanāliņiem palielinās, jo primārā urīna atbrīvošanās tiek kavēta.

Simptomi un slimības draudi

Jaundzimušajiem, patoloģija notiek ļoti smagās formās. Vairumā gadījumu bērns mirst pat pirmajā dzīves gadā. Ir daudz gadījumu, kad bērns piedzimis miris. Cistā veidojas apmēram 85-90% orgānu parenhīmas. Bieži vien šādi simptomi norāda uz policistiskiem bērniem:

• pietūkums;
• augsts asinsspiediens;
• uzpūšanās;
• vemšana.

Vecākiem bērniem orgānu bojājumu vietas ir mazākas. Simptomi ir līdzīgi simptomiem policistikas, kas raksturīga pieaugušajiem. Pētījumā par bērnu atklāj nieru izmēra, kā arī aknu un liesas palielināšanos, sistemātiski palielina asinsspiedienu.

Kad aug asins formas, stiepjas nieru audu struktūra, kas izraisa sāpes jostas rajonā. Bieži vien ir aizkavēta izaugsme, anēmija.

Būtiski sarežģīt pacienta stāvokli var urīnceļu, pielonefrīta, asiņu piemaisījumu klātbūtne urīnā, hroniska nieru mazspēja. Slimības progresēšana izraisa asiņošanu no kuņģa-zarnu trakta. Vairumā gadījumu nāve iestājas 3 līdz 16 gadu laikā pēc patoloģiskā procesa izpausmes.

Diagnostika

Lai veiktu precīzu diagnostiku, speciālistiem jāveic pilnīga pārbaude, kurā ietilpst arī

• pacienta un viņa radinieku vēsture;
• asins un urīna analīzes;
• sākotnējā pārbaude, ieskaitot palpāciju;
• izkārtota urrogrāfija;
• nieru angiogrāfija;
• dinamiska scintigrāfija;
• ultraskaņa;
• datortomogrāfija.

Vispārēja pacienta urīna un asiņu analīze ļauj noteikt olbaltumvielu un asiņu daudzumu urīnā, paaugstinātu leikocītu līmeni, izostenūriju. Lai noteiktu nieru veselību, pacients ir vērsts uz asiņu bioķīmiskās analīzes piegādi. Ar palpācijas palīdzību novērtē nieru izmēru. Tātad, bieži vien "izciļņiem" var jūtama, zobot vēderu bērnam.

Apstipriniet diagnozi palīdzēs veikt pētījumus, izmantojot medicīnas iekārtas. Galvenās policistikas pazīmes šādās pārbaudēs: deformēts iegurnis, kausiņi, asinsvadu izmēra un stāvokļa izmaiņas. Ultrasonogrāfija pārbauda ne tikai nieres, bet arī citus orgānus: aknas, aizkuņģa dziedzeri, olnīcas.

Šodien patoloģisko stāvokli var identificēt pat grūtniecības laikā pēc 31 grūtniecības nedēļas.

Ārstēšana

Galvenais ārstēšanas mērķis ir mazināt slimības simptomus. Ja patoloģiskais process attīstās ļoti ātri, visi centieni ir vērsti uz iespējamo komplikāciju (aknu un nieru mazspēju) novēršanu. Ja vienlaikus slimība ir pielonefrīts, ārsti parasti izraksta urīnskābes un antibiotiku kursu.

Ja hipertensija ir viena no slimības pazīmēm, ārsti izvēlas līdzekļus, kas normalizē asinsspiedienu. Antihipertensīvie līdzekļi tiek noteikti, ņemot vērā pacienta vecumu. Ja parādās urīna diurētisko līdzekļu aizplūšana. Ar nieru mazspējas attīstību (hroniska forma) nevar iztikt bez hemodialīzes. Šajā slimības stadijā var rasties jautājums par nieru transplantāciju (un dažreiz arī aknām).

Katrs atsevišķais gadījums nozīmē īpašu medicīnisku uzturu. Pacientiem vajadzētu ēst ēdienu, kurā praktiski nav olbaltumvielu. Diētā ir nepieciešams stingri ierobežot sāli, marinādē, likvidēt konservētos pārtikas produktos, visu veidu sāļus. Nav ieteicams ēst pārāk taukainu pārtiku.

Pamatojoties uz uzturu, vajadzētu izveidot gaļas gaļu, vārītus dārzeņus, piena produktus, zivis, tvaicēt.

Ja cistiskās formācijas aug ļoti ātri, pacientei var būt nepieciešama ķirurga iejaukšanās. Audzēju izkrišana, ko veic ar laparoskopisku metodi.

Secinājums

Jaundzimušajiem un bērniem bieži tiek diagnosticēta polikistiskā nieru slimība. Šī slimība ir iedzimts patoloģisks stāvoklis un tā ir iedzimta vairumā gadījumu. Tātad, saskaņā ar statistiku, tikai 10% gadījumu izraisa spontānas mutācijas, kas rodas augļa attīstības stadijā. Starp galvenajiem simptomiem ir sistemātiska asinsspiediena paaugstināšanās, slikta dūša, vemšana, sāpes jostasvietā.

Policistiskās diagnostikas pamatā ir pētījums par ciltsrakstiem un pacienta vēsturi, urīna un asins analīžu rezultāti, ultraskaņa un citu paņēmienu izmantošana.

Jaundzimušajiem patoloģija ir smaga un bieži noved pie agras nāves. Bērniem, kuri ir dzīvojuši līdz divdesmit gadu vecumam, bieži attīstās nieru mazspēja. Ārstēšana galvenokārt ir simptomātiska, un tās mērķis ir novērst komplikācijas un apturēt slimības attīstību.