Galvenais Cista

Virsnieru mazspēja

Atstājiet komentāru 3,027

Sliktākā endokrīnās sistēmas slimība ir hroniska virsnieru nepietiekamība (HNN). Noviržu bojājums hormonu trūkumā virsnieru garozā. Tā rezultātā pacients kļūst ļoti vājš, zaudē svaru, ietekmē orgānu sistēmas. Ar šo diagnozi cilvēks var zaudēt savu sniegumu atkarībā no patoloģijas smaguma pakāpes.

Klasifikācija

Augšnuļa nepietiekamība ir sadalīta primārajā, sekundārajā un terciārajā, atkarībā no slimības etioloģijas. Primārais ir virsnieru garozas darbības traucējumu sekas, sekundārais / terciārs ir saistīts ar hipofīzes un hipotalāmu sakropļošanos, un adrenokortikotropo vielu sintezē tādā apjomā, kas nepietiek, lai normāli darbotos organismā.

Primārā virsnieru nepietiekamība

Šo patoloģijas veidu sauc par primāro hipokortikismu vai Adisona slimību. Iedzimta primārā neveiksme izpaužas kā:

  • vāja aldosterona ražošana;
  • adrenoleukodistrofija;
  • Allgrovju sindroms;
  • garozas dziedzeru nepietiekama attīstība;
  • glikokortikoīdu trūkums.

Sekundārā virsnieru nepietiekamība

Šīs virsnieru nepietiekamības formas īpatnība hipofīzes funkcijas traucējumos, kuru dēļ tiek ražots pārāk maz adrenokortikotropīna. Iegūtā suga rodas no hipofīzes darbības traucējumu audzēju, infekciju, hematomu dēļ. Iedzimtas sekundārās hipokortikozitātes formas:

  • hipofīzes sekrēcijas pārkāpums;
  • izolēts kortikotropīna trūkums.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Terciārais atteice

Nepilngadīgo garozu sekundārā nepietiekamība veidojas paralēli ar terciālas virsnieru mazspēju, kuru raksturo hipotalāmu traucējumi. Šajā gadījumā iedzimtu formu saprot kā vāju kortikolibirīna sintēzi un hipotalāmu sekrēcijas pārkāpumu, un iegūtā forma nozīmē izmaiņas šīs smadzeņu daļas audos.

Ar patoloģisko hormonu sintēzi, ko rada virsnieru garozas, rodas vielmaiņas traucējumi.

Slimības cēloņi

Galvenais slimības veids izraisa virsnieru dziedzera autoimūna slimību. Šo iemeslu konstatē 50% pacientu, kas slimo ar virsnieru patoloģijām. Primārā nepietiekamība spēj veidoties paralēli ar tādām patoloģijām kā cukura diabēts, slikta dūša pigmentācija (vitiligo), hipoparatrioreizms, kas vienlaicīgi veicina vairāku endokrīno dziedzeru mazspēju. Pieaugušajiem slimība rodas sakarā ar tuberkulozi, kā arī sakarā ar ļaundabīgo audzēju metastāžu izplatīšanos kaimiņu orgānos dziedzeros, infekcijas, baktērijās, sēnēs, kā komplikāciju pēc operācijas. Sekundārais un terciārs patoloģijas veids rodas sakarā ar izmaiņām hipofīzes laikā, ko izraisa traumas vai jaunveidojumi. Tāpēc ACTH sintēze ir traucēta. Asinsvadu slimības, kas saistītas ar granulomu veidošanos, arī izraisa virsnieru mazspēju.

Attīstības mehānisms

Primārais hroniskais hipokortikisms izraisa vielmaiņas traucējumus un ūdens un sāls līdzsvaru, jo ķermenī nav pietiekami daudz vielu, piemēram, kortizola un aldosterona. Pakāpeniski attīstās dehidratācija, un kuņģa-zarnu trakta un sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi ir neregulāri. Kortizola trūkuma dēļ insulīna līmenis paaugstinās un cukurs samazinās, parādās hipoglikēmija, kas izraisa muskuļu vājumu. Tajā pašā laikā hipofīze aktīvi sintezē melanocīti stimulējošu vielu, kuras dēļ āda un gļotādas kļūst tumšākas. Primāro hroniskās nepietiekamības formu sauc par "bronzas slimību". Vāju Androgēnu ražošana kavē cilvēka augšanu un pubertāti. Sekundārā hroniskā nepietiekamība raksturo zems kortizola līmenis ar normālu aldosterona daudzumu, kas atvieglo šāda veida slimības.

Simptomi un sindromi CNI

Primārajai virsnieru mazspējai ir šādi simptomi:

  1. Āda un gļotādas kļūst tumšākas. Tumšāki un plašāki ādas rajoni, kas mainījuši krāsu, jo ilgāks process attīstās. Pirmkārt, tie tumšāki tie ādas rajoni, kurus visvairāk ietekmē saules gaisma, kā arī sākotnēji tumšākas krāsas vietas, piemēram, sprauslas vai ārējie dzimumorgāni. Gļotādu iekaisums ļauj precīzi noteikt diagnozi. Dažreiz ādas kļūst tumšākas, aizvietojot ar vitiligo-krāsas plankumiem. Šo parādību novēro tikai hroniskās nepietiekamības primārajā formā.
  2. Svara zudums no 3 līdz 25 kg.
  3. Vājums līdz darbības zudumam, garastāvokļa svārstībām, garīgiem traucējumiem, aizkaitināmībai, apātijai.
  4. Asinsspiediena pazemināšanās, ģībonis stresa rezultātā. Ja slimība ir radušies ar hipertensiju, tad asinsspiediens var būt normāls.
  5. Dispepsija. Pacients sūdzas par sāpēm epigastrālajā rajonā, aizcietējumiem, mainīgu caureju, nelabumu, vemšanu.
  6. Atkarība no sāļiem ēdieniem un ēdieniem, sāls tīrā veidā. Šis simptoms rodas nātrija zuduma dēļ organismā.
  7. Hipoglikēmija neizpaužas, bet tiek konstatēta ar laboratorijas testiem.

Hroniskās sekundārās patoloģijas klīnika sastāv no nespecifiskiem simptomiem. Pacients sūdzas par sadalījumu, vispārējā stāvokļa pasliktināšanos dažās stundās pēc ēšanas. Tumšie plankumi uz ādas, samazināts spiediens, alerģija pret sāļiem pārtikas produktiem un šādas formas kuņģa un zarnu trakta traucējumi nav īpatnēji, jo šajā gadījumā aldosterona līmenis ir normāls.

Pēc pirmajām hroniskās hipokortikātes pazīmēm bērnam nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Hroniskas virsnieru nepietiekamības bērniem sindroms

Bērniem biežāk tiek diagnosticēta hroniska virsnieru hormonu trūkums sekundārajā formā. Primārā nepietiekamība var rasties dzimstības traumas, iedzimtu virsnieru dziedzera traucējumu, hormonālās mazspējas, Smith-Lemli-Opitz sindroma vai Kearns-Sayre sindroma dēļ. Zīdaiņu hroniska nepietiekamība izpaužas kā ādas un gļotādu miglošanās, izturības zudums, bez acīmredzama vemšana, sāls izskats. Bērni ar hronisku virsnieru mazspēju bieži cieš no elpošanas ceļu slimībām, tie izceļas ar mazu svaru un atpaliek no vienaudžiem pubertātes laikā. Meitenēm, kā arī sievietēm, ja ir nepietiekams virsnieru dziedzeris, ir iespējama amenoreja - menstruāciju trūkums vairākos ciklos.

Diagnoze un ārstēšana

Lai diagnosticētu virsnieru mazspēju, ārsts izraksta eksāmenu, lai noteiktu urīnā esošo virsnieru hormonu līmeni. Bērnu hroniskās hipokortikācijas terapija ir cīņa ar slimību, kas izraisījusi virsnieru dziedzeru mazspēju un slimības negatīvo izpausmju likvidēšanu. Noteikti lietojiet hidrokortizonu (10 līdz 12 mg uz 1 kvadrātmetru ķermeņa) trīs reizes dienā. Ja bērns ir vecāks par 14 gadiem, viņam tiek nozīmēts "Prednisone" vai "Deksametazons".

Diagnostikas metodes

Lai veiktu diagnozi:

  • Laboratorijas asins analīzes (vispārīgi un bioķīmija). Pacientiem ar hronisku virsnieru disfunkciju tiek konstatēta anēmija, augsts eozinofilu līmenis, kālijs un kreatinīns, zems cukura un nātrija daudzums.
  • Kortikosteroīdu līmeņa noteikšana urīnā un asinīs.
  • CT Novērtē vispārējo virsnieru stāvokli, audzēju klātbūtni un tuberkulozi.
  • Ultraskaņa. Eksāmens aptver ne tikai virsnieru dziedzeru, bet arī nieres.
  • Pārmērīgu virsnieru darbības traucējumu noteikšanas testi (Torņa tests, glikozes līmenis asinīs).

Hroniskās hipokortikācijas ārstēšanas mērķis ir atjaunot hormonālo līdzsvaru un novērst virsnieru bojājumu cēloni.

Ārstēšana ar CNN

Lai novērstu hipoglikēmiju un atjaunotu sāls līdzsvaru, injicē intravenozo glikozes šķīdumu (5%) un nātrija hlorīdu (0,9%). Infūzijas daudzums ir atkarīgs no pacienta dehidratācijas. Hiperpellēmijas garozas hroniska nepietiekamība ir raksturīga hormonālas fona pārkāpēja, kuras atjaunošanai ir paredzēti glikokortikosteroīdi, piemēram, "Hidrokortizons". Šo rīku pacientam ievada intramuskulāri mazās devās vairākas reizes dienā. Ja stāvoklis ir smags, zāles injicē intravenozi. Pēc pacienta vispārējā stāvokļa atjaunošanas pastāvīgi tika noteikts hormonālo zāļu lietošana tablešu veidā.

Papildu ieteikumi

Cilvēki, kuri cieš no hroniskas virsnieru nepietiekamības, ir ieteicami:

  • Izpildiet diētu. Nepieciešama augsta kaloriju diēta, kas bagāta ar vitamīniem un olbaltumvielām. Sāls uzņemšana līdz 10 g dienā.
  • Atteikties no alkoholisko dzērienu un miega zāļu lietošanas.
  • Izvairieties no stresa, nepārtraucieties fiziski.
  • Veiciet regulāru pilnu pārbaudi, lai savlaicīgi atklātu tuberkulozi vai citas patoloģijas.
  • Konsultējieties ar savu ārstu par hormonālo zāļu lietošanu infekcijas slimības gadījumā vai gatavojoties operācijai.
  • Regulāri lietojiet hormonālos medikamentus ārsta norādītajās devās. Atteikšanās no šīm zālēm novedīs pie akūtas hipokortizācijas.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Prognoze un tālāka vadība

Ja aizstājterapija tiek uzsākta laikā un pareizi izvēlēta, tad prognoze ir labvēlīga. Sievietes ar HNN panes grūtniecību un dzemdību. Ja rodas papildu saslimšana, stresa vai traumas, var rasties hroniska hipokortizācija. Lai to izvairītos, hormonālo zāļu dienas deva jāpalielina 3-5 reizes, kā to ir noteicis ārsts.

Hroniska virsnieru nepietiekamība prasa hormonu uzņemšanu un nav šķērslis grūtniecības iestājai.

Hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā pirms dzemdībām vai jebkura veida ķirurģiskas iejaukšanās var atšķirties hormonālo zāļu deva. Dienā pirms operācijas hidrokortizons injicēts intramuskulāri 25-50 ml devā līdz 4 reizēm dienā. Procedūras dienā devu palielina 2-3 reizes. Operācijas laikā un pirmajās 2-3 dienās pēc tā hormonālie preparāti tiek ievadīti tikai intravenozi. Pēc stresa stāvokļa beigām tiek atjaunota iepriekšējā deva.

Neatkarīga hormona terapijas devas maiņa vai noraidīšana izraisa hroniskas nepietiekamības paasinājumu.

Darbs un invaliditāte

Cilvēki, kas cieš no hroniskas virsnieru nepietiekamības, kontrindicēts smags fizisks darbs, arodslimību klātbūtne, garīgais darbs, kas saistīts ar nervu spriedzi. Pretējā gadījumā hroniska virsnieru disfunkcija nonāk akūtā fāzē. Atkarībā no slimības smaguma, pacientiem tiek piešķirta invaliditātes grupa:

  • Es grupa Tas tiek piešķirts cilvēkiem ar smagu hronisku hipokortikātisku formu, ko papildina nopietni sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi un addisonālas krīzes, kas nozīmē, ka persona ir ierobežota rīcībās un aprūpei.
  • II grupa. Šajā grupā ietilpst cilvēki, kuriem diagnosticēta hroniska hipokortikāža vidējā smaguma pakāpe, ko papildina iekšējo orgānu darbības traucējumi, kas noved pie ierobežojumiem kustībā un darbā. Ja iespējams, cilvēki ar šādu diagnozi strādā īpašos apstākļos.
  • III grupa. Tas tiek piešķirts, ja personai ir viegla HNN pakāpe ar ierobežotām darba iespējām, un viņa darbs saistīts ar nosacījumiem, kas ir aizliegti veselības apsvērumu dēļ.

Hroniska virsnieru nepietiekamība ir bīstama slimība, kas nelabvēlīgi ietekmē organisma darbību kopumā. Ja slimība tiek konstatēta jauneklim, viņam ieteicams iegūt tādu profesiju, kas nav kontrindicēta. Ja rodas šīs patoloģijas pazīmes, nekavējoties konsultējieties ar ārstu. Diemžēl nav iespējams pilnībā likvidēt šo slimību, un jums ir nepieciešams lietot hormonu preparātus visu mūžu.

Virsnieru mazspēja

Aknu mazspēja - slimība, kas rodas nepietiekamas hormonālās sekrēcijas rezultātā virsnieru garozā (primārais) vai to regulējošā hipotalāmā-hipofīzes sistēmā (sekundāra virsnieru nepietiekamība). Manifestē raksturīgo bronzas pigmentāciju uz ādas un gļotādām, smagu vājumu, vemšanu, caureju, tendenci saasināties. Tas noved pie ūdens un elektrolītu metabolisma sadalīšanās un sirdsdarbības traucējumiem. Narkoīdu nepietiekamības ārstēšana ietver tās cēloņu likvidēšanu, aizstājterapiju ar kortikosteroīdiem, simptomātisku terapiju.

Virsnieru mazspēja

Aknu mazspēja - slimība, kas rodas nepietiekamas hormonālās sekrēcijas rezultātā virsnieru garozā (primārais) vai to regulējošā hipotalāmā-hipofīzes sistēmā (sekundāra virsnieru nepietiekamība). Manifestē raksturīgo bronzas pigmentāciju uz ādas un gļotādām, smagu vājumu, vemšanu, caureju, tendenci saasināties. Tas noved pie ūdens un elektrolītu metabolisma sadalīšanās un sirdsdarbības traucējumiem. Pārmērīgu virsnieru nepietiekamības izpausme ir virsnieru krīze.

Narkoņu dzemdes garozā ražo glikokortikosteroīdus (kortizolu un kortikosteroīnu) un mineralokortikoīdu (aldosterona) hormonus, kas regulē galvenos audu metabolisma veidus (olbaltumvielas, ogļhidrātus, ūdens sāli) un organisma pielāgošanās procesus. Narkoņu dzemdes kakla aktivitātes sekretoru regulē hipofīzes un hipotalāmu, sekretējot hormonus AKTH un kortikolibrīnu.

Narkoņu nepietiekamība apvieno dažādus etioloģiskos un patoģenētiskos hipokortikātiskos variantus - stāvokli, kas attīstās virsnieru dziedzera hipofunkcijas rezultātā un tā radīto hormonu deficīta rezultātā.

Narkoīdu nepietiekamības klasifikācija

Virsnieru nepietiekamība var būt akūta un hroniska.

Akūtā virsnieru nepietiekamības forma izpaužas kā nopietna stāvokļa attīstība - patoloģiska krīze, kas parasti ir slimības hroniskās formas dekompensācija. Hroniskas virsnieru mazspējas gaitu var kompensēt, kompensēt vai dekompensēt.

Saskaņā ar sākotnējo hormona funkciju traucējumu, hroniska virsnieru nepietiekamība tiek sadalīta primārajā un centrālajā (sekundārajā un terciārajā).

Primārā virsnieru mazspēja (1-NN, primārā gipokortitsizm, bronzas vai Adisona slimība) izraisa divpusējiem virsnieru bojājumu paši iestājas vairāk nekā 90%, neatkarīgi no dzimuma, bieži vien vidējā un vecuma.

Sekundārā un terciārā virsnieru mazspēja ir daudz retāk sastopama, jo hipotalāmu izraisa AKTH sekrēcijas trūkums ar hipofīzi vai kortikolberīnu, izraisot virsnieru garozas atrofiju.

Narkoīdu nepietiekamības cēloņi

Primārais virsnieru mazspēja attīstās, ja tiek ietekmēti 85-90% virsnieru audu.

98% gadījumu primārā hipokortikā ir iemesls idiopātiska (autoimūna) virsnieru garozas atrofija. Tajā pašā laikā, nezināmu iemeslu dēļ organismā veidojas autoimūnas antivielas pret enzīmu 21-hidroksilāzi, iznīcinot veselus audus un virsnieru šūnas. Arī 60% pacientu ar primāro idiopātisko virsnieru nepietiekamības formu tiek konstatēti citu orgānu autoimūnas bojājumi, biežāk - autoimūnais tiroidīts. Narkotiku tuberkuloze rodas 1-2% pacientu un vairumā gadījumu tiek kombinēta ar plaušu tuberkulozi.

Reti sastopama ģenētiskā slimība - adrenolekodistrofija izraisa primāro virsnieru mazspēju 1-2% gadījumu. Ģenētiskā defekta rezultātā X hromosomā trūkst enzīma, kas iznīcina taukskābes. Galvenā taukskābju uzkrāšanās nervu sistēmas audos un virsnieru garozā dēļ izraisa to distrofiskas izmaiņas.

Pirmajā virsnieru mazspējas attīstībā ārkārtīgi reti sastopama koagulopātija, metastāzes uz virsnieru dziedzeru audzējs (visbiežāk no plaušu vai krūšu), divpusējs virsnieru infarkts, ar HIV saistītas infekcijas, divpusēja virsnieru dziedzera noņemšana.

Disponē attīstību atrofiju virsnieru garozas smaga strutojošs slimība, sifilisa, sēnīšu un Amiloidozes virsnieru vēža, sirds slimības, kuras lietošana dažu medikamentu (antikoagulantus, blokatori steroidgeneza, ketokonazolu, hloditana, spironolaktons, barbiturātiem), un tā tālāk. D.

Sekundāro virsnieru mazspēju izraisa destruktīvi vai neoplastiski procesi hipotalāma-hipofīzes reģionā, kā rezultātā rodas traucēta kortikotropiska funkcija, kā rezultātā:

  • hipotalāmu un hipofīzes audzēji: kraniofarnegumi, adenomas utt.;
  • asinsvadu slimības: asinsizplūdumi hipotalāmā vai hipofīzi, karotīdu aneirisma;
  • granulomātiskie procesi hipotalāmā vai hipofīāzī: sifilis, sarkoidoze, granulomatozais vai autoimūnais hipofīzes;
  • destruktīvas traumatiskas iejaukšanās: hipotalāmu un hipofīzes staru terapija, operācija, ilgstoša ārstēšana ar glikokortikoīdiem utt.

Primārā gipokortitsizm pavada samazinājums sekrēcijas virsnieru garozas hormonu (kortizola un aldoaterona), kas noved pie traucējumiem metabolismu un ūdens un sāļu līdzsvaru organismā. Ar aldosterona deficītu organismā attīstās pakāpeniska dehidratācija nātrija un kālija aizturi (hiperkalēmija). Ūdens un elektrolītu slimības izraisa gremošanas un sirds un asinsvadu sistēmu traucējumus.

Kortizola līmeņa pazemināšanās samazina glikogēna sintēzi, izraisot hipoglikēmijas attīstību. Kortizola deficīta apstākļos hipofīze sāk ražot AKTH un melanocītu stimulējošo hormonu, kas izraisa palielinātu pigmentāciju uz ādas un gļotādām. Dažādas fizioloģiskās stresa (traumas, infekcijas, saistīto slimību dekompensācija) izraisa primārās virsnieru nepietiekamības progresēšanu.

Sekundāro hipokortizāciju raksturo tikai kortizola trūkums (ACTH trūkuma dēļ) un aldosterona ražošanas saglabāšana. Tāpēc sekundārā virsnieru nepietiekamība, salīdzinot ar primāro, pāriet relatīvi viegli.

Narkoīdu nepietiekamības simptomi

Primārās hroniskās virsnieru mazspējas galvenais kritērijs ir ādas un gļotādu hiperpigmentācija, kuras intensitāte ir atkarīga no hipokortijas vecuma un smaguma pakāpes. Sākotnēji tumšāks uzņemties atklātās ķermeņa zonām pakļauti saules starojuma - sejas ādas, kakla, rokām, kā arī teritorijas, kas parasti ir tumšāka pigmentācija - areola, vulvas, sēkliniekos, starpenē, paduses reģionā. Raksturīga pazīme ir palmaņu kroku hiperpigmentācija, kas ir pamanāma vieglākas ādas fona, ādas apgabala, kas vairāk saskaras ar apģērbu, tumšākas. Ādas krāsa svārstās no gaišas tan, bronzas, dūmu, netīras ādas līdz difūzai tumšai nokrāsai. Gļotādu (pirksta iekšējā virsma, mēle, aukslējas, smaganas, maksts, taisnās zarnas) pigmentācija zilgani melnā krāsā.

Retāk sastopama virsnieru mazspēja ar mazu izteiktu hiperpigmentāciju - "balto addisonismu". Parasti uz hiperpigmentācijas vietņu fona pacientiem ir konstatētas pigmentētas spilgti plankumi - vitiligo, kuru lielums ir mazs vai lielāks, neregulāra forma, kas izstaro tumšāku ādu. Vitiligo rodas tikai autoimūnā primārā hroniskā hipokortikā.

Pacientiem ar hronisku virsnieru mazspēju svara zudums (3-5 kg) ķermeņa svaram samazinās līdz nozīmīgai hipotrofijai (par 15-25 kg). Pastāv astēnija, aizkaitināmība, depresija, vājums, letarģija, līdz darba spēju zudumam, samazināta dzimumtieksme. Tiek novērota ortostatiska (ar asām ķermeņa stāvokļa izmaiņām) arteriāla hipotensija, ģībonis, ko izraisa psiholoģiskie satricinājumi un stresa. Ja pacientiem ir bijusi arteriāla hipertensija pirms nieru mazspējas, asinsspiediens var būt normālā diapazonā. Gandrīz vienmēr rodas gremošanas traucējumi - slikta dūša, apetītes zudums, vemšana, epigastriskas sāpes, caureja vai aizcietējums, anoreksija.

On bioķīmisko līmenī, tiek konstatēts proteīna (samazinājums proteīnu sintēzi), ogļhidrātu (samazināšana no glikozes tukšā dūšā un cukura plakanu līknes pēc glikozes slodzes), ūdens un sāls (hiponatriēmijas, hiperkaliēmija) apmaiņu. Pacientiem ir izteikta atkarība no sāļu pārtikas produktu izmantošanas, tostarp tīra sāls izmantošana, kas saistīta ar pieaugošiem nātrija sāļu zaudējumiem.

Sekundārā virsnieru mazspēja rodas bez hiperpigmentācijas un aldosterona deficīta simptomiem (arteriāla hipotensija, atkarība no sāļš, dispepsija). To raksturo nespecifiski simptomi: vispārējs vājums un hipoglikēmijas gadījumi, attīstoties dažām stundām pēc ēšanas.

Narkoīdu nepietiekamības komplikācijas

Smagāko komplikācija hroniskas hypocorticoidism kad netur vai nepareiza ārstēšana ir virsnieru (addisonichesky) krīze - pēkšņa dekompensācija Hroniskas virsnieru mazspēju ar attīstību komas. Addisonichesky krīze raksturo rezchayshey vājums (līdz stāvokļa prostrācija) Asins spiediena kritumu (līdz sabrukt un samaņas zudums), nekontrolējama vemšana un mīksti izkārnījumi ar strauju pieaugumu dehidratācija, acetona elpu, kloniski krampji, sirds mazspēju, vēl pigmentācija ādai vāki.

Akūtā virsnieru mazspēja (addisonskāze) simptomu dominēšanai var rasties trīs klīniskās formās:

  • sirds un asinsvadu, kad dominē asinsrites traucējumiem: ādas bālums, akrozianoz, auksti ekstremitātēm, tahikardija, hipotensijas, thready pulsa, sabrukumu, Anūrija;
  • kuņģa un zarnu trakta traucējumi, kas atgādina pārtikas izraisītas slimības vai akūtas vēdera klīnikas simptomus. Pastāv spastiskas sāpes vēderā, slikta dūša ar nelabvēlīgu vemšanu, vēdera izkārnījumi ar asinīm, vēdera uzpūšanās.
  • neiropsihisks, ar galvassāpes pārsvaru, meningeālajiem simptomiem, krampjiem, fokusa simptomiem, murgiem, letarģiju, stuporu.

Addisonic krīze ir grūti apcietināt, un tas var izraisīt pacienta nāvi.

Nervu mazspējas diagnoze

Narkoīdu nepietiekamības diagnostika sākas ar vēstures, sūdzību, fizisko datu novērtējumu, hipokortikāžas cēloņa noteikšanu. Veikt ultraskaņu virsnieru dziedzeros. Narkotiku vai perēkļu encefalopātijas klātbūtne liecina par tuberkulozes ģenēzes primāro virsnieru nepietiekamību; hipokortikāžas autoimūnā dabā asinīs ir antivielas pret virsnieru antigēnu 21-hidroksilāzi. Papildus tam, lai identificētu primārās virsnieru nepietiekamības cēloņus, var būt nepieciešama MRI vai virsnieru dziedzeru diagnostika. Lai noteiktu dzemdes kakla, smadzeņu virsnieru DNS un MRI cēloņus, ir sekundārā nepietiekamība.

Ar primāro un sekundāro virsnieru mazspēju kortizola līmenis asinīs samazinās un brīvā kortizola un 17-ACS izdalīšanās dienā urīnā samazinās. Primārajai hipokortikai AKTH koncentrācijas palielināšanās ir raksturīga, otrā - tās samazināšanās. Ja apšaubāms dati virsnieru mazspēja veikta AKTH stimulācijas tests, nosakot kortizola satura pusstundas un vienu stundu pēc AKTH ievadīšanas. Kortizola līmeņa pieaugums zem 550 nmol / L (20 μg / dL) norāda uz virsnieru mazspēju.

Lai apstiprinātu sekundāro nepietiekamību virsnieru garozā, tiek izmantots insulīna hipoglikēmijas paraugs, kas parasti izraisa ievērojamu AKTH izdalīšanos un sekojošu kortizola sekrēcijas palielināšanos. Ja primāro virsnieru mazspēju asinīs nosaka hiponatriēmija, hiperkaliēmija, limfocitoze, eozinofīlija un leikopēnija.

Virsnieru nepietiekamības ārstēšana

Modernā endokrinoloģijā ir efektīvas virsnieru nepietiekamības ārstēšanas metodes. Ārstēšanas metodes izvēle galvenokārt ir atkarīga no slimības cēloņa un tai ir divi mērķi: virsnieru nepietiekamības cēloņa likvidēšana un hormonālas deficīta nomaiņa.

Narkoīdu nepietiekamības cēloņa likvidēšana ietver tuberkulozes, sēnīšu slimību, sifilisa zāļu ārstēšanu; pretvēža staru terapija hipotalāmā un hipofīzi; audu ķirurģiska noņemšana, aneirismas. Tomēr nepārgriezenisku procesu gadījumā virsnieru dziedzeros parādās hipokortikisms, un nepieciešama mijiedarbības aizstāšana ar virsnieru dziedzera hormoniem.

Primārās virsnieru mazspējas ārstēšana tiek veikta ar glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu preparātiem. In maigākā formas hypocorticoidism izstrādāti kortizons vai hidrokortizona, ar vairāk smagas - uz prednizolona, ​​kortizona acetāta, hidrokortizons vai minerālkortikoīdu (- deoxycorticosterone acetāta trimethylacetate deoxycorticosterone, Doxey) kombināciju. Ārstēšana efektivitāte tika novērtēta, Asinsspiediena rādītāji pakāpeniski regresijas hiperpigmentācija, svara pieaugums, uzlabot veselību, pazušana dispepsija, anoreksija, muskuļu vājums, un tā tālāk. D.

Hormonu terapiju pacientiem ar sekundāru virsnieru mazspēju veic tikai ar glikokortikoīdiem, jo ​​saglabājas aldosterona sekrēcija. Kad dažādi stresa faktori (traumas, operācijas, infekcijas, utt), kortikosteroīdu devām palielinās 3-5 reizes, nelielu pieaugumu grūtniecības hormonu deva ir iespējama tikai otrajā trimestrī.

Anabolisko steroīdu (nandrolona) iecelšana hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā tiek parādīta gan vīriešu, gan sieviešu vidū līdz 3 reizēm gadā. Pacienti ar hypocorticoidism ieteica diētu, kas bagāta ar olbaltumvielām, ogļhidrātiem, taukiem, nātrija sāļu, vitamīnu B un C, bet ar ierobežojums kālija sāļiem. Lai atbrīvotu no piedzimšanas krīzes parādības:

  • rehidratācijas terapija ar izotonisko NaCl šķīdumu tilpumā 1,5-2,5 litri dienā kombinācijā ar 20% glikozes šķīdumu;
  • intravenozu aizstājterapiju ar hidrokortizonu vai prednizonu, pakāpeniski samazinot devu, jo samazinās akūtas virsnieru mazspējas simptomi;
  • simptomātiska slimību ārstēšana, kas izraisa hroniskas virsnieru mazspējas dekompensāciju (biežāk antibakteriāla infekciju terapija).

Narkotiku nepietiekamības prognoze un profilakse

Ja tiek savlaicīgi ievada atbilstošu hormonu aizstājterapiju, augšņu nepietiekamības gaita ir samērā labvēlīga. Prognoze pacientiem ar hronisku hipokortikozi lielā mērā ir saistīta ar virsnieru krīžu profilaksi un ārstēšanu. Ja vienlaicīgas infekcijas, traumas, operācijas, stresa, kuņģa-zarnu trakta traucējumi, ir nepieciešams nekavējoties palielināt noteiktā hormona devu.

Ir nepieciešams aktīvi identificēt un reģistrēties endokrinologa pacientiem ar virsnieru mazspēju un riska grupām (ilgstoši kortikosteroīdi dažādām hroniskām slimībām).

Virsnieru mazspēja

Zem šī nosaukuma ir apvienotas slimības, ko izraisa virsnieru dziedzera hipofunkcija. Klīniskās virsnieru nepietiekamības izpausmes ir saistītas ar glikokortikoīdu deficītu un (reti) mineralokortikoīdu deficītu.

Etioloģija un klasifikācija

A. Primārā virsnieru nepietiekamība (Addisona slimība) ir primārās virsnieru slimības sekas, kurās tiek iznīcinātas vairāk nekā 90% kortikosteroīdu sekrējošo vielu.

B. Sekundāro virsnieru mazspēju izraisa hipotalāmu vai hipofīzes slimības, kas vienlaicīgi izraisa kortikolibirīna vai AKTH (vai abus, un citu hormonu) trūkumus.

B. Jatrogēna virsnieru mazspēja rodas, pārtraucot glikokortikoīdu terapiju vai straujš endogēno glikokortikoīdu līmeņa samazināšanās, ņemot vērā eksogēnu vai endogēnu glikokortikoīdu ilgstošu hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas nomākumu.

G. Pakāpeniska nepietiekamība var būt akūta un hroniska. Akūtas virsnieru mazspējas cēloņi: virsnieru garozas ātra iznīcināšana (piemēram, ar divkāršu asiņošanu virsnieru dziedzeros), traumu vai ķirurģiskas operācijas bojājumi virsnieru dziedzeros.

Hroniska virsnieru nepietiekamība

A. Etioloģija. Hroniska virsnieru nepietiekamība var būt primāra un sekundāra; šajos gadījumos klīniskais attēls ir nedaudz atšķirīgs. Nesen visbiežākais primārās virsnieru mazspējas cēlonis ir virsnieru garozas autoimūnais bojājums (aptuveni 80% gadījumu). Autoimūna bojājums virsnieru dziedzeros var būt saistīts ar citām autoimūnas endokrīnām slimībām, piemēram, no insulīnneatkarīga cukura diabēta un hipotireozes, un dažreiz hipogonadismu, hipoparatiirozi un autoimūno gastrītu (autoimūna poliglandulārais I tipa sindroms). 20. gadsimta pirmajā pusē tuberkuloze bija galvenais hroniskas primārās virsnieru nepietiekamības cēlonis. Šodien tikai primārās virsnieru mazspējas gadījumi ir saistīti ar tuberkuloziem bojājumiem virsnieru dziedzeriem tikai 10-20% gadījumu.

B. Klīniskā bilde

1. Primārās un sekundārās virsnieru mazspējas simptomi galvenokārt ir saistīti ar glikokortikoīdu deficītu un ietver nogurumu, vājumu, hipoglikēmiju, svara zudumu un kuņģa un zarnu trakta traucējumus. Primārajā virsnieru mazspējā tiek ietekmētas arī virsnieru garozas glomerulārās zonas šūnas, kas sekrē minerokortikoīdus, kā rezultātā rodas hipoaldosteronisms. Hipoaldosteronitātes simptomi: nātrija zudums, palielināta sāls uzņemšana, hipovolemija, hipotensija, hiperkaliēmija, viegla metabolisma acidoze. Tā kā hipofīzes dziedzeris nav bojāts primārās virsnieru nepietiekamības gadījumā, kortizola trūkums izraisa kompensējošu AKTH un MSH sekrēcijas palielināšanos, kas izraisa ādas un gļotādu hiperpigmentāciju. Hiperpigmentācija visbiežāk ir redzama ap lūpām un uz vaigu gļotādām, kā arī uz pakļautiem vai noslaucītām ķermeņa daļām. Autoimūnajos virsnieru dziedzeros, vienlaikus var rasties vairāki vaskulītes, difūzā hiperpigmentācija un vitiligo. Androgēna sekrēcija tiek samazināta, kā rezultātā samazinās sāpju un kaunuma matu augšana.

2. Sekundārai virsnieru mazspējai nav pievienots hipoaldosteronisms, jo mineralogokortikoīdu sintēzi nekontrolē AKTH, bet gan renīna-angiotenzīna sistēma. Nav hiperpigmentācijas, jo AKTH un MSH līmenis ir samazināts. Svarīga sekundāras virsnieru nepietiekamības pazīme ir blakusparādības, ko izraisa LH un FSH, TSH vai STH trūkums (attiecīgi sekundārais hipogonadisms, sekundāra hipotireoze un augšanas aizture).

Hipotransplantāta krīze (akūta virsnieru mazspēja)

A. Etioloģija. Smagas infekcijas, metrirapone, trauma vai operācija pacientiem ar hronisku virsnieru mazspēju var izraisīt hipoedrenālu krīzi.

B. Klīniskā bilde. Augsts drudzis, dehidratācija, slikta dūša, vemšana un asinsspiediena pazemināšanās, kas ātri izraisa ģīboni. Ar mineralokortikoīdu deficītu tiek konstatēta hiperkaliēmija un hiponatriēmija. Dehidratācija palielina AMK un (ne vienmēr) palielina hiperkalciēmiju. Hipotransplantāta krīzi var izraisīt divkārša asiņošana virsnieru dziedzeros, piemēram, kad notiek heparīna pārdozēšana.

Jātrogēnā virsnieru mazspēja. Ilgstoša glikokortikoīdu ārstēšana inhibē hipotalāma-hipofīzes-virsnieru dziedzera sistēmu. Šīs sistēmas pretestība eksogēniem glikokortikoīdiem dažādos pacientiem ir atšķirīga. Vispārēji hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas nomākšanas simptomi pēc ārstēšanas pārtraukšanas ar glikokortikoīdu: vājums, nogurums, depresija, hipotensija. Ja smaga stresa laikā, ja glikokortikoīdu deva nav pagarināta, pacientam var attīstīties hipoedēlājs. Hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas nomākšana dažkārt izpaužas kā stiprs vājums nelielu stresu vai sāpju laikā vai pēc tā, piemēram, elpošanas ceļu slimību gadījumā. Klīniskie simptomi var nebūt, un tikai bioķīmiskās izmaiņas (piemēram, samazināta kortizola sekrēcija paraugos ar AKTH) norāda uz hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas trūkumu. Jotrogēna virsnieru nepietiekamība jāuztrauc šādos gadījumos:

A. Jebkurā pacientā, kurš 3 - 4 nedēļas saņēma prednizonu devā 15-30 mg / dienā. Šādiem pacientiem pēc glikokortikoīdu terapijas pārtraukšanas hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas depresija var saglabāties 8-12 mēnešus.

B. Jebkurš pacients, kurš 4 nedēļas saņēma prednizonu devā 12,5 mg dienā. Hipotalāmas-hipofīzes-virsnieru sistēmas nomākšana var saglabāties 1-4 mēnešus.

B. Katrs pacients ar Kušinga sindromu pēc adenomas vai ļaundabīgas virsnieru dziedzera izņemšanas.

G. Jebkurā pacientā, kam ir kortizola sekrēcijas samazināšanās, atbildot uz AKTH, kas saņem glikokortikoīdu (neatkarīgi no devas un glikokortikoīdu terapijas ilguma).

Laboratorijas diagnostika

A. Īss tests ar ACTH. Viņi izmanto sintētisko ACTH, tetrakosacidīdu, spēcīgas un ātras darbības kortizola un aldosterona sekrēcijas stimulatoru. Paraugs var tikt veikts slimnīcā vai ambulatorā veidā, un ne dienas laiks, ne maltīte neietekmē rezultātu precizitāti.

a Tika veikti asins analīzes, lai noteiktu kortisola un aldosterona bāzes līmeni serumā un AKTH plazmā. Aldosterona un AKTH definīcija palīdz atšķirt primāro virsnieru mazspēju no sekundāras.

b. In / in vai in / m ievadīts 0,25 mg tetrakosaktida. Tetrakozaktidu ievešanai / ieviešanai, kas atšķaidīta ar 2-5 ml fizioloģiskā šķīduma; infūzijas ilgums - 2 minūtes.

in 30 un 60 minūtes pēc tetracosaktida ievadīšanas tiek veikta asiņu kontrole, lai noteiktu kortizola līmeni (un, ja nepieciešams, aldosteronu un AKTH).

2. Rezultātu novērtējums. Parasti kortizola līmenis pēc tetracosaktida ievadīšanas palielinās par vismaz 10 μg%. Ja bazālās kortizola koncentrācija pārsniedz 20 μg%, testa rezultāti nav ticami. Normāla sekrēcijas reakcija ļauj pārliecinoši izslēgt primāro virsnieru nepietiekamību. Pacientiem ar sekundāru virsnieru mazspēju reakcija uz tetrakosaktidu parasti tiek samazināta, bet dažreiz tā ir normāla. Primāro virsnieru mazspēju var atšķirt no sekundārās, izmērot AKTH un aldosterona pamata līmeni pirms un pēc tetracosaktida ievadīšanas. Primārajā virsnieru mazspējas gadījumā AKTH bazālais līmenis ir paaugstināts (parasti> 250 pg / ml), bet sekundārajā gadījumā tā ir pazemināta vai atrodas normālā diapazonā. Ar primāro virsnieru mazspēju aldosterona bazālais līmenis tiek samazināts, un pēc tetracosaktida ieviešanas aldosterona sekrēcija netiek paaugstināta. Sekundārā virsnieru nepietiekamības gadījumā aldosterona bazālais līmenis ir normālā diapazonā vai samazināts, bet pēc 30 minūtēm pēc tetracosaktida ievadīšanas aldosterona koncentrācija palielinās par vismaz 111 pmol / l.

Ja AKTH blakusparādību sekrēcijas reakcija nav traucēta, bet ir sekundāras virsnieru nepietiekamības klīniskās pazīmes, tiek izmantoti citi testi, kas var liecināt par AKTH rezerves samazināšanos (piemēram, ar metiaponu).

B. Īss tests ar metiraponu

1. Mērķis: noteikt vai apstiprināt virsnieru nepietiekamības diagnozi. Pārbaude ir īpaši noderīga, ja ir pamats aizdomām par sekundāru virsnieru nepietiekamību. Metirapons ir 11beta-hidroksilāzes, kas ir virsnieru garozas enzīms, inhibitors, kas pārveido 11-deoksikortizolu uz kortizolu. Kortizola līmeņa samazināšana pēc metirapona ievadīšanas stimulē AKTH sekrēciju, kas aktivē glikokortikoīdu sintēzi. Tā kā kortikosteroīna sintēzes beigu stadiju bloķē metiaponons, uzkrājas kortizola 11-deoksikortizols, kas ir tūlītējs kortizola prekursors. Tas neietekmē AKTH atsauksmes, un tādēļ arī AKTH un 11-deoksikortizola līmenis turpina pieaugt. Mērīta 11-deoksikortizola koncentrācija serumā vai urīnā (ja tā ir tetrahidro-11-deoksikortisols). 11-deoksikortizola noteikšana serumā ir jutīgāka metode, jo šī metabolīta daudzums asinīs palielinās daudz vairāk nekā urīnā.

a Methyrapone dod iekšpusē plkst. 24:00. Ar svaru 90 kg - 3 g. Šo zāļu lieto kopā ar pārtiku, lai mazinātu sliktu dūšu.

b. Nākamajā rītā plkst. 8:00 tiek noteikts kortizola un 11-deoksikortizola līmenis serumā.

3. Rezultātu novērtēšana. Parasti pēc meitapona ievadīšanas 11-deoksikortizola koncentrācijai jāpārsniedz 7,5 μg%. Primārajā vai sekundārajā virsnieru mazspējā 11-deoksikortizola koncentrācija nesasniedz 5 μg%. Metiraponu blokāde tiek uzskatīta par pilnīgu, ja kortizola koncentrācija 20 μg norāda uz pilnīgu hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas funkcijas atjaunošanu. Ja kortizola līmenis ir 8:00> 10 μg%, bet reakcija uz AKTH ir samazināta, tad smagu vienlaicīgu slimību gadījumā var atkal būt nepieciešami eksogēni glikokortikoīdi. Šī vajadzība tiks saglabāta, kamēr normalizēs AKTH sekrēcijas reakciju uz virsnieru dziedzeriem.

Avots: N. Lavins "Endokrinoloģija", trans. no angļu valodas V.I.Kandrops, Maskava, Praktika, 1999

publicēts 09/09/2011 13:16
atjaunināts 2013. gada 31. jūlijs
- virsnieru garozas slimības

Primārā virsnieru nepietiekamība

Primārā virsnieru nepietiekamība

Satura rādītājs

Atslēgvārdi

Saīsinājumi

NN - virsnieru mazspēja

HNN - hroniska virsnieru nepietiekamība

PNN - primārā virsnieru nepietiekamība

CRH - kortikosterīns - atbrīvojošais hormons

AKTH - adrenokortikotropo hormons

ARP - plazmas renīna aktivitāte

OCJC - ļoti garās ķēdes taukskābes

APS - autoimūna poliendokrēna sindroms

VDCN - iedzimta virsnieru garozas disfunkcija

Noteikumi un definīcijas

Steroīdiģenēze ir steroīdu hormonu (virsnieru dziedzeros un gonādās) sintezēšanas process no holesterīna.

Glikokortikoīds ir hormons, kas sintezēts virsnieru garozā (kortizola).

Mineralokortikoīds - hormons, kas sintezēts virsnieru garozā (aldosterons).

Monogēnā slimība ir iedzimta slimība, ko izraisa mutācijas vienā gēnā.

Adrenalektomija - virsnieru dziedzera ķirurģiska noņemšana (vienpusēji) vai virsnieru dziedzeri (divpusēja).

1. Īsa informācija

1.1. Definīcija

Virsnieru nepietiekamība (HH) ir sindroms, ko izraisa kortizola sintēzes un sekrēcijas trūkums virsnieru garozā.

1.2. Etioloģija un patoģenēze

Vairumā gadījumu (bet ne visiem) glikokortikoīdu (kortizola) trūkums tiek kombinēts ar mineralokortikoīdu (aldosterona) deficītu. Ja nav aizstājterapijas, virsnieru mazspēja ir nāvējoša slimība. Pacientiem, kas cieš no hroniskas primārās virsnieru mazspējas (PNN), nepieciešama pastāvīga aizstājterapija ar glikokortikoīdiem (un vairumā gadījumu mineralokorikoīdi).

Hronisks PNN - etioloģiski neviendabīga slimība. virsnieru bojājums var attīstīties kā rezultātā ārējo faktoru - asiņošanas (biežāk bērniem līdz 1 gadam), infekcijas (tuberkuloze), audzēja (limfomas, metastāzēm), adrenalectomy (audzējiem virsnieru, Kušinga slimība). Bērniem visbiežāk sastopamais PNI cēlonis ir viena no iedzimtajām slimībām, ko papildina embriogenezes, virsnieru dziedzeru vai steroīdoģenēzes defektu

Primārā CNI etoloģija (1. tabula)

1. tabula. PNN etioloģija

HEREDITĀRĀS OPTIONS

Iedzimta virsnieru garozas disfunkcija (7 iespējas)

3b GSD, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR

Autoimūnu izolēta HH

Poligēniskā mantošana (predisponējošas HLA-DQ, HLA-DR sistēmas alēles)

1. tipa autoimūnais poliglandulārais sindroms

2. tipa autoimūno slimības sindroms

Ģimenes izolēts glikokortikoīdu deficīts

MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADĪNS

Iedzimta X saistīta virsnieru hipoplāzija

DAX gēns, X hromosomu dzēšana

Olgrove sindroms (Triplet A)

Mitohondriju DNS defekti

IEGŪTA IESPĒJAS

  • Divpusēja adrenalektomija
  • Virsnieru asiņošana
  • Metastātisks vai virsnieru dziedzeru audzējs (limfoma uc)
  • Narkoīdu infekcijas traucējumi (septikopēmija, tuberkuloze)

Nav ģenētiskas dabas

1.4. Kodēšana uz ICD - 10

E27.1 - primārā virsnieru nepietiekamība;

E27.2 - Addison krīze;

E27.4 - Cita un neprecizēta virsnieru nepietiekamība;

E27.8 - citi specifiski virsnieru traucējumi;

E27.9 - nenoteikta virsnieru dziedzera slimība.

1.5. Klasifikācija

Atkarībā no līmeņa bojājuma hipotalamā-hipofīzes-virsnieru ass, HH ir galvenais, kas izraisa patoloģiju, virsnieru sevi, un centrālā - sekundāro (saistīta ar samazinātu sekrēciju adrenokortikotropā uztraukt (AKTH) hipofīzes) vai trešējo (kas saistīta ar pavājinātu sekrēciju kortikotropina rilizing- hormons (KRG) hipotalāmā).

Šie ieteikumi ir veltīti hroniskajai primārajai virsnieru mazspējai (PNN).

1.6. Klīniskais attēls

Glikokortikoīdu (kortizola) trūkums izpaužas vājums, nogurums, apetītes zudums un svara zudums, ģībonis, krampji ar samaņas zudumu. Krampju sindromu izraisa zems glikozes līmenis asinīs (hipoglikēmija), tas bieži attīstās pēc garas nakts pārtraukuma ēdienreizēs.

Mineralokortikoīds (aldosterons) nespēj izpausties slikta dūša, pastiprināta sāls nepieciešamība, vemšana, atkārtojas un nesniedz atvieglojumu, izraisot dehidratāciju, ko parasti sauc par "krīžu zaudēšanu". Simptomi parasti strauji pieaug pret citu slimību, augstu temperatūru, stresa situācijām.

Gandrīz visi kortizola un aldosterona deficīta simptomi nav specifiski, proti, tie var liecināt par citu orgānu un sistēmu slimībām (kuņģa-zarnu trakta, centrālās nervu sistēmas utt.).

Visnopietnākās primārās virsnieru nepietiekamības izpausmes ir ādas un / vai gļotādu hiperpigmentācija un palielināta sāls nepieciešamība. Bieži vien apkārtējie cilvēki vispirms atzīmē hiperpigmentāciju atklātajās ķermeņa daļās (sejas, roku). Augstākais izpausme pigmentācija ir atzīmēti uz ādas ārējo dzimumorgānu, paduses, ceļgaliem, elkoņiem un pigmenta nipelis, nabas, starpenes zonas un rētas vietā ādas bojājumus. Hiperpigmentācijas vietas var būt mutes dobuma gļotādām.

Tā kā centrālās hipokortikātes formas, tad nekad nav hiperpigmentācijas ACTH līmenis vienmēr ir zems. Sekundāro un terciālo virsnieru mazspēju raksturo ne tikai mineralokortikoīdu deficīts (aldosterons), tāpēc šiem pacientiem sāls zaudējumu simptomi nebūs. Pārējās klīniskās pazīmes ir bieži sastopamas primārās, sekundārās un terciārās virsnieru mazspējas gadījumā.

2. Diagnostika

2.1.Sistēmas un anamnēze

  • konvulsīvs sindroms
  • ādas hiperpigmentācija
  • hipoglikēmijas gadījumi (samaņas zudums, trīce, svīšana)
  • pastāvīgs vājums
  • paaugstināts nogurums
  • apetītes zudums, svara zudums
  • atkārtota vemšana, slikta dūša, caureja uz slimību fona, augsta temperatūra, stress
  • tieksme pēc sāļās pārtikas
  • Pacienta slimības klātbūtne, kuru viena no sastāvdaļām var būt virsnieru mazspēja
  • Tuvu radinieku klātbūtne, kas cieš no iedzimtām hroniskas virsnieru nepietiekamības formām

Pacientiem bez CNN klīniskām izpausmēm, bet kurām ir slimība, kuras sastāvdaļa var būt CNI, kā arī radinieki ar iedzimtām CNN formām, būtu jāuzskata par augstu HN attīstības risku. Šajā gadījumā ir nepieciešama ģenētiskā konsultēšana, specifiska pārbaude, ieskaitot ģenētisko diagnostiku un / vai paskaidrojošas diagnozes noteikšanu slēptai subklīniskai CNN klātbūtnei.

Konkrēta noslodzes nepilnības veida definīcija ļauj prognozēt slimības gaitu, citu orgānu un sistēmu patoloģijas parādīšanās varbūtību un noteikt pacienta ārstēšanas taktiku. Par ģenētisku defektu iedzimtām veidlapas hypocorticoidism izveidi ļauj noteikt risku dzimšanas slimiem bērniem pacienta ģimenes veikt pirmsdzemdību diagnozi, un dažos gadījumos, grūtnieču ārstēšana auglim [BIII].

2.2. Fiziskā pārbaude

Pārbaudot, šādi simptomi ir diagnosticējoši:

  • ādas un gļotādu hiperpigmentācija (lokāla vai difūzija);
  • bāla vai pelēka āda;
  • zems asinsspiediens;
  • svara zudums vai smags svars.

Neviena no klīniskajām izpausmēm nav stingri specifisks kritērijs CNI diagnostikai un nepieciešama laboratorijas apstiprināšana [BII].

2.3. Laboratorijas diagnostika

  • Pirmajā pētījuma posmā ieteicams analizēt šādus laboratorijas parametrus:
  1. Seruma kortizola līmenis (plkst. 8.00)
  2. AKTH līmenis asins plazmā (plkst. 8.00)
  3. Glikoze serumā
  4. Kālija līmenis serumā
  5. Nātrija līmenis serumā
  6. Renīns plazmā (plazmas renīna aktivitāte)

Ieteikumu uzticamības līmenis B. Pierādījumu uzticamības līmenis 3.

Komentārs: asins paraugu ņemšana hormonu izpētei tiek veikta no rīta plkst. 8-9.00 tukšā dūšā. Slimnīcas apstākļos asins paraugus, lai novērtētu renīnu, ARP tiek veikta gulēšana, pēc nakts miega, pacientei nevajadzētu pacelt vertikāli, līdz asins savākšana vai gulēšana notiek 2 stundas pirms asins savākšanas procedūras. Ja nav iespējams uzlikt asinis, rinīna indeksa novērtēšanai tiek piemēroti citi standarti.

  • Kā pirmais diagnostikas solis ir ieteicams noteikt bazālo kortizola līmeni un AKTH līmeni asinīs.

Ieteikumu uzticamības līmenis B. Pierādījumu ticamības pakāpe 2.

Komentāri: asinis jālieto agri no rīta plkst. 6.00-9.00, kas atbilst glikokortikoīdu sekrēcijas fizioloģiskajam maksimumam [BII]

Vienlaicīgi ar zemu kortizola līmeni primārajā virsnieru mazspējas gadījumā tiek noteikts augsts AKTH līmenis plazmā. Šis pētījums prasa, lai ārsts ievērotu noteikumus par asiņu paraugu ņemšanu: savākšanas laiks agrā rīta stundās tiek veikts aukstā mēģenē ar EDTA, mēģenis jāpārraida laboratorijā, lai veiktu pētījumus dažu stundu laikā. Pacientiem ar ievērojami paaugstinātu AKTH līmeni (vairāk nekā 150 pg / ml) un kortizola līmeni mazāk nekā 500 nmol / l var noteikt primārās virsnieru nepietiekamības diagnozi.

3. tabula. Basāla kortizola līmeņa noteikšana [BIII].

HH diagnozes iespējamība

vairāk nekā 500 nmol / l

  • Ja ir iespējams un apšaubāms kortizola līmeņa rezultāts, ieteicams veikt diagnostikas testus.

Ieteikumu uzticamības līmenis B. Pierādījumu ticamības pakāpe 2.

Komentāri: ja pacients saņem glikokortikoīdu terapiju, bazālā kortizola un AKTH pētījums nav ticams. Šajā gadījumā, dodieties uz diagnostikas otro posmu, izmantojot stimulācijas paraugus.

Ja AKTH līmenis ir mazāks par 150 pg / ml un kortizola līmenis ir mazāks par 500 nmol / l, nepieciešams veikt papildu stimulācijas testu ar synacthenu

Ātrās darbības ACTH pārbaudes testa algoritms:

Sākumā tiek veikta asins kortizola noteikšana, pēc tam 250 μg tetracosaktida (sintētiska ACTH analoga) injicē IV uz 5 ml fizioloģiskā šķīduma, infūzijas ilgums ir 2 minūtes. Tad pēc 30 un 60 minūtēm tiek ņemta asins kortizola atkārtotai noteikšanai.

Parasti kortizola stimulācijas līmenis pārsniedz 500 nmol / L. Primārajā virsnieru mazspējā atbildes reakcija uz stimulāciju nav vai samazināta, kortizola palielināšanās ir mazāka par 500 nmol / l [BI].

Ja trūkst īslaicīgas AKTH zāles, ir iespējams veikt līdzīgu testu ar ilgstošas ​​darbības AKTH medikamentu (Sinakten Depot). Pēc i / m 1 ml Sinakten (1 mg) ievadīšanas asinis tiek ņemtas pēc 10-12 un 24 stundām kortizola noteikšanai. Rezultātus vērtē tāpat kā īslaicīgas iedarbības AKTH testu.

Kortizola izdalīšanās, reaģējot uz AKTH ievadīšanu vairāk nekā 500 nmol / l, ļauj pilnīgi izslēgt primāro virsnieru mazspēju, tomēr neizslēdz otrreizējas virsnieru nepietiekamības iespējamību. Centrālās hipokortikāzes diagnostikai tiek izmantots tests ar insulīnu, tests ar metiaponu un stimulācijas tests ar kortikotropīna atbrīvojošo hormonu.

Reakcija uz AKTH ievadīšanu kortisola (vairāk nekā 500 nmol / l) izdalīšanās dēļ var arī novērot pacientiem ar iedzimtiem centrālās hipokortikozitātes veidiem, bet AKTH bazālais līmenis ir normāls vai samazināts.

  • Steroģenēzes metabolītu noteikšana dienas urīnā (17-hidroksikortikosteroīdi) nav informatīva un nav ieteicama HH diagnozei.

Ieteikumu uzticamības līmenis E. Pierādījumu ticamības pakāpe 2.

Komentāri: Brīvā kortizola līmeņa pētīšana siekalās un dienas urīnā var arī izmantot, lai diagnosticētu HH, un dažos gadījumos tam ir vairākas tehniskas priekšrocības (piemēram, neiejaukšanās materiāla uzņemšanas laikā).

  • Ir ieteicams veikt pētījumu par kālija, nātrija, renīna līmeni, kas ir galvenie multiarokoīdo nepietiekamības klātbūtnes rādītāji.

Ieteikumu uzticamības līmenis B. Pierādījumu ticamības pakāpe 2.

Komentāri: Laboratoriskais apstiprinājums par mineralokortikoīdu nepietiekamību ir elektrolītu darbības traucējumi - hiponatriēmija, hiperkaliēmija un hormonālie pētījumi - paaugstināta renīna aktivitāte plazmā (renīns).

Dažos gadījumos, lai novērstu mineralokortikoīdu deficītu, ir norādīts paraugs ar furosemīdu. Šis tests pamatojas uz faktu, ka normāla hipovolemija, ko izraisa furosemīds, stimulē aldosterona sekrēciju. Pacientiem ar mineralokortikoīdu deficītu nav pietiekama aldosterona izdalīšanās. Tomēr mūsu praksē šis tests nav plaši izmantots un nav ieteicams regulāri novērst minerālkortikosauga deficītu.

2.4.Instrumental diagnostika

Īpaša instrumentāla diagnostika nav izstrādāta.

2.5. Diferenciāldiagnostika

Primārā CNI diferenciāldiagnozes algoritms

Lai noteiktu HNN nosoloģisko formu, ir jānovērtē:

  1. Anēmijas nepietiekamības izpausmes vecums
  2. Glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu komponentu klātbūtne
  3. Ģimenes vēsture
  4. Citu klīnisko komponentu klātbūtne

Ja nav citu klīnisko komponentu, kas liecinātu par CNN etioloģiju, tas ir nepieciešams:

  1. Visiem zēniem ar HNN debiju trīs gadu vecumā vajadzētu veikt DRO (ļoti garu ķēžu taukskābju) pētījumu, lai izslēgtu ar X saistītu adrenoleukodistrofiju [BI]
  2. Abu dzimumu pacienti ar slimības debiju pēc trīs gadu vecuma, lai veiktu 21-hidroksilāzes antivielu pētījumu [BI]
  3. Veikt ģenētiskos pētījumus, lai noteiktu mutācijas zināmos gēnos, kas ir atbildīgi par virsnieru nepietiekamības attīstību [BIII]

2. tabula. Galvenās CNI iedzimtības varianti.

Vairāk Raksti Par Nieru