Atstājiet komentāru 3,027

Sliktākā endokrīnās sistēmas slimība ir hroniska virsnieru nepietiekamība (HNN). Noviržu bojājums hormonu trūkumā virsnieru garozā. Tā rezultātā pacients kļūst ļoti vājš, zaudē svaru, ietekmē orgānu sistēmas. Ar šo diagnozi cilvēks var zaudēt savu sniegumu atkarībā no patoloģijas smaguma pakāpes.

Klasifikācija

Augšnuļa nepietiekamība ir sadalīta primārajā, sekundārajā un terciārajā, atkarībā no slimības etioloģijas. Primārais ir virsnieru garozas darbības traucējumu sekas, sekundārais / terciārs ir saistīts ar hipofīzes un hipotalāmu sakropļošanos, un adrenokortikotropo vielu sintezē tādā apjomā, kas nepietiek, lai normāli darbotos organismā.

Primārā virsnieru nepietiekamība

Šo patoloģijas veidu sauc par primāro hipokortikismu vai Adisona slimību. Iedzimta primārā neveiksme izpaužas kā:

• vāja aldosterona ražošana;
• adrenoleukodistrofija;
• Allgrovju sindroms;
• garozas dziedzeru nepietiekama attīstība;
• glikokortikoīdu trūkums.

Sekundārā virsnieru nepietiekamība

Šīs virsnieru nepietiekamības formas īpatnība hipofīzes funkcijas traucējumos, kuru dēļ tiek ražots pārāk maz adrenokortikotropīna. Iegūtā suga rodas no hipofīzes darbības traucējumu audzēju, infekciju, hematomu dēļ. Iedzimtas sekundārās hipokortikozitātes formas:

• hipofīzes sekrēcijas pārkāpums;
• izolēts kortikotropīna trūkums.

Atpakaļ uz satura rādītāju

Terciārais atteice

Nepilngadīgo garozu sekundārā nepietiekamība veidojas paralēli ar terciālas virsnieru mazspēju, kuru raksturo hipotalāmu traucējumi. Šajā gadījumā iedzimtu formu saprot kā vāju kortikolibirīna sintēzi un hipotalāmu sekrēcijas pārkāpumu, un iegūtā forma nozīmē izmaiņas šīs smadzeņu daļas audos.

Ar patoloģisko hormonu sintēzi, ko rada virsnieru garozas, rodas vielmaiņas traucējumi.

Slimības cēloņi

Galvenais slimības veids izraisa virsnieru dziedzera autoimūna slimību. Šo iemeslu konstatē 50% pacientu, kas slimo ar virsnieru patoloģijām. Primārā nepietiekamība spēj veidoties paralēli ar tādām patoloģijām kā cukura diabēts, slikta dūša pigmentācija (vitiligo), hipoparatrioreizms, kas vienlaicīgi veicina vairāku endokrīno dziedzeru mazspēju. Pieaugušajiem slimība rodas sakarā ar tuberkulozi, kā arī sakarā ar ļaundabīgo audzēju metastāžu izplatīšanos kaimiņu orgānos dziedzeros, infekcijas, baktērijās, sēnēs, kā komplikāciju pēc operācijas. Sekundārais un terciārs patoloģijas veids rodas sakarā ar izmaiņām hipofīzes laikā, ko izraisa traumas vai jaunveidojumi. Tāpēc ACTH sintēze ir traucēta. Asinsvadu slimības, kas saistītas ar granulomu veidošanos, arī izraisa virsnieru mazspēju.

Attīstības mehānisms

Primārais hroniskais hipokortikisms izraisa vielmaiņas traucējumus un ūdens un sāls līdzsvaru, jo ķermenī nav pietiekami daudz vielu, piemēram, kortizola un aldosterona. Pakāpeniski attīstās dehidratācija, un kuņģa-zarnu trakta un sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi ir neregulāri. Kortizola trūkuma dēļ insulīna līmenis paaugstinās un cukurs samazinās, parādās hipoglikēmija, kas izraisa muskuļu vājumu. Tajā pašā laikā hipofīze aktīvi sintezē melanocīti stimulējošu vielu, kuras dēļ āda un gļotādas kļūst tumšākas. Primāro hroniskās nepietiekamības formu sauc par "bronzas slimību". Vāju Androgēnu ražošana kavē cilvēka augšanu un pubertāti. Sekundārā hroniskā nepietiekamība raksturo zems kortizola līmenis ar normālu aldosterona daudzumu, kas atvieglo šāda veida slimības.

Simptomi un sindromi CNI

Primārajai virsnieru mazspējai ir šādi simptomi:

1. Āda un gļotādas kļūst tumšākas. Tumšāki un plašāki ādas rajoni, kas mainījuši krāsu, jo ilgāks process attīstās. Pirmkārt, tie tumšāki tie ādas rajoni, kurus visvairāk ietekmē saules gaisma, kā arī sākotnēji tumšākas krāsas vietas, piemēram, sprauslas vai ārējie dzimumorgāni. Gļotādu iekaisums ļauj precīzi noteikt diagnozi. Dažreiz ādas kļūst tumšākas, aizvietojot ar vitiligo-krāsas plankumiem. Šo parādību novēro tikai hroniskās nepietiekamības primārajā formā.
2. Svara zudums no 3 līdz 25 kg.
3. Vājums līdz darbības zudumam, garastāvokļa svārstībām, garīgiem traucējumiem, aizkaitināmībai, apātijai.
4. Asinsspiediena pazemināšanās, ģībonis stresa rezultātā. Ja slimība ir radušies ar hipertensiju, tad asinsspiediens var būt normāls.
5. Dispepsija. Pacients sūdzas par sāpēm epigastrālajā rajonā, aizcietējumiem, mainīgu caureju, nelabumu, vemšanu.
6. Atkarība no sāļiem ēdieniem un ēdieniem, sāls tīrā veidā. Šis simptoms rodas nātrija zuduma dēļ organismā.
7. Hipoglikēmija neizpaužas, bet tiek konstatēta ar laboratorijas testiem.

Hroniskās sekundārās patoloģijas klīnika sastāv no nespecifiskiem simptomiem. Pacients sūdzas par sadalījumu, vispārējā stāvokļa pasliktināšanos dažās stundās pēc ēšanas. Tumšie plankumi uz ādas, samazināts spiediens, alerģija pret sāļiem pārtikas produktiem un šādas formas kuņģa un zarnu trakta traucējumi nav īpatnēji, jo šajā gadījumā aldosterona līmenis ir normāls.

Pēc pirmajām hroniskās hipokortikātes pazīmēm bērnam nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Hroniskas virsnieru nepietiekamības bērniem sindroms

Bērniem biežāk tiek diagnosticēta hroniska virsnieru hormonu trūkums sekundārajā formā. Primārā nepietiekamība var rasties dzimstības traumas, iedzimtu virsnieru dziedzera traucējumu, hormonālās mazspējas, Smith-Lemli-Opitz sindroma vai Kearns-Sayre sindroma dēļ. Zīdaiņu hroniska nepietiekamība izpaužas kā ādas un gļotādu miglošanās, izturības zudums, bez acīmredzama vemšana, sāls izskats. Bērni ar hronisku virsnieru mazspēju bieži cieš no elpošanas ceļu slimībām, tie izceļas ar mazu svaru un atpaliek no vienaudžiem pubertātes laikā. Meitenēm, kā arī sievietēm, ja ir nepietiekams virsnieru dziedzeris, ir iespējama amenoreja - menstruāciju trūkums vairākos ciklos.

Diagnoze un ārstēšana

Lai diagnosticētu virsnieru mazspēju, ārsts izraksta eksāmenu, lai noteiktu urīnā esošo virsnieru hormonu līmeni. Bērnu hroniskās hipokortikācijas terapija ir cīņa ar slimību, kas izraisījusi virsnieru dziedzeru mazspēju un slimības negatīvo izpausmju likvidēšanu. Noteikti lietojiet hidrokortizonu (10 līdz 12 mg uz 1 kvadrātmetru ķermeņa) trīs reizes dienā. Ja bērns ir vecāks par 14 gadiem, viņam tiek nozīmēts "Prednisone" vai "Deksametazons".

Diagnostikas metodes

Lai veiktu diagnozi:

• Laboratorijas asins analīzes (vispārīgi un bioķīmija). Pacientiem ar hronisku virsnieru disfunkciju tiek konstatēta anēmija, augsts eozinofilu līmenis, kālijs un kreatinīns, zems cukura un nātrija daudzums.
• Kortikosteroīdu līmeņa noteikšana urīnā un asinīs.
• CT Novērtē vispārējo virsnieru stāvokli, audzēju klātbūtni un tuberkulozi.
• Ultraskaņa. Eksāmens aptver ne tikai virsnieru dziedzeru, bet arī nieres.
• Pārmērīgu virsnieru darbības traucējumu noteikšanas testi (Torņa tests, glikozes līmenis asinīs).

Hroniskās hipokortikācijas ārstēšanas mērķis ir atjaunot hormonālo līdzsvaru un novērst virsnieru bojājumu cēloni.

Ārstēšana ar CNN

Lai novērstu hipoglikēmiju un atjaunotu sāls līdzsvaru, injicē intravenozo glikozes šķīdumu (5%) un nātrija hlorīdu (0,9%). Infūzijas daudzums ir atkarīgs no pacienta dehidratācijas. Hiperpellēmijas garozas hroniska nepietiekamība ir raksturīga hormonālas fona pārkāpēja, kuras atjaunošanai ir paredzēti glikokortikosteroīdi, piemēram, "Hidrokortizons". Šo rīku pacientam ievada intramuskulāri mazās devās vairākas reizes dienā. Ja stāvoklis ir smags, zāles injicē intravenozi. Pēc pacienta vispārējā stāvokļa atjaunošanas pastāvīgi tika noteikts hormonālo zāļu lietošana tablešu veidā.

Papildu ieteikumi

Cilvēki, kuri cieš no hroniskas virsnieru nepietiekamības, ir ieteicami:

• Izpildiet diētu. Nepieciešama augsta kaloriju diēta, kas bagāta ar vitamīniem un olbaltumvielām. Sāls uzņemšana līdz 10 g dienā.
• Atteikties no alkoholisko dzērienu un miega zāļu lietošanas.
• Izvairieties no stresa, nepārtraucieties fiziski.
• Veiciet regulāru pilnu pārbaudi, lai savlaicīgi atklātu tuberkulozi vai citas patoloģijas.
• Konsultējieties ar savu ārstu par hormonālo zāļu lietošanu infekcijas slimības gadījumā vai gatavojoties operācijai.
• Regulāri lietojiet hormonālos medikamentus ārsta norādītajās devās. Atteikšanās no šīm zālēm novedīs pie akūtas hipokortizācijas.

Atpakaļ uz satura rādītāju

Prognoze un tālāka vadība

Ja aizstājterapija tiek uzsākta laikā un pareizi izvēlēta, tad prognoze ir labvēlīga. Sievietes ar HNN panes grūtniecību un dzemdību. Ja rodas papildu saslimšana, stresa vai traumas, var rasties hroniska hipokortizācija. Lai to izvairītos, hormonālo zāļu dienas deva jāpalielina 3-5 reizes, kā to ir noteicis ārsts.

Hroniska virsnieru nepietiekamība prasa hormonu uzņemšanu un nav šķērslis grūtniecības iestājai.

Hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā pirms dzemdībām vai jebkura veida ķirurģiskas iejaukšanās var atšķirties hormonālo zāļu deva. Dienā pirms operācijas hidrokortizons injicēts intramuskulāri 25-50 ml devā līdz 4 reizēm dienā. Procedūras dienā devu palielina 2-3 reizes. Operācijas laikā un pirmajās 2-3 dienās pēc tā hormonālie preparāti tiek ievadīti tikai intravenozi. Pēc stresa stāvokļa beigām tiek atjaunota iepriekšējā deva.

Neatkarīga hormona terapijas devas maiņa vai noraidīšana izraisa hroniskas nepietiekamības paasinājumu.

Darbs un invaliditāte

Cilvēki, kas cieš no hroniskas virsnieru nepietiekamības, kontrindicēts smags fizisks darbs, arodslimību klātbūtne, garīgais darbs, kas saistīts ar nervu spriedzi. Pretējā gadījumā hroniska virsnieru disfunkcija nonāk akūtā fāzē. Atkarībā no slimības smaguma, pacientiem tiek piešķirta invaliditātes grupa:

• Es grupa Tas tiek piešķirts cilvēkiem ar smagu hronisku hipokortikātisku formu, ko papildina nopietni sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi un addisonālas krīzes, kas nozīmē, ka persona ir ierobežota rīcībās un aprūpei.
• II grupa. Šajā grupā ietilpst cilvēki, kuriem diagnosticēta hroniska hipokortikāža vidējā smaguma pakāpe, ko papildina iekšējo orgānu darbības traucējumi, kas noved pie ierobežojumiem kustībā un darbā. Ja iespējams, cilvēki ar šādu diagnozi strādā īpašos apstākļos.
• III grupa. Tas tiek piešķirts, ja personai ir viegla HNN pakāpe ar ierobežotām darba iespējām, un viņa darbs saistīts ar nosacījumiem, kas ir aizliegti veselības apsvērumu dēļ.

Hroniska virsnieru nepietiekamība ir bīstama slimība, kas nelabvēlīgi ietekmē organisma darbību kopumā. Ja slimība tiek konstatēta jauneklim, viņam ieteicams iegūt tādu profesiju, kas nav kontrindicēta. Ja rodas šīs patoloģijas pazīmes, nekavējoties konsultējieties ar ārstu. Diemžēl nav iespējams pilnībā likvidēt šo slimību, un jums ir nepieciešams lietot hormonu preparātus visu mūžu.

Hroniska virsnieru nepietiekamība

Virsnieru mazspēja

Narkoņu dziedzera nepietiekamība var izpausties gan akūtā, gan hroniskā formā.

Hiperpellēmijas garozas nepietiekamība ir sadalīta primārajā un sekundārajā pakāpē. Primary virsnieru nepietiekamība ir rezultāts patoloģisks process bojājumu virsnieru dziedzeru sevi, bet sekundārais efekta zudums ir atkarīgs no samazinātas AKTH sekrēciju hipofīzes dēļ traucējumu vai hipotalāma-hipofīzes reģionā.

Addisona slimība

1855. gadā angļu klīnikā Thomas Addison galveno hronisko nepietiekamību virsnieru garozā aprakstīja, pēc kura slimība tika nosaukta.

Slimība vienādi ietekmē abu dzimumu cilvēkus, lai gan daži autori uzskata, ka sievietes cieš no hroniskas virsnieru nepietiekamības. Slimība tiek novērota galvenokārt dzīves 3-4.gadadē, bet dažreiz pacientu vecums ir jaunāks vai vecāks.

Etioloģija. Primārā hiperpoderuma cēlonis virsnieru dziedzerim ir galvenokārt virsnieru tuberkuloze un atrofija. Iepriekšējo gadu statistika liecina, ka vairumā gadījumu pamatiņas garozas hroniskas nepietiekamības cēlonis bija šķiedru-kazeozi virsnieru tuberkuloze.

Pēdējo gadu desmitu laikā hroniskas virsnieru mazspējas gadījumu skaits ir pieaudzis, kas pamatojas uz garozas atrofiju, tā saukto idiopātisko atrofiju, selektīvu kortikālo nekrozi. Pašlaik līdz pat 50% hroniskas virsnieru mazspējas ir saistītas ar virsnieru dziedzera primāro atrofiju. Divpusējā tuberkuloze virsnieru dziedzeros pašlaik ir mazāka nekā 50% no slimības, kas izskaidrojams ar tuberkulozes biežuma un smaguma samazināšanos. Tomēr daži klīnicisti uzskata, ka hroniskas virsnieru mazspējas tuberkulozes etioloģija vispirms ir pirmā frekvence, kas veido 61.7-78% no visiem gadījumiem.

Narkotiku tuberkuloze ir hematogēnas tuberkulozes izplatīšanās sekas. Tuberkulozes process parasti ir aktīvs, progresē un galu galā iznīcina visu dziedzeru. Tuberkulozes anamnēzes trūkums nenozīmē, ka virsnieru dziedzeru bojājums ir saistīts ar tuberkulozi.

Atrofiskais process galvenokārt ietekmē garozu un reti atspoguļo medulli. Tas ir destruktīvs process, kas iznīcina virsnieru garozu. Ir spekulācijas, ka primārais atrofija virsnieru dziedzeru izraisa kādu hronisku lēni plūstošā iekaisumu nezināmas etioloģijas (infekcijas un toksisko Soffer teoriju, uc), vai arī izraisa toksisko destruktīvas aģents, raksturs un raksturs, kas arī ir zināms (Kiefer, Brenner et al.).

Andersona un Blizzarda pētījumi liecina par antivielu veidošanos virsnieru audiem serumā idiopātiskas addisonas slimības gadījumā. Pēc šo pētnieku domām, primārā virsnieru garozas atrofija ir autoimūna procesa rezultāts.

Tomēr var vienoties ar Miescher, ka autosensitizācija, iespējams, ir sekundāra parādība - atbilde uz iekaisuma procesu.

Trešais visbiežākais hroniskas virsnieru mazspējas cēlonis ir amiloidoze. Amiloidāta virsnieru deģenerācija notiek kā pilnīgas amiloidozes izpausme.

Auglīkņu zarnas tumors var būt arī to hroniskās nepietiekamības cēlonis. Tie ir galvenokārt krūts vēža metastāzes vai bronhu vēža metastāzes.

Ir atsevišķi gadījumi, Adisona slimība, ko izraisa strutojošu infekcija, masalām, tīfu, leukemic iefiltrēšanos virsnieres vai hipofīzi, blastomikoze, īpaši izplatīta Ziemeļamerikā, izplatīto kokcidiomikozi.

Retos gadījumos hroniska virsnieru mazspēja var izraisīt tārpu invāziju.

Ārstējot ar citostātiskām vielām (mielozanu, sinepju aģentu atvasinājumiem utt.), Var rasties arī Addisona slimība.

Asinsvadu bojājumi, galvenokārt trombozes formā un asiņošana uz virsnieru audiem, novērota grūtnieču infekciju vai toksēmijas laikā, izraisa masīvu šo dziedzeru fibrozi un galu galā izraisa hronisku virsnieru mazspēju.

Pathogenesis. Vairuma slimības simptomu patoģenēzes pamatā ir virsnieru garozas kortizola un aldosterona veidošanās samazināšanās. dati par bioloģiskas iedarbības kortikosteroīdu uzkrāto tagad ļauj saistīt ar atteices kortizola kuņģa-zarnu trakta traucējumu, vājums, sirds un asinsvadu slimību, kas pazemina cukura līmeni asinīs tukšā dūšā un spontānu hipoglikēmiju, samazinātu toleranci pret ūdens stress, neitropēniju, eozinofīliju, limfocitozi, un vairāki citi traucējumi Ar aldosterona deficītu saistītie sāļu metabolisma traucējumi, dehidratācija, hipotensija. Visu simptomu pasliktināšanās krīzes laikā ir saistīta ar glikokortikoīdu audu izlietošanas pieaugumu stresa laikā.

Pigmentācija ir atkarīga no melanocītu stimulējošā vai melanofoora hormona palielinātas hipofīzes produkcijas. Pētījumi pēdējos gados ir pierādījuši, ka ACTH arī ir melanocītu stimulējošs efekts.

Pantogēniskā nozīme bojājumiem virsnieru medulla nav norādīta.

Līdztekus simptomiem, kuru patogenezē pamats ir virsnieru dziedzera funkcijas samazināšanās, pacientiem ar Addisona slimību var rasties ar patoloģisko procesu saistītas izpausmes, kas var izraisīt virsnieru dziedzeru bojājumus. Piemēram, tuberkulozā intoksikācija var izraisīt temperatūras paaugstināšanos, ESR paātrinājumu, balto asins izmaiņu, apetītes samazināšanos, adynamy, ēdiena pazemināšanos utt.

Patoloģiskā anatomija

Fibro-kazeozes tuberkuloze ietekmē gan virsnieru dziedzeri, patoloģiskā procesā iesaistot ne tikai garus, bet arī smadzeņu vielu. Tajā pašā laikā virsnieru dziedzeri palielinās, sasniedzot svaru līdz 60 g kašozo masu dēļ, infiltrējot no epitēlija un milzīgo šūnu, šķiedru audiem. Kasešu masās bieži tiek konstatēti kaļķu nogulumi. Narkoņu paliekas ir atrodamas kortikosaugļu foci formā, kur ir atjaunošanās pazīmes.

Primārajā atrofijā, virsnieru dziedzeri ir samazināti. Attrafiskas un deģeneratīvas pārmaiņas ir īpaši izteiktas garozas staru un retikulārajās zonās. Procesu raksturo masīvs virsnieru garozas infiltrācija ar limfocītiem un plazmas šūnām, fibrozes attīstība. Starp apaļajiem šūnu infiltrātiem un šķiedrainajiem audiem ir hiperplāzijas garoza hipertrofisko šūnu salāti.

Nogulšņu virsnieru liels - līdz 30-40, tad amyloid noguldījumu notiek garozā, gan serdes, bet subkapsulāra departamenti parasti saglabājas neietekmēt jomas virsnieru audiem nekā, acīmredzot, izskaidro salīdzinoši reti izstrādi hroniskas virsnieru mazspējas kopējā amiloidoze.

Hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā bieži tiek konstatētas izmaiņas vairogdziedzerī. Tos izpaužas limfātiskās infiltrācijas un dziedzeru audu fibrozes dažādās pakāpēs. Reizēm limfoīda infiltrācija tiek izteikta ļoti strauji. Šādos gadījumos vairogdziedzera audi ir gandrīz pilnīgi atrofēti. Starp folikulu epitēlija šūnām tiek novērotas deģeneratīvās pārmaiņas un šūnu grupas. Tas ir saistīts ar ievērojamu vairogdziedzera funkcijas samazināšanos, līdz pat smagu miksedēmu. Primāro miksedēmu Addisona slimībā vispirms aprakstīja Falta un Schmidt. Šādas izmaiņas biežāk novērotas idiopātiskajā virsnieru atrofijā.

Citas endokrīnas dziedzeru anatomiskās izmaiņas hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā ir retāk sastopamas.

Izmaiņas nierēs ir reti. Gutmans pētījumā, kurā tika atklāti 566 hroniskas virsnieru nepietiekamības atklāšanas gadījumi, tika atklāts, ka nieru izmaiņas ir tikai 10%. Anatomiskas izmaiņas nierēs ar hronisku virsnieru dziedzera mazspēju galvenokārt tiek samazinātas tubululu distrofiskajos bojājumos.

Bieži vien ir hroniska aknu distrofija ar mezglu tipa reģenerācijas vietām.

Sorkin norāda uz biežiem aknu bojājumiem hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā. Viņš atklāja aknu šūnu kodolu, tauku izmaiņu, leikocītu infiltrāciju portāla laukos un parenhīmas atrofiju, vakuolizāciju.

Adisona slimības sirds bieži ir samazināts. Histoloģiskie izmaiņas sirds muskuli ar Adisona slimība, ko raksturo deģeneratīvo procesu tajā - ar taukainās deģenerācijas, pazušanu atsevišķu muskuļu šķiedras karyolysis dažādās pakāpēs, ti izzušanas kodolu, tomēr uz leikocītu infiltrāciju...

Klīniskais attēls

Pacienti ar hronisku virsnieru mazspēju sūdzas galvenokārt par smagu vājumu, nogurumu, apetītes trūkumu, svara zudumu; bieži slikta dūša, vemšana, aizcietējums, kam seko caureja, dažkārt smagas sāpes vēderā.

Šīs sūdzības ir saistītas ar ādas un gļotādu pigmentāciju un hipotensiju.

Thorns sniedz tabulu par visbiežāk sastopamajiem simptomiem hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā: vājums, viegli sasniedzot nogurumu - 100% gadījumu; svara zudums - 100% gadījumu; pigmentācija - 94% gadījumu; anoreksija - 90% gadījumu; slikta dūša - 84% gadījumu; vemšana - 81% gadījumu; sāpes vēderā - 32% gadījumu; aizcietējums - 28% gadījumu; caureja - 21% gadījumu; palielināta sāls vajadzība - 19% gadījumu; muskuļu sāpes - 16% gadījumu.

Hipoglikēmija bieži tiek novērota dažādās klīniskās izpausmēs, hipotensija.

Pirmie simptomi biežāk ir astēnija un anoreksija, lai gan vispirms var parādīties pigmentācija vai hipotensija.

Apetītes zudums (anoreksija) var būt tik izteikta, ka viena veida ēdieni pacientiem izraisa nelabumu un pat vemšanu.

Šīs sūdzības bieži vien ir saistītas ar smagām sāpēm vēderā, dažkārt nenoteiktu raksturu un lokalizāciju, bieži koncentrējas sānu daļās, virsnieru dziedzera rajonā. Šīs sāpes dažreiz kopā ar spriedzi vēdera sienās, viņa muskuļu stīvumu, sliktu dūšu, vemšanu, prostāciju un veido priekšstatu par akūtu peritonītu. Ja sāpes ir koncentrētas galvenokārt labajā vēdera dobuma pusē, tās var simulēt akūtu apendicītu vai holecistītu. Šis "akūtas vēdera" sindroms, iespējams, ir radies, audu iekaisums ap augšdelmiem.

Papildus akūtām sāpēm epigastrālajā reģionā bieži vien ir nepastāvīgs, sīkumains raksturs.

Viens no pastāvīgajiem hroniskas virsnieru nepietiekamības simptomiem ir svara zudums, kas dažiem pacientiem var būt ļoti nozīmīgs. Būtiskie faktori, kas ietekmē pacientu svara zudumu, ir hroniska dehidratācija ar nātrija sāpēm, kuņģa-zarnu trakta traucējumi, krasi samazinās apetīte un samazinās zarnu absorbcija, kā arī aktīva tuberkulozes process.

Ādas un gļotādu pigmentācija ir bieži sastopams simptoms hroniskas virsnieru nepietiekamības gadījumā. Pigmentācija var parādīties ilgi pirms citiem slimības simptomiem (5-10 gadu laikā). Pigmentācijas intensitāte nav saistīta ar pacienta stāvokļa smagumu, bet tā svārstības vēl joprojām zināmā mērā izraisa pasliktināšanos vai uzlabošanos.

Hroniskas virsnieru mazspējas ārstēšanā ar kortikosteroīdiem pigmentācija pilnībā nezūd, taču ir zināms, ka ādas krāsa ir gaismā, kas, šķiet, ir saistīta ar AKTH vai melanocītu stimulējošā hormona samazināšanos asinīs.

Pigmentāciju izraisa melanīna nogulsnēšana ādas un gļotādu papilārā slānī. Tas var būt ļoti atšķirīgs - no iedeguma līdz intensīvi brūnai ar bronzas nokrāsu, un tāpēc šo slimību sauc arī par "bronzas slimību". Pigmentācija var būt difūza, bet parasti tā izpaužas berzes vietā no apģērba, pēcoperācijas rētas, iepriekšējās ādas apdegšanās vietās, uz ādas krokām, uz rokas plaukstām, uz pirkstu paplašinājuma virsmas, retāk pie kājām, it īpaši starpfalango locītavas zonā., uz piena dziedzeru sprauslas.

Attēlā: hroniska virsnieru nepietiekamība. Pacientam ir 29 gadi. Pigmenta nogulsnēšana uz sejas, rokām un it īpaši krūšu dziedzeru sprauslās.

Bieži pigmentācija notiek uz mutes gļotādas - uz smaganām, mēles, cietām un mīkstajām aukslējām, uz vaigu iekšējās virsmas, kā arī dzimumorgānu rajonā un ap kakla priekšdziedzeri. Pigmentācija dažreiz ir nevienmērīga un aizstājēji ar vitiligo vai leikodermu, ti, dažādu izmēru ādas plankumiem - no lieliem līdz ļoti maziem. Pēdējā gadījumā iespaids ir izsmalcināta āda. Reizēm uz nagiem veidojas pigmentācija nelielu plankumu formā, dažreiz tas aizņem visu nagu. Literatūrā aprakstīti atsevišķi Addisona slimības gadījumi bez ādas pigmentācijas. Pigmentācija uz gļotādas bieži nepastāv, lai gan tā klātbūtne ir ļoti nozīmīga diagnostikas zīme.

Zemādas tauku audi var būt slikti attīstīti, bet dažiem pacientiem, kuriem pirms slimības sākšanas bija aptaukošanās, pat pēc svara zaudēšanas, kas vienmēr notiek hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā, paliek ievērojams tauku daudzums.

Skeleta muskuļos novērotas vairāk vai mazāk izteiktas atrofiskas izmaiņas. Muskuļu spēks ir samazināts.

Skeleta daļā nav konkrētu izmaiņu.

Kardiovaskulārās sistēmas disfunkcijas būtiski ietekmē hormonālās virsnieru garozas nepietiekamību. Hipotensija hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā var būt viens no pirmajiem slimības simptomiem, kas parādījās ilgi pirms visas klīniskās pazīmes attīstības. Hipotensijas pakāpe ir atšķirīga, lielākoties tā svārstās no 100 / 60-80 / 50 mm Hg. Art., Dodot lielu svinību dienas laikā. Bet, ja slimībai bija hipertensija, tad asinsspiediena rādītāji var būt normāli. Ar paaugstinātu virsnieru dziedzera mazspēju asinsspiediens parasti samazinās, īpaši diastoliski, un krīzes laikā sasniedzot ļoti zemu, dažreiz nenosakāmu skaitu.

Hroniskas virsnieru garozas nepietiekamība bieži rodas ortostatisku hipotensiju un pulsa asinsspiediena samazināšanos.

Hipertonijas nepietiekamība. Pacientam ir 28 gadi. Pigmenta nogulsnēšana roku aizmugures un plaukstu locītavas starpzobu locītavu zonā.

EKG parādās EKG ar sirds muskuļu bojājumiem ar zemu visu zobu spriegumu, it īpaši zemu izoelektrisko T viļņu visos vados. Bieži vien intervāla S-T pagarinājums un dažreiz negatīvs T1, T2, T3 un T krūtīs noved pie PQ un QRS pagarinājuma. Pirmā sirds blokādes pakāpe (P - Q = 0,20 vai vairāk) tiek konstatēta 60% pacientu ar Adisona slimību. Ārstējot hronisku virsnieru mazspēju ar kortizonu, ievērojami samazinās intervāls P-Q.

EKG izmaiņas pirms un pēc ārstēšanas var būt saistītas ar izmaiņām asinīs kālija (pirms ārstēšanas, augsts kālija līmenis, pēc ārstēšanas, tas atgriežas normālā stāvoklī). Bradikardija, ko bieži novēro hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā, it īpaši pacienta stāvokļa pasliktināšanās laikā, daļēji var būt saistīta ar ievērojamu un ilgstošu kālija līmeņa paaugstināšanos serumā.

Neattīrītajā Addisona slimībā nav novērota smaga sirds mazspēja, kas, iespējams, ir saistīta ar lielu vispārēju asteniju, kurā pacienti atrodas pilnīgā atpūtai. Tomēr maza kustība izraisa ievērojamu elpas trūkumu un tahikardiju.

Pacientiem ar hronisku nepietiekamu virsnieru garozu bieži ir ahlorhidria līdz 50%, ko var izskaidrot ar nepietiekamu kortizola veidošanos. Dažiem pacientiem rodas hronisks gastrīts vai peptiska čūla vai divpadsmitpirkstu zarnas čūla. Tomēr biežāk pacientiem ar hronisku virsnieru garozas nepietiekamību ir vairāki virspusēji izteikumi kuņģa un zarnu trakta gļotādās, ko izraisa dehidratācija, kapilāru spazmas, elektrolītu līdzsvara traucējumi. Acu detoksikācijas funkcija pacientiem ar hronisku nepietiekamu virsnieru garozu parasti tiek samazināta (to nosaka Kvika sadalījums ar nātrija benzoātu.

Pacientiem ar hronisku virsnieru mazspēju nieru funkcija parasti ir vairāk vai mazāk traucēta, un jo īpaši pasliktinās krīzes laikā. Paraugi ar kreatinīna, inulīna un diadrasta palīdzību liecināja par glomerulārās filtrācijas ātruma samazināšanos un asins plūsmu caur nierēm pacientiem ar Addisona slimību. Glomerulārās filtrācijas samazināšanās ir saistīta ar cirkulējošā asins tilpuma samazināšanos un asinsspiediena pazemināšanos, kā arī glükokortikoīdu trūkumu, kam ir spēja stimulēt glomerulārās filtrācijas procesu.

Nieru kanāliņu funkcija arī izmainās, galvenokārt izpaužas, pārkāpjot nātrija cauruļveida reabsorbciju no glomerulārā filtrāta, kā rezultātā nātrija daudzums ar urīnu palielinās un kālija izdalīšanās samazinās.

Kad novērojama Addisona slimība, ūdens aizture zem ūdens slodzes.

Hroniskas virsnieru garozas nepietiekamība parasti novēro sekundāro normocītu anēmiju. Sarkano asinsķermenīšu skaits reti samazinās zem 3 miljoniem. Balto asins šūnu skaits ir nedaudz samazināts vai normāls; kam raksturīga limfocitoze un eozinofīlija. Vienlaicīgas infekcijas var izraisīt leikocitozi.

Smagas nepārmaknī novērota hiponatriēmija (nātrija līmenis plazmā ir mazāks par 315 mg%), hipohlorēmija (hlorīdu saturs plazmā ir mazāks par 450 mg%), hiperkaliēmija (kālija līmenis plazmā ir lielāks par 20-22 mg%).

Pacientiem ar hronisku virsnieru mazspēju bieži tiek novērots zems cukura līmenis tukšā dūšā (80 mg% un zemāks) un bieži novērojams plakans cukurs vai glikozes slodzes līkne ar iznākumu hipoglikēmijai. Šīs plakanas līknes ir saistītas ar zarnu nepietiekamu glikozes uzsūkšanos. Dažreiz ir smaga spontāna hipoglikēmija, kas var izraisīt pacienta nāvi.

Pastāv tendence paaugstināt holesterīna līmeni.

17-oksikortikosteroīdu saturs asinīs un 17-oksikortikosteroīdu un 17-ketosteru līdzekļu izdalīšanās urīnā ir samazināts. Tomēr nav tiešas korelācijas starp 17-hidroksikortikosteroīdu un 17-ketosteruīdu izdalīšanos un pacientu stāvokļa smagumu. Ja parādās izteikta klīniskā priekšstata par hronisku nepietiekamu virsnieru garozu, normāls 17 oksikortikosteroīdu līmenis asinīs un normāls urīnā izdalītais 17 oksikortikosteroīdus un 17 ketosteruārus neizraisa šī slimība.

Jāņem vērā, ka 17-oksikortikosteroīdu izdalīšanās zināmā mērā ir atkarīga no nieru funkcijas. No brīviem 17-oksikortikosteroīdiem, ko izsaka nieru glomerulos, 80-90% tiek reabsorbējas kanāliņos. Ja nieru caurules disfunkcija palielinās urīnā atbrīvoto 17-hydroxycorticosteroids.

Hronisku virsnieru mazspēju var sadalīt trīs formās pēc smaguma pakāpes - viegla, vidēja un smaga. Vieglā slimības formā pacienti parasti jūtas apmierinoši bez hormonu aizstājterapijas; tomēr paaugstināta garīga vai fiziska stresa apstākļos, ar traumu, infekciju utt., to stāvoklis kļūst smagāks un var attīstīties akūta virsnieru mazspēja. Vidēji smagas pakāpes pacienti noteiktā laikā var pastāvēt bez aizstājterapijas, taču viņiem ir arī klīniskas virsnieru nepietiekamības pazīmes - adināma, hipotensijas utt., Un stresa apstākļos šie simptomi kļūst dramatiski sliktāki, un var attīstīties addisona krīze. Pacienti ar smagu virsnieru mazspēju nevar dzīvot bez pastāvīgas aizstājējterapijas. Pārtraukums ārstēšanā pat 1-2 dienu laikā izraisa asu stāvokļa svārstību un addisonikrīzes attīstību.

Addisona slimības krīze, t.i., akūta nepietiekama virsnieru garozas lūzums, ir vissliktākais šīs slimības izpausmes.

Biežāk krīze attīstās pakāpeniski, tai priekšā ir akūtas infekcijas, smagi garīgi ievainojumi, ķirurģiskas iejaukšanās, noteiktu zāļu, piemēram, lielu tiroidīnu devu, grūtniecība neārstētiem vai nepietiekami ārstētiem pacientiem.

Dažreiz krīze dažās stundās strauji attīstās, un iemesls var būt ķirurģiska iejaukšanās, pat ļoti maza, piemēram, zobu izņemšana vai infekcija. Krīze var konstatēt hronisku nepārcīšu nepietiekamību, turpinot to līdz brīdim, kad pacients to nepamanīja.

Krīzes klīniskās izpausmes ir saistītas ar palielinātu organisma dehidratāciju, asinsvadu sabrukumu, nieru darbības traucējumiem un citiem vielmaiņas traucējumiem. Dehidratācija rodas sakarā ar lielu nātrija zudumu ar urīnu, kas izdalās ar noteiktu daudzumu ūdens; dehidratāciju pastiprina vemšana un caureja.

Sākotnējās krīzes izpausmes izraisa visu hipertensijas nepietiekamības simptomu pastiprināšanos virsnieru garozā, un kuņģa un zarnu trakta traucējumi ir īpaši izteikti un tiem ir liela prognostiskā nozīme. Apetīte pilnībā izzūd, rodas slikta dūša un vemšana, caureja, dažreiz smagas sāpes vēderā, sākas dehidratācija, asinsspiediens samazinās līdz ļoti mazam skaitlim, astenija strauji palielinās un palielinās pigmentācija. Bieži vien pievienojas smagam hipoglikēmijas stāvoklim. Saprats dažreiz ir tumšs, parādās auksts, lipīgs sviedri.

Saistītie raksti:

Ķermeņa temperatūra bieži tiek pazemināta, bet infekcijas gadījumā tā var būt paaugstināta. Dažreiz drudzis ir dehidratācijas sekas.

Krīzes laikā asinsrites asins tilpums samazinās, tā koncentrācija un viskozitāte palielinās, atlieku slāpekļa līmenis palielinās. Nātrija un hlorīda saturs asinīs strauji samazinās, paaugstinās kālija līmenis.

Visbiežāk vērojama šī krīzes forma ar elektrolītu iztvaikošanu. Dažreiz krīze rodas, kad normāls elektrolītu saturs, bet sabrukums ir tik izteikts, ka ar to vairs nav iespējams tikt galā, un pacienti mirst. Šādos gadījumos kortizola trūkuma dēļ organismā rodas astēnija, anoreksija, slikta dūša, vemšana, hipotensija, hipoglikēmija. Krīzes ar hronisku virsnieru mazspēju nodrošina augstu mirstību un prasa intensīvu un ārkārtas terapiju.

Nieru mazspēja: simptomi, ārstēšana

Nieru pietrūkst (hipokortikisms) ir klīnisks sindroms, ko izraisa virsnieru garozas hormonu sekrēcijas samazināšanās. Hipokortikoīdisms var būt primārais, kurā hormonu veidošanos pārtrauc saistīt ar virsnieru garozas un sekundāro iznīcināšanu, kurā ir hipotalāma-hipofīzes sistēmas patoloģija. Primāro virsnieru mazspēju vispirms aprakstīja angļu ārsts Tomasa Addisona 19. gadsimta beigās pacientiem ar tuberkulozi, tāpēc šī slimības forma saņēma citu nosaukumu: "Addisona slimība". Šajā rakstā tiks apspriests, kā noteikt šīs slimības simptomus un kā pareizi ārstēt virsnieru mazspēju.

Iemesli

Pirmā hipokortizācijas cēloņi ir daudzi, galvenie ir šādi:

• autoimūna bojājums virsnakūņiem ir 98% gadījumu;
• virsnieru tuberkuloze;
• adrenoleukodistrofija - iedzimta ģenētiska slimība, kas izraisa virsnieru distrofiju un izteikti pasliktina nervu sistēmas funkcijas;
• citi iemesli (piemēram, divpusēja virsnieru dziedzera infarkta asiņošana, koagulopātija, metastāzes tuvāko orgānu audzējos) ir ārkārtīgi reti.

Slimības simptomi parasti izpaužas divpusējos bojājumos, kad destruktīvie procesi ietekmē vairāk nekā 90% virsnieru garozas, kā rezultātā rodas hormonu kortizola un aldosterona deficīts.

Sekundārā virsnieru nepietiekamība rodas hipotalāma-hipofīzes sistēmas patoloģijās, kad trūkst AKTH (adrenokokotropo hormona) ražošanas, kas ir nepieciešams virsnieru hormona kortizola ražošanai. Aldosterona ražošana praktiski nav atkarīga no šī faktora, tāpēc tā koncentrācija organismā praktiski nemainās. Ar šiem faktiem liecina, ka sekundārā slimības forma ir maigāka nekā Addisona slimība.

Narkoīdu nepietiekamības simptomi

Nepilngadīgo dzemdes hormonu trūkums izraisa smagus vielmaiņas traucējumus, ar aldosterona trūkumu, nātriju zaudē, un organismā tiek saglabāts kālijs, kā rezultātā rodas dehidratācija. Elektrolīta un ūdens sāls metabolisma traucējumi negatīvi ietekmē visas ķermeņa sistēmas, un vairāk tiek ietekmēti sirds un asinsvadu un gremošanas traucējumi. Kortizola trūkums atspoguļojas organisma pielāgošanās spējas samazināšanā, ogļhidrātu metabolisms, tostarp glikogēna sintēze, ir pasliktinājies. Tāpēc pirmās slimības pazīmes bieži vien rodas tieši dažādu fizioloģisku stresa situāciju (infekcijas slimību, traumu, citu patoloģiju saasināšanās) dēļ.

Galvenās virsnieru nepietiekamības pazīmes

Ādas un gļotādu hiperpigmentācija.

Hiperpigmentācija (pārmērīga krāsošana) ir šīs slimības izteiktākais simptoms. Tas ir saistīts ar faktu, ka hormona kortizola trūkums izraisa paaugstinātu AKTH ražošanu, kura pārsniedzot melanocītu stimulējošā hormona sintēzi, izraisot šo simptomu.

Hiperpigmentācijas smagums ir atkarīgs no procesa smaguma pakāpes. Pirmkārt, āda kļūst tumšāka atklātās ķermeņa vietās, kas visvairāk pakļautas ultravioletajiem stariem (sejai, kaklam, rokām), kā arī redzamām gļotām (lūpām, vaigiem, smaganām, aukslējām). Addisona slimības gadījumā ir raksturīga palmu kaulu pigmentācija, ādas berzes pārmērība ar drēbēm (piemēram, apkakle vai jostas). Ādas plāksteri var būt dūmu tonis, kas līdzinās netīrās ādas krāsai līdz bronzas krāsai. Starp citu, šī iemesla dēļ šai slimībai ir cits nosaukums - "bronzas slimība".

Šī simptoma trūkums, pat daudzu citu klātbūtnei, kas raksturīga šai slimībai, ir iemesls sīkākai pārbaudei. Tomēr jāatzīmē, ka ir gadījumi, kad nav hiperpigmentācijas, tā saukto "balto addisonismu".

Pacienti atzīmēja ēstgribas pasliktināšanos, līdz tā pilnīgai neesamībai, sāpēm epigastrālajā rajonā, izkārnījumos izkārnījumos, kas izpaužas kā mainīgs aizcietējums un caureja. Ar slimības dekompensāciju var pievienoties nelabums un vemšana. Ņemot vērā ķermeņa nātrija zudumu, rodas pietvīkums no atkarības no pārtikas, pacienti lieto ļoti sāļus pārtikas produktus, dažreiz pat izmanto tīru tablešu sāli.

Svara zudums.

Svara zudums var būt virsnieru nepietiekamības pazīme.

Svara zudums var būt ļoti nozīmīgs līdz pat 15-25 kg, it īpaši aptaukošanās gadījumā. Tas ir saistīts ar gremošanas procesu pārkāpumiem, kā rezultātā organismā trūkst barības vielu, kā arī proteīnu sintēzes procesu pārkāpumi organismā. Tas nozīmē, ka svara zudums ir pirmām kārtām muskuļu zudums, nevis tauku masa.

Smags vājums, astēnija, invaliditāte.

Pacientiem ir emocionalitātes samazināšanās, tie kļūst uzbudināmi, gausa, apātija, pusē pacientu ir depresijas traucējumi.

Asinsspiediena pazemināšanās ir zemāka par normālu, reibonis parādās kā simptoms, kas vairumā gadījumu ir saistīts ar šo slimību. Slimības sākumā hipotensijai var būt tikai ortostatiska rakstura parādība (tas notiek, strauji palielinoties no pakļaušanas stāvoklim vai ilgstoši stāvot vertikāli) vai arī tas izraisa stresu. Ja hipokortikoīdisms ir attīstījies vienlaicīgi ar hipertensiju, spiediens var būt normāls.

Sekundāras virsnieru nepietiekamības pazīmes

Saskaņā ar klīnisko attēlu, sekundārais hipokortikums atšķiras no primārās slimības formas, jo nav simptomu, kas saistīti ar aldosterona ražošanas samazināšanos: arteriālas hipotensijas, dispepsijas traucējumi, atkarība no sāļu pārtikas produktiem. Jāatzīmē arī ādas un gļotādu hiperpigmentācijas trūkums.

Nopietni parādās nespecifiski simptomi, piemēram, vispārējs vājums un svara zudums, kā arī hipoglikēmijas epizodes (cukura līmeņa samazināšanās asinīs), kas parasti rodas dažas stundas pēc ēdienreizēm. Uzbrukumu laikā pacientiem rodas bada, sūdzas par vājumu, reiboni, galvassāpēm, drebuļiem, svīšanu. Ir ādas blanšēšana, palielināta sirdsdarbība, slikta koordinācija mazu kustību.

Virsnieru nepietiekamības ārstēšana

Cilvēkiem, kas cieš no hipokortikātisma, nepieciešama mūža hormonu aizstājterapija. Pēc diagnozes apstiprināšanas vairumā gadījumu ārstēšana sākas ar parenterālu (zāļu ievadīšanas metode, apejot kuņģa-zarnu trakta) hidrokortizona preparātu ievadīšanu. Ar pareizi noteikto diagnozi pēc vairākām zāļu injekcijām ir izteikta pozitīva ietekme, pacienti atzīmē veselības stāvokļa uzlabošanos, pakāpenisku slimības simptomu pazušanu, kā arī pozitīvu tendenci novēro arī testa rezultātos. Sākotās ārstēšanas ietekmes trūkums rada pamatu apšaubīt diagnozes pareizību.

Pēc pacienta stāvokļa stabilizācijas, kā arī laboratorisko parametru normalizēšanas pacientiem tiek piešķirta pastāvīga terapija ar glikozi un mineralokortikoīdu. Tā kā kortizola ražošana ķermenī ir noteiktā diennakts ritmā, ārsts nosaka noteiktu zāļu režīmu, parasti 2/3 no devas jāievada no rīta un atlikušie 1/3 dienas laikā.

Jāatceras, ka infekcijas slimības, pat sezonas akūtas elpošanas vīrusu infekcijas un zarnu trakta infekcijas, traumas, operācijas, kā arī situācijas, kas saistītas ar spēcīgu psihoemocionālo stresu, ir ķermeņa fizioloģiskais stress, tādēļ tiem nepieciešams palielināt zāļu devu, dažreiz 2-3 reizes, kā arī smagos gadījumos Infekcijas slimību laikā var būt nepieciešams ievadīt zāles intramuskulāri vai intravenozi. Ārstu jāsaskaņo ar zāļu devu palielināšanu.

Ar pareizu terapiju pacientiem, kuri cieš no virsnieru nepietiekamības, kvalitāte un paredzamais dzīves ilgums ir gandrīz tāds pats kā veseliem cilvēkiem. Citu saistītu autoimūnu slimību klātbūtne (Adisona slimībā 50-60% pacientu, autoimūnais tiroidīts tiek konstatēts) pasliktina pacientu prognozes.

Kurš ārsts sazinās

Ja virsnieru mazspējai jāattiecas uz endokrinologu. Papildu palīdzību var sniegt terapeits, neirologs, gastroenterologs, kas palīdz pacientam tikt galā ar dažiem slimības simptomiem un komplikācijām.

Hroniska virsnieru nepietiekamība

Slimības gaita ar agrīnu diagnostiku un pareizu ārstēšanu ir labvēlīga.

Hroniska virsnieru mazspēja - slimība, kas rodas, samazinot hormonu veidošanos virsnieru garozā.

Piešķirt:

• primārā virsnieru mazspēja (Addisona slimība). Slimību izraisa kaitējums virsnieru dziedzera garozai slānim, kas nesniedz pietiekamu daudzumu hormonu;
• sekundāra nepietiekamība virsnieru garozā, kad hormonu ražošana samazinās, jo samazinās AKTH daudzums, hormons, kas veidojas hipofīzes dziedzeros un regulē virsnieru dziedzera darbību.

Iemesli

Pircēju garozas primārā nepietiekamības cēlonis (Addisona slimība) bieži vien nav zināms (50-60% gadījumu).

Slimība var rasties arī virsnieru bojājumiem:

1. tuberkuloze;
2. autoimūnas slimības (imūnsistēma sāk sabojāt savas ķermeņa veselas šūnas);
3. hemochromatosis, sklerodermija;
4. blastomikoze;
5. sifiliss, bruceloze;
6. ļaundabīga audzēja metastāze (plaušu, krūts un citu orgānu vēzis);
7. adrenalektomija (virsnieru dziedzera noņemšana) audzēju dēļ, Itenko-Kušinga slimība;
8. ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem;
9. ilgstoša glikokortikoīdu terapija. Ja tas notiek, parādās augšņu dziedzera funkcijas depresija atkarībā no atcelšanas sindroma veida;
10. AIDS. Var parādīties virsnieru nekroze.

Narkoņu dzemdes encefalīta sekundārā nepietiekamība attīstās hipofīzes slimību (visbiežāk - hipopitualismā).

Kas notiek

Kā rezultātā samazinot virsnieru garozas hormonu daudzumu, tiek traucēta vielmaiņa un ūdens un sāļu līdzsvars organismā.

Par slimību raksturo:

• progresējošs vispārējs un muskuļu vājums, noguruma palielināšanās;
• svara zudums;
• ādas tumšums, kas atgādina stipru iedegumu. Pirmkārt, ādas tonēšana parādās ādas (sejas, kakla, roku) atklātās vietās, ādas berzes vietās un ādas krokās (elkoņos, plaukstās, vēderā utt.), Dabiskās pigmentācijas vietās (piena dziedzeru, mistērijas, anusa), ādas un apģērba saskares un berzes vietās (elastības spiediena vietā no apakšbiksītēm, jostas, jostas), pēcoperācijas rētas. Dažreiz uz ādas tumšākas fona ir baltas plankumi - vitiligo. Brūnas plankumi var parādīties arī uz vaigu, lūpu, smaganu, mēles gļotādas.
• apetītes samazināšanās vai zudums;
• asinsspiediena pazemināšana;
• reibonis, ģībonis;
• kuņģa-zarnu trakta traucējumi: slikta dūša, vemšana, mainīga caureja un aizcietējums;
• sāpes vēderā;
• sāļie ēdieni;
• apātija, aizkaitināmība, koncentrācijas pasliktināšanās, uzmanība, atmiņa.

Ar sekundāru nepietiekamu virsnieru garozu, pacientu ādas krāsa nemainās.

Diagnoze un ārstēšana

Lai noteiktu hronisku virsnieru dziedzera mazspēju, jānorāda:

• klīniska asins analīze: tiek konstatēta anēmija, palielināts eozinofilu skaits asinīs;
• bioķīmiskais asins analīzes: kālija un kreatinīna līmeņa paaugstināšanās, nātrija samazināšanās, hipoglikēmija (cukura līmeņa samazināšanās asinīs);
• virsnieru hormonu līmeņa pētīšana asinīs un urīnā: tiek konstatēts kortikosteroīdu (kortizola, aldosterona uc) skaita samazināšanās;
• īpašie paraugi - ūdens slodzes tests, smadzeņu paraugs, glikēmiskā līkne uc;
• datortomogrāfija ļauj novērtēt virsnieru dziedzeru lielumu; diagnosticēt cauruļveida procesu, kalcifikācijas, virsnieru audzēji;
• Virsnieru dziedzeru un nieru ultrasonogrāfija;
• dažādas metodes virsnieru autoantivielu noteikšanai - autoimūno Addisona slimības diagnostikai.

Ārstēšana ir vērsta, no vienas puses, uz procesa novēršanu, kas izraisīja virsnieru dziedzeri, un, no otras puses, hormonu deficīta nomaiņu.

• Diētu hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā vajadzētu saturēt palielinātu kaloriju, olbaltumvielu, vitamīnu, sāls daudzumu (3-10 g dienā).
• Nepieciešams izvairīties no nopietna fiziska un garīga stresa, nevis alkohola un miega zāļu lietošanas.
• Ja Jums ir aizdomas par tuberkulozi, anti-TB zāļu kursus nosaka ftiziologa uzraudzībā.
• Jāizstrādā aizstājterapija - pastāvīga sintētisko virsnieru garoņu hormonu (piemēram, kortizola) uzņemšana mūža garumā. Ar akūtu infekcijas slimību, operācijas attīstību, konsultējieties ar endokrinologu, lai pielāgotu hormonu devu.
• Neatkarīgi samazinot hormonu devu vai to atcelšanu, ir nepieņemami, jo tie izraisa nopietnu slimības komplikāciju - aknu nepietiekamu adatīkumu.

Slimības gaita ar agrīnu diagnostiku un pareizu ārstēšanu ir labvēlīga. Sievietes, kam ir hroniska nepietiekama virsnieru dziedzera garozas, iespējama grūtniecība un normāla piegāde.

Virsnieru mazspēja

Aknu mazspēja - slimība, kas rodas nepietiekamas hormonālās sekrēcijas rezultātā virsnieru garozā (primārais) vai to regulējošā hipotalāmā-hipofīzes sistēmā (sekundāra virsnieru nepietiekamība). Manifestē raksturīgo bronzas pigmentāciju uz ādas un gļotādām, smagu vājumu, vemšanu, caureju, tendenci saasināties. Tas noved pie ūdens un elektrolītu metabolisma sadalīšanās un sirdsdarbības traucējumiem. Narkoīdu nepietiekamības ārstēšana ietver tās cēloņu likvidēšanu, aizstājterapiju ar kortikosteroīdiem, simptomātisku terapiju.

Virsnieru mazspēja

Aknu mazspēja - slimība, kas rodas nepietiekamas hormonālās sekrēcijas rezultātā virsnieru garozā (primārais) vai to regulējošā hipotalāmā-hipofīzes sistēmā (sekundāra virsnieru nepietiekamība). Manifestē raksturīgo bronzas pigmentāciju uz ādas un gļotādām, smagu vājumu, vemšanu, caureju, tendenci saasināties. Tas noved pie ūdens un elektrolītu metabolisma sadalīšanās un sirdsdarbības traucējumiem. Pārmērīgu virsnieru nepietiekamības izpausme ir virsnieru krīze.

Narkoņu dzemdes garozā ražo glikokortikosteroīdus (kortizolu un kortikosteroīnu) un mineralokortikoīdu (aldosterona) hormonus, kas regulē galvenos audu metabolisma veidus (olbaltumvielas, ogļhidrātus, ūdens sāli) un organisma pielāgošanās procesus. Narkoņu dzemdes kakla aktivitātes sekretoru regulē hipofīzes un hipotalāmu, sekretējot hormonus AKTH un kortikolibrīnu.

Narkoņu nepietiekamība apvieno dažādus etioloģiskos un patoģenētiskos hipokortikātiskos variantus - stāvokli, kas attīstās virsnieru dziedzera hipofunkcijas rezultātā un tā radīto hormonu deficīta rezultātā.

Narkoīdu nepietiekamības klasifikācija

Virsnieru nepietiekamība var būt akūta un hroniska.

Akūtā virsnieru nepietiekamības forma izpaužas kā nopietna stāvokļa attīstība - patoloģiska krīze, kas parasti ir slimības hroniskās formas dekompensācija. Hroniskas virsnieru mazspējas gaitu var kompensēt, kompensēt vai dekompensēt.

Saskaņā ar sākotnējo hormona funkciju traucējumu, hroniska virsnieru nepietiekamība tiek sadalīta primārajā un centrālajā (sekundārajā un terciārajā).

Primārā virsnieru mazspēja (1-NN, primārā gipokortitsizm, bronzas vai Adisona slimība) izraisa divpusējiem virsnieru bojājumu paši iestājas vairāk nekā 90%, neatkarīgi no dzimuma, bieži vien vidējā un vecuma.

Sekundārā un terciārā virsnieru mazspēja ir daudz retāk sastopama, jo hipotalāmu izraisa AKTH sekrēcijas trūkums ar hipofīzi vai kortikolberīnu, izraisot virsnieru garozas atrofiju.

Narkoīdu nepietiekamības cēloņi

Primārais virsnieru mazspēja attīstās, ja tiek ietekmēti 85-90% virsnieru audu.

98% gadījumu primārā hipokortikā ir iemesls idiopātiska (autoimūna) virsnieru garozas atrofija. Tajā pašā laikā, nezināmu iemeslu dēļ organismā veidojas autoimūnas antivielas pret enzīmu 21-hidroksilāzi, iznīcinot veselus audus un virsnieru šūnas. Arī 60% pacientu ar primāro idiopātisko virsnieru nepietiekamības formu tiek konstatēti citu orgānu autoimūnas bojājumi, biežāk - autoimūnais tiroidīts. Narkotiku tuberkuloze rodas 1-2% pacientu un vairumā gadījumu tiek kombinēta ar plaušu tuberkulozi.

Reti sastopama ģenētiskā slimība - adrenolekodistrofija izraisa primāro virsnieru mazspēju 1-2% gadījumu. Ģenētiskā defekta rezultātā X hromosomā trūkst enzīma, kas iznīcina taukskābes. Galvenā taukskābju uzkrāšanās nervu sistēmas audos un virsnieru garozā dēļ izraisa to distrofiskas izmaiņas.

Pirmajā virsnieru mazspējas attīstībā ārkārtīgi reti sastopama koagulopātija, metastāzes uz virsnieru dziedzeru audzējs (visbiežāk no plaušu vai krūšu), divpusējs virsnieru infarkts, ar HIV saistītas infekcijas, divpusēja virsnieru dziedzera noņemšana.

Disponē attīstību atrofiju virsnieru garozas smaga strutojošs slimība, sifilisa, sēnīšu un Amiloidozes virsnieru vēža, sirds slimības, kuras lietošana dažu medikamentu (antikoagulantus, blokatori steroidgeneza, ketokonazolu, hloditana, spironolaktons, barbiturātiem), un tā tālāk. D.

Sekundāro virsnieru mazspēju izraisa destruktīvi vai neoplastiski procesi hipotalāma-hipofīzes reģionā, kā rezultātā rodas traucēta kortikotropiska funkcija, kā rezultātā:

• hipotalāmu un hipofīzes audzēji: kraniofarnegumi, adenomas utt.;
• asinsvadu slimības: asinsizplūdumi hipotalāmā vai hipofīzi, karotīdu aneirisma;
• granulomātiskie procesi hipotalāmā vai hipofīāzī: sifilis, sarkoidoze, granulomatozais vai autoimūnais hipofīzes;
• destruktīvas traumatiskas iejaukšanās: hipotalāmu un hipofīzes staru terapija, operācija, ilgstoša ārstēšana ar glikokortikoīdiem utt.

Primārā gipokortitsizm pavada samazinājums sekrēcijas virsnieru garozas hormonu (kortizola un aldoaterona), kas noved pie traucējumiem metabolismu un ūdens un sāļu līdzsvaru organismā. Ar aldosterona deficītu organismā attīstās pakāpeniska dehidratācija nātrija un kālija aizturi (hiperkalēmija). Ūdens un elektrolītu slimības izraisa gremošanas un sirds un asinsvadu sistēmu traucējumus.

Kortizola līmeņa pazemināšanās samazina glikogēna sintēzi, izraisot hipoglikēmijas attīstību. Kortizola deficīta apstākļos hipofīze sāk ražot AKTH un melanocītu stimulējošo hormonu, kas izraisa palielinātu pigmentāciju uz ādas un gļotādām. Dažādas fizioloģiskās stresa (traumas, infekcijas, saistīto slimību dekompensācija) izraisa primārās virsnieru nepietiekamības progresēšanu.

Sekundāro hipokortizāciju raksturo tikai kortizola trūkums (ACTH trūkuma dēļ) un aldosterona ražošanas saglabāšana. Tāpēc sekundārā virsnieru nepietiekamība, salīdzinot ar primāro, pāriet relatīvi viegli.

Narkoīdu nepietiekamības simptomi

Primārās hroniskās virsnieru mazspējas galvenais kritērijs ir ādas un gļotādu hiperpigmentācija, kuras intensitāte ir atkarīga no hipokortijas vecuma un smaguma pakāpes. Sākotnēji tumšāks uzņemties atklātās ķermeņa zonām pakļauti saules starojuma - sejas ādas, kakla, rokām, kā arī teritorijas, kas parasti ir tumšāka pigmentācija - areola, vulvas, sēkliniekos, starpenē, paduses reģionā. Raksturīga pazīme ir palmaņu kroku hiperpigmentācija, kas ir pamanāma vieglākas ādas fona, ādas apgabala, kas vairāk saskaras ar apģērbu, tumšākas. Ādas krāsa svārstās no gaišas tan, bronzas, dūmu, netīras ādas līdz difūzai tumšai nokrāsai. Gļotādu (pirksta iekšējā virsma, mēle, aukslējas, smaganas, maksts, taisnās zarnas) pigmentācija zilgani melnā krāsā.

Retāk sastopama virsnieru mazspēja ar mazu izteiktu hiperpigmentāciju - "balto addisonismu". Parasti uz hiperpigmentācijas vietņu fona pacientiem ir konstatētas pigmentētas spilgti plankumi - vitiligo, kuru lielums ir mazs vai lielāks, neregulāra forma, kas izstaro tumšāku ādu. Vitiligo rodas tikai autoimūnā primārā hroniskā hipokortikā.

Pacientiem ar hronisku virsnieru mazspēju svara zudums (3-5 kg) ķermeņa svaram samazinās līdz nozīmīgai hipotrofijai (par 15-25 kg). Pastāv astēnija, aizkaitināmība, depresija, vājums, letarģija, līdz darba spēju zudumam, samazināta dzimumtieksme. Tiek novērota ortostatiska (ar asām ķermeņa stāvokļa izmaiņām) arteriāla hipotensija, ģībonis, ko izraisa psiholoģiskie satricinājumi un stresa. Ja pacientiem ir bijusi arteriāla hipertensija pirms nieru mazspējas, asinsspiediens var būt normālā diapazonā. Gandrīz vienmēr rodas gremošanas traucējumi - slikta dūša, apetītes zudums, vemšana, epigastriskas sāpes, caureja vai aizcietējums, anoreksija.

On bioķīmisko līmenī, tiek konstatēts proteīna (samazinājums proteīnu sintēzi), ogļhidrātu (samazināšana no glikozes tukšā dūšā un cukura plakanu līknes pēc glikozes slodzes), ūdens un sāls (hiponatriēmijas, hiperkaliēmija) apmaiņu. Pacientiem ir izteikta atkarība no sāļu pārtikas produktu izmantošanas, tostarp tīra sāls izmantošana, kas saistīta ar pieaugošiem nātrija sāļu zaudējumiem.

Sekundārā virsnieru mazspēja rodas bez hiperpigmentācijas un aldosterona deficīta simptomiem (arteriāla hipotensija, atkarība no sāļš, dispepsija). To raksturo nespecifiski simptomi: vispārējs vājums un hipoglikēmijas gadījumi, attīstoties dažām stundām pēc ēšanas.

Narkoīdu nepietiekamības komplikācijas

Smagāko komplikācija hroniskas hypocorticoidism kad netur vai nepareiza ārstēšana ir virsnieru (addisonichesky) krīze - pēkšņa dekompensācija Hroniskas virsnieru mazspēju ar attīstību komas. Addisonichesky krīze raksturo rezchayshey vājums (līdz stāvokļa prostrācija) Asins spiediena kritumu (līdz sabrukt un samaņas zudums), nekontrolējama vemšana un mīksti izkārnījumi ar strauju pieaugumu dehidratācija, acetona elpu, kloniski krampji, sirds mazspēju, vēl pigmentācija ādai vāki.

Akūtā virsnieru mazspēja (addisonskāze) simptomu dominēšanai var rasties trīs klīniskās formās:

• sirds un asinsvadu, kad dominē asinsrites traucējumiem: ādas bālums, akrozianoz, auksti ekstremitātēm, tahikardija, hipotensijas, thready pulsa, sabrukumu, Anūrija;
• kuņģa un zarnu trakta traucējumi, kas atgādina pārtikas izraisītas slimības vai akūtas vēdera klīnikas simptomus. Pastāv spastiskas sāpes vēderā, slikta dūša ar nelabvēlīgu vemšanu, vēdera izkārnījumi ar asinīm, vēdera uzpūšanās.
• neiropsihisks, ar galvassāpes pārsvaru, meningeālajiem simptomiem, krampjiem, fokusa simptomiem, murgiem, letarģiju, stuporu.

Addisonic krīze ir grūti apcietināt, un tas var izraisīt pacienta nāvi.

Nervu mazspējas diagnoze

Narkoīdu nepietiekamības diagnostika sākas ar vēstures, sūdzību, fizisko datu novērtējumu, hipokortikāžas cēloņa noteikšanu. Veikt ultraskaņu virsnieru dziedzeros. Narkotiku vai perēkļu encefalopātijas klātbūtne liecina par tuberkulozes ģenēzes primāro virsnieru nepietiekamību; hipokortikāžas autoimūnā dabā asinīs ir antivielas pret virsnieru antigēnu 21-hidroksilāzi. Papildus tam, lai identificētu primārās virsnieru nepietiekamības cēloņus, var būt nepieciešama MRI vai virsnieru dziedzeru diagnostika. Lai noteiktu dzemdes kakla, smadzeņu virsnieru DNS un MRI cēloņus, ir sekundārā nepietiekamība.

Ar primāro un sekundāro virsnieru mazspēju kortizola līmenis asinīs samazinās un brīvā kortizola un 17-ACS izdalīšanās dienā urīnā samazinās. Primārajai hipokortikai AKTH koncentrācijas palielināšanās ir raksturīga, otrā - tās samazināšanās. Ja apšaubāms dati virsnieru mazspēja veikta AKTH stimulācijas tests, nosakot kortizola satura pusstundas un vienu stundu pēc AKTH ievadīšanas. Kortizola līmeņa pieaugums zem 550 nmol / L (20 μg / dL) norāda uz virsnieru mazspēju.

Lai apstiprinātu sekundāro nepietiekamību virsnieru garozā, tiek izmantots insulīna hipoglikēmijas paraugs, kas parasti izraisa ievērojamu AKTH izdalīšanos un sekojošu kortizola sekrēcijas palielināšanos. Ja primāro virsnieru mazspēju asinīs nosaka hiponatriēmija, hiperkaliēmija, limfocitoze, eozinofīlija un leikopēnija.

Virsnieru nepietiekamības ārstēšana

Modernā endokrinoloģijā ir efektīvas virsnieru nepietiekamības ārstēšanas metodes. Ārstēšanas metodes izvēle galvenokārt ir atkarīga no slimības cēloņa un tai ir divi mērķi: virsnieru nepietiekamības cēloņa likvidēšana un hormonālas deficīta nomaiņa.

Narkoīdu nepietiekamības cēloņa likvidēšana ietver tuberkulozes, sēnīšu slimību, sifilisa zāļu ārstēšanu; pretvēža staru terapija hipotalāmā un hipofīzi; audu ķirurģiska noņemšana, aneirismas. Tomēr nepārgriezenisku procesu gadījumā virsnieru dziedzeros parādās hipokortikisms, un nepieciešama mijiedarbības aizstāšana ar virsnieru dziedzera hormoniem.

Primārās virsnieru mazspējas ārstēšana tiek veikta ar glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu preparātiem. In maigākā formas hypocorticoidism izstrādāti kortizons vai hidrokortizona, ar vairāk smagas - uz prednizolona, ​​kortizona acetāta, hidrokortizons vai minerālkortikoīdu (- deoxycorticosterone acetāta trimethylacetate deoxycorticosterone, Doxey) kombināciju. Ārstēšana efektivitāte tika novērtēta, Asinsspiediena rādītāji pakāpeniski regresijas hiperpigmentācija, svara pieaugums, uzlabot veselību, pazušana dispepsija, anoreksija, muskuļu vājums, un tā tālāk. D.

Hormonu terapiju pacientiem ar sekundāru virsnieru mazspēju veic tikai ar glikokortikoīdiem, jo ​​saglabājas aldosterona sekrēcija. Kad dažādi stresa faktori (traumas, operācijas, infekcijas, utt), kortikosteroīdu devām palielinās 3-5 reizes, nelielu pieaugumu grūtniecības hormonu deva ir iespējama tikai otrajā trimestrī.

Anabolisko steroīdu (nandrolona) iecelšana hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā tiek parādīta gan vīriešu, gan sieviešu vidū līdz 3 reizēm gadā. Pacienti ar hypocorticoidism ieteica diētu, kas bagāta ar olbaltumvielām, ogļhidrātiem, taukiem, nātrija sāļu, vitamīnu B un C, bet ar ierobežojums kālija sāļiem. Lai atbrīvotu no piedzimšanas krīzes parādības:

• rehidratācijas terapija ar izotonisko NaCl šķīdumu tilpumā 1,5-2,5 litri dienā kombinācijā ar 20% glikozes šķīdumu;
• intravenozu aizstājterapiju ar hidrokortizonu vai prednizonu, pakāpeniski samazinot devu, jo samazinās akūtas virsnieru mazspējas simptomi;
• simptomātiska slimību ārstēšana, kas izraisa hroniskas virsnieru mazspējas dekompensāciju (biežāk antibakteriāla infekciju terapija).

Narkotiku nepietiekamības prognoze un profilakse

Ja tiek savlaicīgi ievada atbilstošu hormonu aizstājterapiju, augšņu nepietiekamības gaita ir samērā labvēlīga. Prognoze pacientiem ar hronisku hipokortikozi lielā mērā ir saistīta ar virsnieru krīžu profilaksi un ārstēšanu. Ja vienlaicīgas infekcijas, traumas, operācijas, stresa, kuņģa-zarnu trakta traucējumi, ir nepieciešams nekavējoties palielināt noteiktā hormona devu.

Ir nepieciešams aktīvi identificēt un reģistrēties endokrinologa pacientiem ar virsnieru mazspēju un riska grupām (ilgstoši kortikosteroīdi dažādām hroniskām slimībām).