Galvenais Audzējs

Polikistiskā nieru slimība

Polikvīda nieru slimība vai policistiskā slimība (deģenerācija) ir iedzimta attīstības anomālija, kas vienlaicīgi ietekmē vienu vai divas nieres.

Policistiski nieru audos veidojas daudzas mazas cistas, kas pildītas ar šķidrumu un traucē normālu nieru darbību.

Iemesli

Slimības biežums - 1 gadījums uz 10 000 jaundzimušajiem ar autosomālu recesīvu mantojuma režīmu.

Ja ģimene jau iepriekš ir ziņojusi par nieru cistiskās anomālijas gadījumiem, biežums palielinās līdz 1: 250-300 jaundzimušajiem, un parasti tiek konstatēts autosomālo dominējošais mantojuma veids.

Polycystic nieru slimības un citu līdzīgu patoloģiju attīstība ir saistīta ar nieru mazspēju pirmajās nedēļās.

Tas notiek grūtniecības smagas toksiskās iedarbības gadījumā, infekcijas slimību attīstība līdz 6-8 grūtniecības nedēļām, vienlaicīgi lietojot nefrotoksiskas zāles (antibiotikas) utt.

Iedarbības loma ir lieliska, īpaši, ja nieru slimība tiek atklāta caur maternitātes līniju.

Pastāv divu veidu slimības:

  • polycystic nieru tipa bērni,
  • pieaugušo polikistisko nieru slimība.

Attīstības mehānisms

Nelabvēlīgu faktoru rezultātā nieru audu veidošanas procesā rodas nieru nefronu veidošanās, bet to kolektīvās kanāli nav vai nav parasto kanālu vēža, šīm kanulām nav kanāla. Kad bērns attīstās intrauterīnā, nefrons tiek galīgi izveidots un sāk darboties.

Tomēr tai nav izejas uz urīnceļu, izplešas un kļūst par tipisku cistu. Lielākā daļa cistu veidojas cortical slānī, tie ir pilnīgi izolēti, un tiem nav ziņu ar izdales kanāliem zem tām.

Ja visi vai gandrīz visi no nefroniem, kuriem ir izdalošie kanāli, praktiski visa nieres parenhīma tiek pakļauti cistiskā deģenerācijai.

Šāds defekts tiek noteikts pirms dzimšanas un tiek saukts par multicistisko nieri. Sakaišana var būt vienpusēja vai divpusēja.

Ja ievērojamai nefronu daļai nav savākšanas kanālu, daudzums cistu (no 50 vai vairāk) veido nieres virsmu. Šo stāvokli sauc par polycystic nieru tipu.

Pieaugot bērnam, cistas palielinās, saskaras ar infekcijas komplikācijām, tādēļ sākotnēji veselo nieres audu daļas ātri mirst. Tajā pašā laikā klīniskās izpausmes rodas jau agrā bērnībā.

Ja tikai neliela nefronu daļa nav savienojama ar savākšanas kanāliņiem, tiek izveidotas cistas (dažādos daudzumos - no 20 līdz 50), turpretī saglabājas pietiekami daudz nieru audu, kas pilnībā funkcionē. Šo formu sauc par pieaugušo polycystic nieru slimību, klīniskās izpausmes var rasties novēloti vai pat pilnīgi nepastāv.


Foto: normāla un policistiska nieru slimība

Polycystic nieru slimības izpausmes

Esošo cistu izplatīšanās rezultātā nieres ievērojami palielinās, deformējas, kļūstot kā vīnogu ķekars. Cistos iekšā ir šķidrums, tie ir sasprindināti un izspiež sekcijas normālos nieru audos.

Polikvistu nieru slimības klīniskie simptomi ir atkarīgi no tā, vai tā ir vienpusēja vai divpusēja, un arī atkarīga no cistisko audu izplatības.

Smagos gadījumos polycystic nieru slimība izpaužas agrīnā vecumā ar šādiem simptomiem:

  • ilgstoša leikociturija (daudzu leikocītu skaits katrā urīna analīzē);
  • pārejoša hematurija (intermitējošs izskats urīnā asinīs),
  • proteīnūrija (proteīns urīnā),
  • hipoizostenurija (nemainīgs urīna blīvuma samazinājums, tas ir, nieres nespēj pildīt urīna koncentrācijas galveno funkciju);
  • arteriāla hipertensija (pastāvīgs spiediena pieaugums) sākas agri.

Policītiskās nieru slimības progresējošais kurss, īpaši bērnībā, noved pie hroniskas nieru mazspējas attīstības.

Pieaugušā policiklosta tipa simptomi parādās agrīnā skolā vai pusaudža gados, parādās sūdzības:

  • slikta muguras sāpes,
  • par nogurumu
  • galvassāpes, paaugstināts spiediens,
  • konstatētas pielonfrīta pazīmes (nieres iekaisums).

Diagnostika

Policītisko nieru slimību ārstēšana ir urologu uzdevums.

Polikistiskā nieru slimība pašreizējā stadijā tiek konstatēta pat dzemdē ar grūtnieces skrīningu ultraskaņu periodā pēc 30. nedēļas.

Pēc dzemdībām diagnoze balstās uz

  • ģimenes vēstures dati (ir radinieki ar anomālijām vai nieru slimību, bērni ar policistisko slimību bija dzimuši);
  • bērna pārbaude ar tipiskām sūdzībām,
  • izmaiņas urīna analīzē (balto asins šūnu skaita palielināšanās, sarkanās asins šūnas, blīvuma samazināšanās).

Iespējamās nieru struktūras anomālijas ļauj atkārtotam pielonefrītam pirmajā dzīves gadā.

Vizuāli policistiskas nieru izmaiņas tiek konstatētas ar ultraskaņu vai ekstrērotās urrogrāfijas laikā.

Papildu metodes ir angiogrāfija (nieru trauku ar kontrastu) un aprēķinātā vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana nierēs, lai noskaidrotu policistikas veidu.

Polycystic nieru slimības gadījumā tiek veikta aknu, olnīcu un aizkuņģa dziedzera ultraskaņa, jo Policītiskā nieru slimība bieži ir saistīta ar šo orgānu cistozi.

Ir nepieciešams atšķirt policistiku no atsevišķām nieru cistēm un audzēja procesiem - Wilms audzējiem vai nefroblastomām.

Polycystic nieru slimības ārstēšana

Visu ārstēšanu var atšķirt starp konservatīvu un ķirurģisku.

Konservatīvā policistisko nieru slimību ārstēšanā ietilpst:

  • sekundārā pielonefrīta (antibiotiku un uroseptisko līdzekļu, diētas, šķidruma uzņemšanas, speciālu šķīdumu) ārstēšana;
  • arteriālās hipertensijas likvidēšana,
  • ūdens un elektrolītu traucējumu korekcija nieru nespējas koncentrēt urīnu.

Ar hroniskas nieru mazspējas attīstību ir nepieciešama hemodialīze (asins attīrīšana uz mākslīgā nieru aparāta) un nieru transplantācija.

Ķirurģiskā ārstēšana

Ar ātru cistu apjoma palielināšanos tiek pielietota ķirurģiska ārstēšana:

  • ultraskaņas kontrole ar šķidruma noņemšanu, caurspīdēšana cistas ar plānām adatām caur vēdera sieniņu
  • laparoskopiska iztukšošana, lai samazinātu to apjomu un uzlabotu asins piegādi normāliem nieru audiem.
  • nieru transplantācija.

Prognozes

Polikvistu nieru slimību prognoze ir atkarīga no bojājuma smaguma un komplikāciju attīstības.

Ar recidivējošu pielonefrītu, pastāvīgu spiediena palielināšanos un nieru mazspējas attīstību prognoze ir nelabvēlīga. Bieži vien nepieciešama nieru transplantācija.

Polikistiskā nieru slimība

Polycystic nieru slimības gadījumā rodas cistveida dobumi nierēs. Tās aizstāj funkcionējošus nieru audus. Jāatzīmē, ka polikistiskā nieru slimība ir divpusējs patoloģisks process.

Šajā procesā bieži novēro izmaiņas nieru parenhīmā. Nieru darbība ir traucēta. Šis process ir saistīts arī ar iedzimtu patoloģiju.

Nieru kanāliņi embrionālās attīstības stadijā tiek mainītas. Šajā attīstībā ir defekts. Tāpēc nieru parenhīma laikā veidojas mazas cistas.

Kas tas ir?

Polikistiskā nieru slimība - iedzimta nieru sistēmas patoloģija. Šīs slimības komplikācija ir cistu izmēra palielināšanās. Turklāt tas bieži noved pie nieru darbības traucējumiem un nieru mazspējas.

Tomēr šis patoloģiskais process tiek izplatīts ne tikai nieru sistēmā. Bet arī ietekmē citus orgānus. Ieskaitot aizkuņģa dziedzera ciešanas. Tas parāda arī cistas.

Organismi, kas ir jutīgi pret cistu veidošanos, ietver liesu. Arī cistas atrodamas šādos orgānos:

Kā redzat, process ir diezgan plašs. Cistu veidošanās orgānos un sistēmās ir saistīta ar ļaundabīgo patoloģiju. Ja slimība nav apstrādāta laikā, tad šie pārkāpumi notiek.

No orgānu un sistēmu puses tiek novērota ne tikai cistu veidošanās, bet arī ķermeņa sistēmu darbības traucējumi. Formējumi cistu formā veicina funkcionālās novirzes, kas izraisa neatgriezeniskas sekas. Atkarībā no policistikas simptomiem, jāatšķir atklātā un slēgtā forma.

Iemesli

Kādi ir galvenie policistisko nieru slimību cēloņi? Galvenie slimības cēloņi ir iedzimta patoloģija. Slimība ir galvenokārt mantota.

Arī polikistiskās nieru slimības cēloņi ir neiroņa patoloģija. Šī patoloģija var būt vai nu iegūta, vai iedzimta. Tajā pašā laikā nieru izdalīšanas funkcija kļūst sarežģīta.

Polikistiku raksturo nieru izmēra palielināšanās. Kausi un iegurņa ir deformācijas pazīmes. Jāatzīmē, ka slimības iedzimtā daba var tikt mantota no abiem vecākiem. Vai no viena vecāka.

Simptomi

Policītisko nieru slimību klīniskās pazīmes ir dažādas. Slimības simptomi var būt atkarīgi no stadijas. Kompensācijas stadijā simptomi praktiski nav. Tomēr pēc kāda laika pacientam ir šādi simptomi:

  • muguras spiediens;
  • sāpes vēderā;
  • urinācijas traucējums.

Urinācija, kas saistīta ar nieru stiepes procesu. Bieži tiek minēti arī šādi simptomi:

  • paaugstināts nogurums;
  • galvassāpes;
  • asinis urīnā.

Kompensācijas stadijā nieru darbība nav traucēta. Tas ir, nieres pilda savu izdales funkciju. Visnopietnākās izpausmes raksturo subkompensācijas stadija.

Pamata kompensācijas stadijā slimībai ir dažādi simptomi. Polycystic klīnika ir saistīta ar nieru mazspējas simptomiem. Tiek novērotas arī šādas klīniskās pazīmes:

  • slikta dūša;
  • mute;
  • slāpes;
  • galvassāpes (un ar migrēnas uzbrukumiem);
  • augsts asinsspiediens.

Augsts asinsspiediens ir novērojams diezgan ilgu laiku. Bieži izteikta poliurija, eritrociturija, paaugstināts balto asins šūnu līmenis. Ja tiek iesaistīts gūstošs process, simptomi parādās šādi:

Arī tad, ja ir nelabvēlīgi faktori, piemēram, traumas un grūtniecība, slimības process pasliktinās. Sākas slimības progresēšana. Var iestāties infekcijas slimība.

Augsts asinsspiediens ilgu laiku veicina sirds mazspēju. Pastāvīgs asinsspiediens bieži noved pie insulta. Var rasties arī smadzeņu asinsvadu anezija.

Lai iegūtu vairāk informācijas, apmeklējiet vietni: bolit.info

Ir vērts konsultēties ar speciālistu!

Diagnostika

Diagnoze vairumā gadījumu ir balstīta uz anamnēzi. Anamnēze ietver vajadzīgās informācijas vākšanu par šo slimību. Ietverot iedzimtības lomu. Galu galā šajā gadījumā ir iereģistrēts faktors.

Instrumentu izpētes metodes tiek plaši izmantotas. Piemēram, nieru ultraskaņas diagnostika. Tas ļauj noņemt cistu klātbūtni nieru parenhīmā. Kas ir uzticama polikistiskā pazīme.

Izmanto arī urrogrāfijas metodes. Ir konstatēts nieru palielināšanās. Bez tam, kausu un iegurņa deformācija ir ļoti pamanāma. Diagnozes metode tiek izmantota un MRI. Kas ļauj detalizētāk izpētīt slimības ainu Diagnoze ir balstīta uz vispārēju analīzi. Pārsvarā asins un urīna analīzes.

Urīna analīze ļauj identificēt iekaisuma procesu, ko izraisa leikocītu skaita palielināšanās. Zimnitsky tests liecina par nieru patoloģijas klātbūtni. Tas ir ļoti svarīgi, diagnosticējot policistisko bioķīmiju.

Ja attīstās pyelonephritis, ir ieteicams veikt bakterioloģisko urīna kultūru. Lai tieši identificētu patogēnu. Iedzimtās patoloģijas klātbūtne ir predispozīcija ģenētiskajam pētījumam.

Komplikāciju klātbūtnē piesaista smadzeņu trauku pētījumu. Šis pētījums var noteikt smadzeņu asinsvadu aneirismu. Kādas sekas ir nelabvēlīgā slimības gaita?

Profilakse

Polikistikas profilakses metodes ir saistītas ar nelabvēlīgu faktoru novēršanu. Tas ir īpaši svarīgi iedzimtas predispozīcijas klātbūtnē. Ģenētiskās konsultācijas tiek plaši izmantotas profilaksē.

Ģenētiskās konsultēšanas metode tiek izmantota, lai samazinātu slimības attīstības risku vēl nedzimušajam bērnam. Nieru patoloģijas klātbūtnē ir nepieciešams veikt preventīvas metodes attiecībā uz komplikācijām.

Piemēram, nepieciešams novērst infekcijas izplatīšanos urīnģelīta sistēmā. Tātad, kā tieši infekcijas izraisa policistikas progresēšanu. Ir nepieciešams arī novērst cistu veidošanos citos orgānos un sistēmās.

Kuņģa-zarnu trakta orgānu cistas izraisa neatgriezeniskas parādības. Polikistika ir bīstama slimība, jo īpaši subkondensācijas stadijā. Profilakse ir pastāvīga ārsta novērošana.

Konsultācija ar speciālistiem ļauj ne tikai novērst polycystic nieru slimību, bet arī novērst iespējamās komplikācijas. Īpaši tas attiecas uz personām ar iedzimtu predispozīciju. Tas arī vajadzētu novērst policistikas komplikācijas šādā personu grupā:

Ārstēšana

Terapeitiskais process policistiskas nieru slimības gadījumā ir vērsts uz simptomātisku terapiju. Tas ir, tūlītēja slimības simptomu likvidēšana. Arī cilvēkiem, kas cieš no policistiskas nieru slimības, ieteicams:

  • novērstu pārmērīgu fizisko aktivitāti;
  • novērstu infekciju attīstību;
  • sekojiet uzturu.

Diētu vajadzētu izvēlēties, ņemot vērā slimību. Šajā gadījumā ir nepieciešams ierobežot olbaltumvielu un galda sāls daudzumu. Tā ir bagāta ar olbaltumvielām, kas veicina nieru darbības traucējumus. Sāls arī kaitē nieru patoloģijai.

Ja attīstās pyelonephritis, ir nepieciešams ievērot zāļu terapiju. Šī terapija ietver:

Ja hematūrija ievērojamā daudzumā ir nepieciešama, jāveic hemostātiska terapija. Lai tūlīt apturētu asiņu izdalīšanos. Hipertensijas klātbūtnē tiek parādīts narkotiku lietojums, kas samazina spiedienu.

Ja tiek traucēta diurēze, piesakieties diurētiskiem līdzekļiem. Dažos gadījumos tas prasa atklāt un iztukšot cistas. Pēc nieru mazspējas parādības parādās nieru transplantācija.

Polycystic nieru slimības ārstēšanai jābūt ārsta uzraudzībā. Šajā gadījumā tas ir nefrologs. Pašsajūta ir kontrindicēta. Tā kā tas ne tikai veicina komplikāciju attīstību, bet arī saasina slimības procesu.

Pieaugušajiem

Policītiskā nieru slimība pieaugušajiem notiek jau sen. Aptuveni no divdesmit gadiem līdz četrdesmit gadiem. Šajā vecuma kategorijā cilvēki saslimst daudz biežāk.

Pieaugušajiem policistika ir atklāta slimība. Tas ir, ka pašas cistas ir atvērtas. Ir savienojums ar iegurņa un tases.

Slimības etioloģija pieaugušajiem parasti ir saistīta ar iedzimtu predispozīciju. Šajā gadījumā slimība tiek pārraidīta no viena no vecākiem. Atšķirībā no bērna iedzimtības izpausmēm.

Jāatzīmē, ka pieaugušajiem pacientiem ar polikistisku nieru slimību ir diezgan progresējošs. Pirmkārt, policistika pieaugušajiem attīstās lēnām. Otrkārt, pastāv slimības attīstības stadijas.

Tieši pieaugušajiem attīstās kompensācijas, subkompensācijas un dekompensācijas posms. Dekompensācijas posmā pieaugušajiem komplikāciju riska faktori ir ļoti svarīgi. Šie faktori ir šādi:

  • grūtniecības stāvoklis;
  • hipertensija;
  • ķirurģiskas iejaukšanās.

Ja infekcija ir pievienojusies, process ir diezgan nopietns. Pacients var mirt. Turklāt grūtniecēm bieži attīstās smaga toksicitāte. Riska grupa - sievietes ar paaugstinātu asinsspiedienu.

Arī pieaugušajiem polycistic var izplatīties uz iekšējiem orgāniem. Piemēram, aknas. Tas ievērojami pasliktina slimības priekšstatu.

Bērniem

Policītiskā nieru slimība bērniem ir slēgta slimības forma. It īpaši, ja bērns ir jaundzimušais. Tā rezultātā jaundzimušajiem ir urinācija traucējumi. Process var būt letāls.

Skrīnings un pirmsskolas gadi var novērot policistisko nieru slimību. Bet, kā jūs zināt, slimības atklātā formā nieru darbība nav traucēta. Tātad slimībai ir labvēlīgāki rezultāti.

Mantojums, kas saistīts ar abiem vecākiem, ir tipisks bērniem. Tā kā pieaugušajiem slimība tiek pārraidīta no viena vecāka. Bērniem ar policistisko nieru slimību ir raksturīgs augsts asinsspiediens, un tas ilgst pietiekami ilgi.

Bērnam attīstās pielonefrīts un nieru mazspēja slimības fona apstākļos. Arī raksturīgie simptomi ir muguras sāpes. Bērniem šis process tiek apvienots ar lielu kaitējumu citiem orgāniem un sistēmām.

Iedzimtas patoloģijas bērniem var būt saistītas ar kaitīgu faktoru iedarbību. Gēnu izmaiņas bērniem var izraisīt:

  • zāles;
  • produkti (ar konservantiem);
  • vīrusi.

Kādi ir galvenie polycystic simptomi bērniem? Galvenie slimības simptomi ir nieru lieluma palielināšanās. Tāpat kā citu orgānu lieluma palielināšanās un palielināta hipertensija.

Prognoze

Ar polycystic nieru slimību, prognoze parasti ir slikta. Tas ir saistīts ar komplikāciju klātbūtni. Un ar plašu cistu izplatīšanos orgānos un sistēmās.

Prognoze ir atkarīga no pacienta stāvokļa. Un arī no veiktās medicīniskās terapijas. Tā kā terapeitiskā terapija ir vadošā loma.

Prognozi ietekmē slimības gaita. Piemēram, ar progresējošu polikistozes kursu prognoze ir slikta. Tā kā tas prasa steidzami pieņemt atbilstošus pasākumus, lai izvairītos no nopietnām sekām.

Izceļošana

Narkoze ir neregulāra ar policistisko nieru slimību. Īpaši gadījumos ar jaundzimušiem bērniem. Cilvēki ar policistisko mirst no komplikācijām. Kas ir insults un nieru mazspēja?

Cilvēka asinsvadu aneirisms ir saistīts ar policistisko nieru slimību un veicina nelabvēlīgus rezultātus. Ir arī infekciju pievienošanās. Tā kā šī infekcija sarežģī slimības priekšstatu.

Atgūšana netiek bieži novērota, bet tas ir iespējams. It īpaši, ja jums izdevās veikt atbilstošu terapiju. Ārstēšana ir sarežģīta, ņemot vērā simptomus, veicina labvēlīgus rezultātus.

Dzīvesveids

Dzīves ilgums šajā gadījumā ir atkarīgs no daudziem faktoriem. Īpaši no slimības gaitas. Ja pacienta stāvoklis pasliktinās infekcijas iestāšanās dēļ, dzīvības ilgums tiek samazināts.

Ir nepieciešams paļauties uz medicīnisko procesu un konsultācijām ar ārstu. Pašapstrāde nav iespējama, lai sasniegtu uzlabojumus. Tas arī palīdz samazināt ilgmūžību.

Dzīves kvalitāte, kad pacients ievēro visus terapeitiskos pasākumus, būtiski palielinās. Tas izpaužas ne tikai stāvokļa uzlabošanā, bet arī slimības attīstības un progresijas pārvarēšanā. Tādēļ jūs ārstēties tikai ārsta uzraudzībā!

Polikistiskā nieru slimība

Polikvīda nieru slimība - iedzimta nieru parenhīmas cistiskā transformācija, kas noved pie progresējošas nieru funkcijas samazināšanās. Policīzes nieru slimība var izpausties kā arteriāla hipertensija, sāpes jostasvietā un vēderā, hematūrija, dizūrija, infekcijas un nieru akmeņu attīstība, nieru mazspēja. Policītisku nieru slimību diagnostika ietver ģimenes anamnēzes, laboratorisko izmeklējumu, nieru ultraskaņas, urrogrāfijas, angiogrāfijas, MR un CT pētījumu. Policītisku nieru slimību ārstēšana ir konservatīva, simptomātiska.

Polikistiskā nieru slimība

Policīzes slimība (policistiskā nieru slimība) ir nieru kanāliņu embriju attīstības malformācija, kurai raksturīga vairāku mazu cistu veidošanās nieru parenhīmā. Polikvīda nieru slimība vienmēr ir divpusēja. Cistes var būt lieluma spēles galva ar lielu ķiršu un vairāk, satur gaismas vai šokolādes krāsas želejas līdzīgu noslēpumu. Cistu laikā laika gaitā palielinās funkcionālās parenhimēmas apjoms un attīstās nieru mazspēja.

Parasti policistika neaprobežojas tikai ar nieru bojājumiem; cistu veidošanās aizkuņģa dziedzerī, liesā, aknās, sēkliniekoskulās, plaušās un citos orgānos attiecas uz polikistisko cistu ārīgām formām.

Polikistiskā nieru slimība

In uroloģija atšķiras ar policistisko nieru slimību ar autosomālu recesīvu mantojuma veidu, kas rodas jaundzimušajiem, un polikistāro nieru slimību, ko pārnēsā autosomāli dominējošais veids un kas konstatēta vecākiem bērniem un pieaugušajiem. Polikistiskajās nierēs var rasties slēgtu un atvērtu tipu cistas. Slēgtas cistas ir slēgtas, tāpēc tām nav ziņu ar cauruļveida caurules lūmeni un nesniedz izdales funkciju. Šādas cistas ir konstatētas polycystic nieru slimības jaundzimušajiem un ir nelabvēlīga prognoze.

Atvērtas cistas ir divertikulāras cauruļveida paplašinājumi, kas ir saistītas ar kausiņiem un iegurni. Ar šo cistu tipu ilgstoši nieru izdalīšanās funkcija ir diezgan neskarta. Šī policistiskās nieru slimības forma pēc latentā kursa perioda tiek konstatēta pieaugušajiem un bērniem agrīnā un vecākā vecuma grupā. Policīzes nieru slimība pieaugušajiem ir 10 reizes biežāka nekā policistisko neonatālo slimību.

Polikistisko nieru slimību cēloņi

Polikistiskā nieru slimība vairumā gadījumu ir patoloģija, kas mantota autosomāli dominējošā veidā. Autosomālo dominējošo policistisko nieru slimību attīstība var rasties, ja kādā no vecākiem ir līdzīga slimība; šī mantojuma forma nosaka 85-90% policistisko nieru slimību gadījumu. Slimības simptomi šajā gadījumā biežāk attīstās līdz 30-40 gadiem, retāk bērnībā.

Lai attīstītu autosomālu recesīvo nieres polikistozi, ir nepieciešams pārnest mutācijas gēnus, kas izraisa defektu no abiem vecākiem. Šī ir retāk sastopama slimība, kas attīstās jaundzimušajiem. Ja nav ģenētiskas polisītisku nieru mantojuma, gaidāma jauna mutācija kāda vecāka dzimumorgānu šūnā.

Policītiskās nieru slimības patoģenēzes galvenā loma ir sekundārās nieres attīstības stadijā esošās nefronas sekrēžu un izdales struktūru saplūšanas pārtraukšana. Tas sarežģī primārā urīna sadalījumu, paaugstina spiedienu nieru kanāliņos, kas izraisa deformāciju viņu lūmenā un veidošanos cistiski paplašinātas dobumā. Polycystic gadījumos ir ievērojami palielinājies nieru izmērs un masa, kas makroskopiski ir raupja nelīdzena virsma daudzu izvirzītu cistu dēļ.

Cistu sienas tiek attēlotas ar saistaudiem, dobumā ir izklāta ar plakanu vai kubveida epitēliju, iekšpusē ir dzeltenīgs vai brūns šķidrums, kas pēc sastāva ir līdzīgs urīnam. Starp atsevišķām cistām ir parenhimēmas laukumi, kas cistu spiediena dēļ var izmainīt distrofiskas izmaiņas, atrofiju vai išēmismu. Kausi un iegurņa ar polycystic nieru slimību ir ievērojami deformētas un paplašinātas.

Polikvistu nieru slimību simptomi

Polikvīda nieru slimība jaundzimušajiem parasti notiek ļoti nelabvēlīgi un beidzas ar bērna nāvi no urīnvielas. Pieaugušajiem polycystic nieru slimība attīstās lēni, iet caur kompensētiem, subcompensated un dekompensētām stadijām.

Kompensācijas stadijā polisītiskās nieru slimības izpausmes nav ilgu laiku. Laika gaitā muguras spiediena sajūta, nespecifiskas sāpes vēderā, disjurija, pateicoties nieru izstiepšanai. Tiek novērots nogurums, galvassāpes un dažkārt arī neskaidras ģenēzes hematūrija. Nieru funkcija kompensētajā policistiskajā slimībā paliek neskarta.

Subkompensācijas stadijā palielinās nieru mazspējas pazīmes, kas izpaužas slikta dūša, sausa mute, slāpes, migrēnas lēkmes, pastāvīga un augsta arteriskā hipertensija. Nieru funkciju traucējumi šajā polikistikas posmā raksturo poliureja ar izostenūriju, eritrocituriju, tsilinuriju, pielejas leikociturijas gadījumā. Ja cistas ir drudzis, apspiesta sajūta, iedegas drebuļi; ar nierakmeņiem, attīstās nieru kolikas.

Polikvistu nieru slimības dekompensācijas stadijā attīstās hroniska uremija. Hipertensija, trauma, ķirurģija, grūtniecība, asiņošana var veicināt policistisko nieru slimību progresēšanu. Sekundārās infekcijas (gripa, SARS, pneimonija uc) pievienošana var izraisīt asu pasliktināšanos, līdz pacients mirst; kad cistas tiek apspiests, diezgan bieži attīstās urosepsis.

Pastāvīgs asinsspiediena pieaugums policistiskas nieru slimības laikā var būt sarežģīts ar kreisā kambara hipertrofiju, mitrālā vārstuļa prolapsi un sirds mazspēju, smadzeņu smadzeņu aneirizmu un hemorāģisko insultu.

Policītiskā nieru slimība var izraisīt grūtniecības novēlotajā toksozīcijā - preeklampsiju un eklampsiju. Konkrēta riska grupā - sievietes, kas slimo ar hipertensiju pirms grūtniecības. Pacientiem ar polycystic nieru slimību ir paaugstināta aknu cistu, divertikulārās resnās zarnas slimības veidošanās iespējamība.

Polikvistu nieru slimības diagnostika

Anamnēzes dati dažos gadījumos ļauj identificēt ģimenes gadījumus ar policistisko nieru slimību vienas un tās pašas līnijas radiniekiem. Diagnostikā (nieru ultraskaņa, ekskrēcijas urrogrāfija, nefrostiģiogrāfija, nieru MR un CT, selektīvās angiogrāfijas utt.) Ir izšķiroša nozīme instrumentālajās metodēs ne vienmēr ir iespējams palpēt palielinātas un cistiski mainītās nieres.

Ar intravenozas urrogrāfijas palīdzību tiek konstatēts ievērojams divpusējs nieru palielināšanās un iegurņa un iegurņa kompleksu deformācija. Vairākas cistas tiek noteiktas ar ultraskaņu paplašinātajās nierēs. Neskaidros gadījumos lietojiet retrograde pielogrāfiju, nieru angiogrāfiju, kas arī ļauj atklāt nieru cistisko deģenerāciju.

Lai noteiktu nieru funkcijas kompensācijas pakāpi, veic urīna analīzes (vispārējā analīze, Zimnitska un Reberga tests) un bioķīmiskās asins analīzes. Ar pielonfrīta attīstību urīns tiek pakļauts bakterioloģiskai kultūrai. Lai noteiktu policistiskas nieru slimības ģimenes formas, tiek parādīts ģenētiskais pētījums.

Polikvīda nieru slimība ir jānošķir no hroniskā glomerulonefrīta un hroniska pielonefrīta, nieru audzējiem. Ja ir aizdomas par smadzeņu asinsvadu aneirizmu, tiek veikta smadzeņu asinsvadu angiogrāfija, USDG, magnētiskās rezonanses angiogrāfija.

Polycystic nieru slimības ārstēšana un prognoze

Ja policētiskā nieru slimība ir simptomātiska terapija. Vispārējie ieteikumi ietver pārmērīgas un ilgstošas ​​iedarbības novēršanu, hronisku infekciju (kariesa, SARS, tonsilīts, sinusīts utt.) Novēršanu, augstas kaloritātes, bagātinātas ar vitamīniem uztura ar ierobežotu olbaltumvielu un sāls novēršanu. Ar pielonefrīta attīstību tiek parakstīta kursu terapija ar antibiotikām un uroantiseptikas līdzekļiem. Bruto hematūrijas gadījumā tiek veikta hemostīta terapija; ar diurēzes samazināšanos norāda diurētisko līdzekļu lietošanu; ar hipertensiju - antihipertensīvi līdzekļi.

Komplicētā nieru polietiostozes stadijā var tikt veikta lielu cistu atvēršana un iztukšošana. Tas izraisa nieru izmēra, asinsrites un funkciju uzlabošanos. Termināla stadijās nieru mazspējas gadījumā rodas jautājums par hronisku hemodialīzi un nieru transplantāciju.

Polycystic nieru slimības gadījumā urīnogravim (nefrologam) ir nepārtraukti jāuzrauga pacienta stāvoklis. Savlaicīga hipertensijas korekcija un urīnceļu infekciju likvidēšana var palēnināt policistisko nieru slimību progresēšanu. Tomēr lielākajā daļā pacientu, kuriem ir polycystic nieru slimība, nieru mazspēja attīstās dažādos laikos, sākot no slimības atklāšanas. Policītisku nieru slimību ģimenes formu gadījumā ir nepieciešams konsultēties ar ģenētiķi, lai noteiktu bērna ar līdzīgu nieru darbības traucējumu risku.

Policīzes nieru slimība pieaugušajiem un bērniem: cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Narkoīdu polikistiskā nieru slimība (policistika) ir iedzimta slimība, kurā nierēs tiek veidotas cistis ar šķidrumu.

Pakāpeniska šo dobumu skaita un lieluma palielināšanās noved pie veselīgu nieru audu nomaiņas un funkciju pārtraukšanas.

Pusei no šiem pacientiem pēc 60 gadu vecuma ir nepieciešama aizstājterapija (dialīze, nieru transplantācija). Šajā patoloģijā cistiskā transformācija var ietekmēt arī citus orgānus (aknas, aizkuņģa dziedzeris, liesa utt.).

1. izplatība

Deviņās no desmit gadījumiem policistisko nieru slimību attīstības cēlonis ir patoloģiskā gēna pārnese no vecākiem.

Tikai 10% pacientu slimības attīstība nav saistīta ar mātes risku no vecākiem. Atkarībā no mantojuma veida slimība tiek sadalīta autosomālas dominējošās un autosomālās recesīvās formās. Autosomālas dominējošās formas sastopamības biežums ir 1: 800 - 1: 1000 cilvēku, recesīvi - 1: 20000.

2. Slimības simptomi

2.1. Autosomu dominējošā forma

Šīs patoloģijas attīstību nosaka viena no gēnu mutācija. 85% gadījumu šo slimību izraisa PKD1 gēna bojājums, 15% - PKD2.

Pacientiem ar PKD1 mutāciju rodas smagāka slimība. Ar varbūtību 50%, slimība tiek mantota bērnam, ja viens no vecākiem to cieš, un tam ir gēna PKD1 vai PKD2 mutācija. Pirmie simptomi parādās pieaugušajiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

  1. 1. Asiņainas vai asas sāpes, diskomforts sānos, muguras lejasdaļā.
  2. 2 Paaugstināts asinsspiediens (BP). Arteriālā hipertensija tiek atklāta 60% pacientu pirms nieru darbības traucējumiem un visiem pacientiem ar nieru mazspēju gala stadijā. Savukārt hipertensija var izraisīt nieru bojājumus, tādēļ ir svarīgi saglabāt normālu asinsspiediena līmeni. Pareiza terapija var palēnināt slimības progresēšanu.
  3. 3 Asinis urīnā (mikrohematurija, bruto hematūrija).
  4. 4 Paaugstināts nieru izmērs. Nieres var izjust caur priekšējās vēdera sieniņu.
  5. 5 Atkārtotas urīnceļu infekcijas (atkārtots pielonefrīts, pīnefroze).
  6. 6 20 - 30% pacientu patoloģiju sarežģī aknu iekaisums. Akmeņi bieži sastāv no kalcija oksalāta vai urīnskābes.
  7. 7 Aknu cistas ir visbiežāk sastopamās slimības simptomi. Mazāk parastajām cistas veidojas aizkuņģa dziedzeris, vairogdziedzeris, sēklas pūslīši.
  8. 8 40% pacientu ir diagnosticēta smadzeņu asinsvadu aneirisma, kas var izraisīt asiņošanu un nāvi.
  9. 9 Lielu asinsvadu (aortas, locītavu artēriju) aneurizmas, valvulārās patoloģijas biežāk sastopamas pacientiem ar polycystic nieru slimību.

2.2. Autosomāla recesīvā forma

Šī ir retāka patoloģija. Šo slimību var pārmantot bērns, ja abiem vecākiem ir bojāts gēns.

  1. 1 Pirmās pazīmes bieži identificē pirmajos mēnešos pēc dzimšanas.
  2. 2 In smagu slimību var atklāt in utero (palielināti nieres aizņem lielu daļu no vēdera dobumā, novērota oligohidramnions, plaušu hipoplāziju, patoloģiskas attīstības ekstremitāšu, sejas, muguras celms). Jaundzimušie ar smagu patoloģiju visbiežāk mirst pirmajā dzīves mēnesī, sākot no elpošanas sarežģījumiem.
  3. 3 Paaugstināts asinsspiediens.
  4. 4 Asiņu un olbaltumvielu parādīšanās urīnā.
  5. 5 Asimptomātiska kreatinīna līmeņa paaugstināšanās asinīs bioķīmiskajā analīzē, nieru mazspējas attīstība (saīsināti kā CRF).
  6. 6 Elektrolītu slimības (visbiežāk nātrija līmeņa pazemināšanās asinīs).
  7. 7 Urīnpūšļa infekcijas, ko izraisa zarnu baktērijas (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. 8 Mazāk raksturīga ir cistu veidošanās ārpus nierēm. Reti noteikti kaitējumi aknām un aizkuņģa dziedzerim.
  9. 9 Ārkārtīgi reti sastopama slimība ir intrakraniālo asinsvadu aneirismu veidošanās. Šī funkcija var būt saistīta ar pacientiem, kuru vidējais paredzamais mūža ilgums ir zems.

3. Diagnostikas metodes

  1. 1 Galvenās metodes - ultraskaņa, datortomogrāfija, MRI, mazāk intravenozas urrogrāfijas.
  2. 2 Ģenētiskā analīze - PKD1, PKD2 gēnu mutāciju identificēšana (mutācijas tiek noteiktas 41-63% dominējošās formas gadījumu).
  3. 3 Ģimenes vēstures pētījums.
  4. 4 Recesīvās formas intrauterīnā diagnostika balstās uz amnija šķidruma daudzuma noteikšanu, nieru izmēra novērtēšanu un urīna trūkumu augļa urīnpūslī. Šie konstatējumi ir konstatēti 18-20 grūtniecības nedēļās. Ģenētiskā analīze ir ārkārtīgi reti sastopama ar augļa urīnpūšļa punkciju vai horioloģisko biopsiju.

4. Dzīves prognoze

Tikai 1-2% pacientu ar dominējošo slimības formu pirmie simptomi parādās pirms 15 gadu vecuma. Pirmie simptomi galvenokārt tiek diagnosticēti pieaugušajiem pēc trīsdesmit gadiem.

Neskatoties uz pakāpenisku nieru izmēra palielināšanos un cistu skaitu, normāla nieru darbība saglabājas vairākus gadus vai pat gadu desmitiem. Kad policistisko nieru izmērs sasniedz kritisku vērtību, to funkcija sāk ciest.

Dažādiem pacientiem cistu palielināšanās ātrums var atšķirties (vidējais rādītājs - 5,3% gadā). Lieliem pumpuriem raksturīgs lielāks pieaugums, kas saistīts ar strauju slimības progresēšanu.

PKD1 mutācijas gēna klātbūtne ir saistīta ar lielāku nieru izmēru salīdzinājumā ar pacientiem ar PKD2 mutāciju. Patoloģijas progresēšanas pakāpe nav atkarīga no mutācijas varianta.

Pacientiem ar normālu asinsspiediena līmeni parasti cistas ir mazāks nekā pacientiem ar arteriālo hipertensiju.

83% pacientu aknu cistas tiek noteiktas dominējošā formā.

PKD1 mutācijas klātbūtne var būt prognostiskais faktors, kas norāda uz agrāku komplikāciju rašanos, nekā ar PKD2 mutāciju. Vidējais vecums sākuma beigu stadijas nieru mazspēju pacientiem ar PKD1 mutācijām - 53 gadiem, ar PKD2 mutācijām - 69 gadi, tāpēc uzraudzībā ārstu, pacientu ar policistisko dzīvot ilgi.

Aizstājterapija var būtiski pagarināt pacientu dzīvi hroniskas nieru mazspējas beigu stadijā. Galvenie mirstības cēloņi ir sirds un asinsvadu sistēmas komplikācijas (intrakraniālas aneirismas plīsums, sirds mazspēja, koronāro sirds slimību utt.).

Mirstība recesīvā formā uz vienu gadu ir 9-13%, galvenie cēloņi ir sepsis un elpošanas mazspēja. Plaušu komplikācijas ir visvairāk raksturīgas neonatālajam periodam, to biežums ir 13-75%. Kopējais pacientu skaits, kas dzīvo līdz 9 gadu vecumam, ir 80%.

11-47% pacientu nosaka iedzimtu aknu fibrozi (pārmērīgu rupju saistaudu veidošanos), ko sarežģī portāla hipertensija un asiņošana no barības vada vēnām.

5. Polikistālas nieru slimības ārstēšana

Šo pacientu terapija ir paredzēta, lai palielinātu paredzamo dzīves ilgumu un vispārējā stāvokļa normalizāciju.

  • Asinsspiediena kontrole, antihipertensīvā terapija. Arteriālā hipertensija ir agrīnākā un vadošā polikistiskās slimības izpausme.

Augsts asinsspiediens tiek papildināts ar strauju slimības progresēšanu un agrāku nieru mazspēju, lielāku kardiovaskulāru komplikāciju biežumu.

Izvēles zāles hipertensijas ārstēšanai ir AKE inhibitori (kaptoprils, enalaprils), angiotenzīna II receptoru blokatori (losartāns, valsartāns utt.).

  • Infekcijas un iekaisuma procesa ārstēšana un profilakse. 30-50% pacientu policikostoze ir sarežģīta ar urīna infekciju.

Lai izvēlētos antibiotikas, ir svarīgi noteikt infekcijas fokusēšanas lokalizāciju (urīnpūšļa, nieru parenhīma, cistu).

Kad iekaisums cistu nepieciešamo antibiotiku ka iekļūt tās dobumā: ciprofloksacīns, ofloksacīns, levofloksacīnu un cits fluorkvinoloniem, klindamicīns, cefalosporīniem 3. paaudzes (cefixime, ceftriaksons, cefotaksīnu).

Ja nav antibiotiku terapijas, var būt nepieciešama pēkšņas cistu drenāža (drenāžas caurules perkutānā izvietošana un satura noņemšana). Drenāža tiek veikta ultraskaņas kontrolē.

  • Hematūrija ir bieža polikistisko slimību komplikācija, kas saistīta ar cistu noārdīšanos vai akmeņu migrāciju caur urīnceļu sistēmu.

Ar asiņu parādīšanos urīnā ieteicams palielināt šķidruma uzņemšanas dienas daudzumu.

Parasti hematūrija tiek atrisināta neatkarīgi un nav nepieciešama papildu ārstēšana. Ja ilgstoša asiņošana, pacientam urīnizvades nodaļā nepieciešama neatliekama hospitalizācija.

  • Sāpes vēderā. Nav ieteicams ārstēt sāpes ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, jo ​​tie bieži negatīvi ietekmē nieru darbību.

Viena no galvenajām sāpju mazināšanas metodēm ir cistu perkutānā dekompresija ultraskaņas kontrolē.

Alternatīva metode ir laparoskopiska operācija, kurā kamera un darba portāli tiek ievietoti vēdera dobumā caur vairākiem maziem iegriezumiem (līdz 1 cm) un tiek izgriezta cistas ārējā siena. Tas noved pie tā satura noņemšanas un sāpju mazināšanas.

Apmēram 25% pacientu ar smagām sāpēm neviena no šīm metodēm nevar atvieglot labsajūtu. Šajā gadījumā vienīgais iespējamais pasākums ir operācija nieres noņemšanai (nefrektomija), kas tiek veikta atklāti vai ar laparoskopiju.

  • Pēdējā CRF stadijā nepieciešama aizstājterapija. Pacients ir saistīts ar hemodialīzi vai peritoneālo dialīzi. Tiek apsvērta nieru transplantācijas iespēja.

6. Speciālistu konsultācijas

Pacientiem ar policistisku slimību parasti ir nepieciešama attiecīgo speciālistu uzraudzība:

  1. 1 Apspriešanās ar nefrologu nieru mazspējas pazīmju klātbūtnē, hipertensija.
  2. 2 Vispārējā ķirurga pārbaude, lai noteiktu indikācijas drenāžai, cistas sienas izgriešanai, nefrektomijai.
  3. 3 Intrakraniālas aneirismas klātbūtnē ir norādīta konsultācija par neiroķirurģiju.
  4. 4 Sirds un asinsvadu ķirurgs pārbauda sirds vārstuļu patoloģiju, lielu asinsvadu aneirismu.

Pacientu uzraudzība ietver arī:

  1. 1 Regulāra asinsspiediena kontrole (BP). Dienas laikā ir nepieciešams to patstāvīgi izmērīt vairākas reizes. Pacientei ar polycystic slimību ir noteikts diētu bez sāls.
  2. 2 Ar normālu asinsspiedienu un adekvātu nieru darbību pacienti katru gadu veic vispārējos testus (OAK, OAM, bioķīmisko asins analīzi), ultraskaņu.
  3. 3 Hipertensijas gadījumā CRF testi tiek noteikti biežāk.
  4. 4 Ieteicams izvairīties no saskares ar sportu, ja ir iespējama ievainojums muguras lejasdaļā, vēderā un nieru plīsumā. Tas ir īpaši svarīgi pacientiem ar lielām nierēm, kas var izpausties caur vēdera sienām.

7. Polikistika un grūtniecība

80% sieviešu ar policistisko nieru slimību grūtniecība turpinās bez jebkādām sekām. Tomēr mātei un bērnam ir augsts komplikāciju risks.

Nevēlamās grūtniecības kursu galvenās harbingers ir hipertensija un augsts kreatinīna līmenis asinīs. Ar hipertensiju 40% grūtnieču attīstās preeklampsija, kas apdraud mātes un augļa dzīvi.

Tāpēc ir svarīgi, lai šādas sievietes grūtniecības periodā regulāri uzraudzītu ārstējošais ārsts un izpildītu visas receptes.

Slimība tiek nodota bērniem. Plānojot ģimeni pacientiem ar polycystic nieru slimību, ieteicams apmeklēt ģenētiķi, lai noteiktu bērna patoloģijas pārnešanas risku.

Ierakstiet pie ārsta: +7 (499) 116-79-45

Polikistiska nieru slimība (policistisks nieru slimība vai PBP) ir ģenētiski noteikta nieru parenhīmas cineka deģenerācija; viena no iespējamām policistiskas nieru displāzijas formām. Vairumā gadījumu šī slimība ietekmē gan nieres, gan arī bieži ietekmē citus iekšējos orgānus (piemēram, aknas, aizkuņģa dziedzeris, vairogdziedzera, olnīcas, smadzeņu asinsvadi utt.). Tās ir tā saucamās slimības ārējās izpausmes.

Polikistiskās nieru slimības cēloņi un veidi

Kā minēts iepriekš, polycystic nieru slimība ir iedzimta slimība, kas nav saistīta ar seksu: tā biežums vīriešiem un sievietēm ir vienāds. Ģenētiskie traucējumi un noved pie vairāku dobumu veidošanās nieru audos vai cistiem, kas pildīti ar šķidrumu. Kista sienu veido saistaudi, un šķidrumam ir zema blīvuma, brūna vai dzeltena krāsa un kompozīcija, kas līdzīga urīna sastāvam. Cistos mijiedarbojas ar parenhimēmas atlikumiem distrofijas stāvoklī. Krūzes un nieru iegurnis ir ievērojami palielinātas un deformētas.

Atkarībā no mantojuma veida pastāv 2 galvenie policistisko nieru slimību veidi:

  1. Autosomāls recesīvs PBP, kas raksturīgs bērna vecumam. To izraisa PKHD1 gēna mutācija, kas kodē fibrocistīna proteīnu. Tas noved pie cistu veidošanās - burbuļi, kas piepildīti ar šķidrumu - un ievērojams nieru tilpuma palielinājums. Cistas ievieto nieru kanālus un pārkāpj to galveno funkciju - filtrēšanu. Kā rezultātā - ķermenis ātri iznāk.
  2. Autosomu dominējošais PBP, kas ir biežāk pēc 30 gadiem. Šī ir viena no visbiežāk sastopamajām ģenētiskajām slimībām: tā ietekmē apmēram 10-12 miljonus cilvēku visā pasaulē: 85% gadījumu tā ir saistīta ar PKD1 gēna mutāciju, kas kodē polietistīna-1 olbaltumvielu, un 15% gadījumu - ar PKD2 gēna mutāciju, kas kodē olbaltumvielu polycystin-2.

Dažos gadījumos PFS var izraisīt citu gēnu mutācija.

Polikvistu nieru slimību simptomi

Šīs slimības gaitu izraisa daudzi faktori: asinsspiediena līmenis, vienlaicīgas slimības (piemēram, pielonefrīts) utt. Polikvistu nieru slimības simptomi neparādās nekavējoties, bet vienmēr. Izņēmums var būt gadījumi, kad persona nedzīvo līdz vecumam, kurā slimība parasti izpaužas - 45-65 gadu vecumā. Ir novēroti arī policistiskas nieru slimības gadījumi bērniem, lai gan daudz retāk. Un slimības attīstība pirmsdzemdību periodā gandrīz vienmēr kļūst par mirstības vai piespiedu aborta cēloni.

Polycystic nieru slimību izpausmes ir ļoti dažādas:

  • ievērojams divpusējs palielinājums nieru izmēros, kas ir palpināms caur priekšējās vēdera sieniņu, kas izraisa sāpes pacientam;
  • sāpes sānu un jostas zonā, pateicoties daudzu cistu nieru audu izstiepšanai;
  • poliurija - paaugstināta urīna veidošanās (līdz 3-4 litriem dienā), bet urīns ir bezkrāsains, tā relatīvais blīvums ir zems. Šis simptoms izpaužas kā nikturija (paaugstināts urīns naktī) un izostenūrija (urīns ar nemainīgu proporciju).

Ar slimības gaitu parādās dažādas komplikācijas:

  • asins pārliešana urīnā, vizuāli noteiktas (hematūrija), ir saistīta ar asiņošanu vēdera formās, un tā var būt tikko pamanāma vai diezgan nopietna un nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās (skatīt arī "Asinīs urīnā vīriešiem");
  • nieru akmeņu veidošanos (nefrolitiāzi) izraisa vielmaiņas traucējumi nieru audos un nopietni šķidrumi, kas izraisa urīna izplūdi cistisku formu veidā. Savukārt akmeņi var izraisīt stipras sāpes (nieru kolikas) un hematūriju;
  • asinsspiediena paaugstināšanos izraisa nieru audu kompresija un asins piegāde apgabalos, kas "atbildīgi" regulē un uztur asinsspiediena vielu sintēzi. Tā rezultātā rodas tādu vielu izdalīšanās, kas paaugstina asinsspiedienu - pacienta sniegums samazinās, viņam ir galvassāpes un sirds sāpes.
  • urīnceļu infekcija rodas urīna aizplūšanas (urodinamikas) pārkāpuma rezultātā: mikroorganismi palielinās, kas ietekmē nieru mazuļus un cistu, kas pat var izraisīt gļotādu procesus nierēs;
  • hroniska nieru mazspēja ir visnopietnākā policistisko nieru slimību komplikācija, kas pat var būt letāla. Sakarā ar vielmaiņas produktu izvadīšanas funkciju no organisma pārkāpšanu, tas joprojām nav izpildīts: slāpekļa vielas uzkrājas audos un asinīs, kas izraisa atsevišķu orgānu bojājumus un visa organisma iekaisumu.

Polikvistu nieru slimības diagnostikas metodes

Galvenā nozīme policistisko nieru slimību diagnostikā ir pacienta sākotnējā pārbaude (piemēram, palpēšana atklāj blīvu, nevienmērīgu veidojumu hipohondrijā, kas izraisa sāpīgas sajūtas), kā arī aptauja: sūdzību noskaidrošana un PBP klātbūtne asinsradiniekos.

Apstiprina iespējamo polycystic nieres slimības diagnosticēšanu vairākos pētījumos:

  • urīna un asiņu laboratorijas analīze;
  • nieru ultraskaņa;
  • intravenozu urrogrāfiju vai nieru angiogrāfiju, t.i. x-ray, izmantojot kontrastvielu;
  • datortomogrāfija;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Viņiem jāapstiprina nieru izmēra palielināšanās, to cistiskā deģenerācija un nieru funkcijas samazināšanās. Ģenētiskā izpēte tiek veikta gadījumā, ja donoru nieru transplantācija pacientam no viena no pacienta ģimenes locekļiem.

Policītiskās nieres slimības ārstēšana

Diemžēl līdz šim vēl joprojām nav efektīvas zāles policistisko nieru slimību ārstēšanai, jo tas ir par ģenētisko izmaiņu apturēšanu. Tādēļ terapija ir simptomātiska. Tās mērķis ir

  • sāpju mazināšana nierēs - ar pretsāpju līdzekļu palīdzību: nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), pretsāpju līdzekļi utt.;
  • asinsspiediena normalizēšana (sākot no 120/80 līdz 130/90) - ar ilgstošas ​​darbības antihipertensīvo līdzekļu palīdzību (enalaprils, Enap uc);
  • pyelonefrīta ārstēšana - izrakstot antibiotikas un uroseptikas;
  • termināla hroniskas nieru mazspējas palēnināšanās - nomaiņas terapijas laikā:
  • hemodialīze un peritoneālā dialīze - ārējo asiņu attīrīšana ar speciālu ierīču palīdzību;
  • punkcijas - šķidruma noņemšana no vienas cistas;
  • ķirurģiska iejaukšanās, lai atvērtu cistas un noņemtu to saturu - urīnizvades akmeņu uzmundšanas un pārklāšanās gadījumā;
  • vienas no nieru izņemšana - ar izteiktu niezēšanu;
  • nieru transplantācija.

Slimības progresēšanu var koriģēt, pienācīgi organizējot uzturu un šķidrumus. Šim nolūkam pacientiem ar policistisko nieru slimību jāievēro šādi noteikumi:

  1. Ierobežojiet sāls uzņemšanu: tas var paaugstināt asinsspiedienu un radīt papildus nevēlamu slodzi uz nierēm.
  2. Samaziniet olbaltumvielu un taukskābju uzņemšanu, vienlaikus saglabājot kopējo kaloriju daudzumu un vitamīnu saturu uzturā.
  3. Uztura galvenā uzmanība tiek pievērsta pārtikas produktiem, kas ir bagāti ar šķiedrvielām (labība, dārzeņi un augļi, pākšaugi, rieksti un sēklas).
  4. Lai izslēgtu no izvēlnes produktus, kas satur kofeīnu, ievērojami paātrinot cistu veidošanos: tēju, kafiju, šokolādi utt.
  5. Lietot šķidrumu pareizajā ķermeņa daudzumā.
  6. Pārtrauciet smēķēšanu, hormonālos medikamentus, zāles, kam ir toksiska ietekme uz nierēm.

Turklāt pacientiem ar policistisko nieru slimību parasti jāuzrauga viņu veselība un vispārējā labklājība. Lai izvairītos no pārmērīgas fiziskās slodzes, ilgas staigāšanas un ilgas kratīšanas, jāaizsargā ķermenis no daudzām infekcijām, tai skaitā saaukstēšanās, lai pievērstu lielu uzmanību nazu un dobuma veselībai.

Polikvistu nieru slimību ārstēšanas metodes šodien veltīja daudzus zinātniskos pētījumus, kas veikti dažādās valstīs visā pasaulē un kuru mērķis bija pārbaudīt dažādu narkotiku efektivitāti, taču diemžēl līdz šim līdz šim nav efektīvs instruments.

Polikistiskā nieru slimība: simptomi un ārstēšana

Policīzes nieru slimība - galvenie simptomi:

  • Galvassāpes
  • Sāpes vēderā
  • Slikta dūša
  • Drudzis
  • Sausa mute
  • Palielināts nogurums
  • Gagging prasa
  • Asinis urīnā
  • Ieelpošana
  • Augsts asinsspiediens
  • Intensīvas slāpes
  • Urīnizvades sistēmas traucējumi
  • Spiediens nieru rajonā

Polikvīda nieru slimība vai policistiskā slimība ir nieru kanāliņu embriju attīstības defekts, kam raksturīga dažāda lieluma cistu veidošanās orgānu parenhīmā. Patoloģiskais process vienlaicīgi ietekmē divas nieres. Patoloģisko formu izmēri ir atšķirīgi - no pinhead līdz lielai ķiršu. Inside cistas ir eksudāts gaismas vai brūna (želiski līdzīgs).

Palielinoties slimības progresam, patoloģiskās formācijas palielinās un kļūst par orgānu disfunkcijas cēloni. Parasti pacientiem ar šo diagnozi attīstās nieru mazspēja. Ārstēšana tiek veikta gan konservatīvi, gan operatīvi. Dažreiz, lai samazinātu simptomu intensitāti, ārsti var izrakstīt dažus tautas līdzekļus.

Patoloģijas iezīme ir tā, ka tā bieži ietekmē citus svarīgus orgānus, piemēram, aizkuņģa dziedzeri, aknas, smadzenes, olnīcas, vairogdziedzeri utt. Policītiskā nieru slimība ir iedzimta slimība, kurai nav nekādu seksuāla rakstura ierobežojumu, tā attīstās tikpat bieži sievietēm un vīriešiem. Parasti patoloģiju diagnosticē cilvēki vecāki par 30 gadiem vai jaundzimušo pirmajās dzīves nedēļās. Ir vērts atzīmēt, ka polycystic pieaugušajiem ir 10 reizes biežāk nekā jaundzimušajiem.

Etioloģija

Kā minēts iepriekš, polycystic nieru slimība - slimība, kas tiek izplatīta ģenētiskajā līmenī. Atkarībā no mantojuma veida, ārsti izšķir šādas patoloģijas formas:

  • autosomāls recesīvs. Raksturīga bērniem. Policītiskā nieru slimība bērniem attīstās gēnu mutācijas dēļ, kas ir atbildīga par fibrocistīna proteīna kodēšanu. Rezultātā nieru parenhīma laikā izplūdušas formas piepildās ar eksudāta formu. Ķermeņa tilpums palielinās, kanāli tiek saspiesti ar cistas, un nieres vairs pilnībā neizpilda savu galveno funkciju - filtrēšanu. Parasti es diagnosticēju šo formu jaundzimušajiem;
  • autosomāls dominants. Šī forma sāk attīstīties cilvēkiem vecākiem par 30 gadiem. Jāatzīmē, ka šī ir viena no visizplatītākajām ģenētiskajām patoloģijām. Medicīnas statistika ir tāda, ka tā ietekmē apmēram 12 miljonus cilvēku pasaulē. Šīs policistiskās nieru slimības formas progresēšanas galvenais iemesls ir tādu gēnu mutācija, kas kodē poliksistīna-1 un poliksistīna-2 olbaltumvielas.

Cistu formas

Polikistā skartās nierēs veidojas 2 tipu cistas:

  • slēgts Šādas cistas ir slēgtas un nesazinās ar cauruļvadu caurredzamību, tādējādi nesniedzot izdales funkciju. Šāda veida veidošanās ir biežāk sastopama jaundzimušajiem;
  • atvērts Šāda veida veidošanās ir attēlota divertikulām līdzīgu kanāliju pagarinājumu, kas ir saistīts ar iegurni un tasītēm. Ja šādas formācijas ir izveidojušās, tad ilgstoši tiek saglabāta orgānu izdalītā funkcija.

Simptomatoloģija

Policītiskā nieru slimība jaundzimušajiem ir ļoti nelabvēlīga un bieži noved pie nāves. Galvenais iemesls tam ir uremija. Ja policistika sāk aktīvi attīstīties pirmsdzemdību periodā, tā kļūst par mirstības cēloni.

Pieaugušajiem slimība progresē pakāpeniski un iet cauri trim posmiem:

  • kompensē;
  • subcompensated;
  • dekompensēts.

Kompensēta

Šajā posmā patoloģijas simptomi ilgstoši nav klāt. Bet, attīstoties polikistozei, parādās šādas pazīmes:

  • spiediena sajūta nieru projekcijas vietā;
  • sāpes vēderā, bez skaidras lokalizācijas;
  • dizurija. Šis simptoms izpaužas kā cistiskās formācijas, kas stiepjas nieru parenhīmā;
  • paaugstināts nogurums;
  • hematurija bez redzama iemesla.

Šajā stadijā nieru darbība nav traucēta.

Subcompensated

Slimība pakāpeniski attīstās, un nieru mazspējas simptomi pievienojas norādītajam klīniskajam attēlam:

  • intensīva slāpēšana;
  • migrēnas uzbrukumi;
  • slikta dūša un nogurums;
  • asinsspiediena paaugstināšanās lielos skaitļos;
  • sausa mute.

Orgānu disfunkcijas simptomi:

  • eritrocitrija;
  • cilindurija;
  • izostenurija;
  • leikociturija (pielonefrīta gadījumā).

Veidotās cistas var uzpūst. Šajā gadījumā parādās hipertermija un intoksikācijas sindroms. Pacienta stāvoklis strauji pasliktinās.

Decompensated

Šajā posmā pacientam attīstās hroniska uremija. Ja šajā periodā pievienojas sekundārā infekcija (piemēram, pneimonija, akūtas elpceļu vīrusu infekcijas uc), tad pacienta stāvoklis pasliktinās un pat ir iespējama nāve. Asinsspiediens palielinājās līdz lielam skaitam. Tas var izraisīt bīstamu komplikāciju progresēšanu:

Diagnostika

Parādītu patoloģijas simptomu gadījumā ir svarīgi nekavējoties sazināties ar kvalificētu nefrologu vai uroloģistu. Ja bērniem izpaužas policistiskas nieru slimības, vispirms jādodas pie pediatra.

Sākotnējā pārbaudē ārsts veic pacienta aptauju. Īpašs uzsvars tiek likts uz ģimenes vēstures noteikšanu - vai pacientam ir tuvi radinieki ar tādu pašu diagnozi. Turklāt tiek veikta slimību klipu zondēšana un asinsspiediena mērīšana abās rokās (vecāka gadagājuma pacientiem tie tiek mērīti arī stāvus stāvoklī). Lai apstiprinātu diagnozi, izmantojot laboratorijas un instrumentālās diagnostikas metodes.

Ārstēšana

Par to, kā ārstēt polycystic nieru slimību, var pateikt tikai ārstējošajam ārstam, pamatojoties uz sākotnējās pārbaudes datiem un testu rezultātiem. Jāatzīmē, ka nav iespējams pilnībā izārstēt patoloģiju, tāpēc visa veiktā terapija ir simptomātiska.

Terapeitiskā ārstēšana ar policistisko nieru slimību ietver:

  • antibiotiku terapija;
  • antihipertensīvā terapija;
  • atbrīvojoties no anēmijas;
  • pārkāpumu, kas var rasties minerālvielu, jo īpaši fosfora trūkuma dēļ, novēršana;
  • sāpju mazināšanai - izrakstīt spazmolikumus.

Ķirurģijas metodes policistiskas nieru slimības ārstēšanai:

  • nieru transplantācija;
  • cystic formations punkcija;
  • laparoskopisks eksudāta izņemšana no cistas formācijām.

Tautas metodes

Ir vērts nekavējoties atzīmēt, ka tautas aizsardzības līdzekļi nekādā ziņā nedrīkst kļūt par dominējošo. Jūs varat tos piemērot tikai pēc ārsta atļauju saņemšanas un vienlaikus ar oficiālās medicīnas metodēm. Tautas līdzeklis nevar izārstēt policistiku. Ar viņu palīdzību jūs varat tikai atbalstīt orgānu darbību un novērst dažus simptomus, tādus kā hipertensija, pietūkums utt.

Tautas līdzekļus šīs slimības ārstēšanai sagatavo no:

  • dižkoka lapas;
  • ķiploki;
  • mullein;
  • balodēta;
  • lakrica;
  • cigoriņi;
  • ferule;
  • valrieksti;
  • pupiņas.

Lielākā daļa ārstu neļauj ārstēt policistikas tautas līdzekļus, jo viņu nekontrolēta uzņemšana var ne tikai uzlabot personas stāvokli, bet arī pasliktina to. Var tikt pieņemti daži tautas aizsardzības līdzekļi, bet tikai precīzā devā un pastāvīgā ārsta uzraudzībā.

Diēta

Ir svarīgi ievērot diētu ar policistisko nieru slimību. Tas var ne tikai palēnināt patoloģijas progresēšanu, bet arī normalizēt pacienta stāvokli. Policītiskās nieres diētas pamatprincipi:

  • dzert pietiekami daudz šķidruma;
  • ierobežot sāls uzņemšanu, jo tas var paaugstināt asinsspiedienu un tādējādi radīt papildu slogu nierēm;
  • pārtikai polycystic nieru slimības gadījumā jābūt daļējai;
  • samazināt tauku un olbaltumvielu pārtikas patēriņu;
  • palielināt vitamīnu saturu ikdienas uzturā;
  • obligāti uzturā ir pārtikas produkti ar augstu šķiedrvielu saturu;
  • no izvēlnes pilnībā izslēdz pārtikas produktus, kas satur kofeīnu. Šī viela paātrina kuņģa formējumu augšanu.

Ja domājat, ka Jums ir polikistiskā nieru slimība un simptomi, kas raksturīgi šai slimībai, tad ārsti var jums palīdzēt: pediatrs, nefrologs, urologs.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimības diagnostikas dienestu, kas atlasa iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Nieru amiloidoze ir sarežģīta un bīstama patoloģija, kurā nieru audos ir traucēta olbaltumvielu-ogļhidrātu vielmaiņa. Rezultātā rodas konkrētas vielas, amiloidāta, sintēze un uzkrāšanās. Tas ir olbaltumvielu polisaharīds, kas pēc pamatīpašībām ir līdzīgs cietei. Parasti šis proteīns netiek ražots organismā, tādēļ tā veidošanās cilvēkiem ir novecojusi un ir saistīta ar nieru funkciju traucējumiem.

Foohromocitoma ir labdabīgs vai ļaundabīgs audzējs, kas sastāv no ekstra-virsnieru hromatīna audiem, kā arī virsnieru medulla. Biežāk veidošanās skar tikai vienu virsnieru dziedzeru un tā ir labvēlīgs. Ir vērts atzīmēt, ka precīzie slimības zinātnieku progresēšanas iemesli vēl nav noskaidroti. Vispār, virsnieru dziedzeru feohromocitoma ir diezgan reti. Parasti audzējs sāk attīstīties cilvēkiem vecumā no 25 līdz 50 gadiem. Bet feohromocitomas veidošanās bērniem, it īpaši zēniem, ir iespējama.

Pseudotuberkuloze ir akūta infekcijas slimība, kas ietekmē kuņģa-zarnu trakta darbību. Pseudotuberkulozes izraisītājs ir zarnu baktērijas. Caur cilvēka ķermeni, tie ietekmē ādu, kā arī dzīvībai svarīgos orgānus. Visam šim procesam pievienots izteikts intoksikācijas sindroms. Visu vecumu cilvēki var inficēties, bet biežāk pseidotuberkuloze tiek diagnosticēta bērniem.

Kakla sāpes ir infekciozas slimības slimība, kuras progresēšanas rezultātā rodas ādas mandeļu un citu limfveida formas iekaisums. Šādi patogēni var izraisīt patoloģijas attīstību: vīrusus, baktērijas un sēnītes. Medicīnas literatūrā šo stāvokli sauc arī par akūtu tonsilītu. Ir vērts atzīmēt, ka tā ir diezgan izplatīta slimība, kuru var sākt attīstīties gan pieaugušajiem, gan bērniem.

Nieru iekaisums - slimība, kurai raksturīga iekaisuma progresēšana krūšu un iegurņa aparātos, glomerulos, kanāliņos un nieru traukos. Šī slimība vienlīdz ietekmē gan sievietes, gan spēcīgākā dzimuma pārstāvjus. Iespējams nieru iekaisums un bērni no dažādām vecuma grupām. Kā patogēns rada nosacīti patogēnus mikroorganismus, kas dzīvo cilvēka ķermenī.

Ar fizisko aktivitāti un pazemību lielākā daļa cilvēku var iztikt bez zāles.

Vairāk Raksti Par Nieru