Nieru amiloidoze ir patoloģisks stāvoklis, kas saistīts ar noteiktu savienojumu uzkrāšanos nieru audos vai ārpus tā šūnām.

Šāda funkcionāla kolekcija pāru orgānu darbā parasti kļūst par sistēmiskas slimības sekas, ko sauc arī par amiloidozi.

Patoloģijas attīstība notiek, ņemot vērā olbaltumvielu un ogļhidrātu savienojumu metabolisko procesu traucējumus cilvēka ķermenī.

Nieru bojājums ir viena no saistītajām pazīmēm, tādēļ amiloidozei piemīt tūska un nefropātija, bieži vien nieru mazspēja, hroniska nespēja uzturēt atsevišķus elementus, kas nepieciešami dzīvotspējai.

Nieru amiloidoze var izpausties dažāda veida smaguma pakāpē, koriģēt ar uzturu un medikamentiem, vai arī nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās.

Problēmas būtība un tās rašanās vispārīgie veidi

Nieru amiloidozes nosaukumi, ko parasti sauc par sinonīmiem (amiloidālas nieru mazspēja vai nieru amiloidīta distrofija netiek ņemti vērā), ir viens no absolūti identiskiem jēdzieniem, jo ​​tie apzīmē patoloģijas attīstības stadiju vai formas.

Šis pārkāpums n attiecas uz kopējo nosacījumu skaitu. Saskaņā ar vispārīgajiem nošķiršanas kritērijiem to sauc par tēzaurismu vai uzkrāšanās slimībām. Šo slimību raksturīga iezīme ir pārmērīga koncentrācija atsevišķu vielu šūnās dabas sintēzes vai vielmaiņas pārkāpumu rezultātā.

Uzkrāšanās slimības (vai kumulatīvā retikuloze) var izraisīt normālu fizioloģiskā satura pārsniegšanu atsevišķu vielu šūnās.

Dažādu tipu retikuloze (un ir pavisam nedaudz) var radīt sistēmas darbības traucējumus dažādu etioloģiju dēļ, kas tiek iedalīti ieguvušajos (attīstoties organisma patoloģiskajos procesos) vai iedzimtiem (pārnesti uz cilvēkiem kopā ar traucējumiem gēnu ķēdē).

Slimības nosaukumu veido viela, kuras pārpalikums ir vērojams šūnās un tā dislokācija:

• ogļhidrātu pārpalikums izraisa glikogenozi un mukopolisaharidozi;
• pārmērīgi purīni izraisa podagru;
• minerālvielu metabolisma produktu daudzveidība rada hemochromatosis vai hepatocerebrālo distrofiju;
• iedzimtas enzimopātijas izraisa fermentopātiju;
• uzkrātais lipīds - visizplatītākais leikodistrofijas cēlonis, Gošē slimība, Niemann-Pick;
• amiloidoze rodas ar olbaltumvielu uzkrāšanos utt.

Nieru amiloidoze ir ārkārtīgi reti sastopama slimība, kuras sastopamības biežums ir daudz mazāks nekā citās, biežāk sastopamās saslimšanas.

Proteīna bāzu nogulsnēšanās nieru audos ir vietējās amiloidozes piemērs, kurā traucējumi attiecas tikai uz pāru orgānu daļām.

Diagnozētās lokālās slimības izpausme nenozīmē, ka šāda forma nav daļa no sistēmiskas slimības, un, nosakot nieru amiloidozes diagnozi, organisms arī neietekmē citus orgānus.

Vietējā forma var ietekmēt sirds un ādu, mēli un bronhu. Ja nieru amiloidoze ietekmē tikai locītavu orgānu, ja tā ir vietēja vai cita ķermeņa daļa, ja tā ir daļa no sistēmiskas slimības.

Šī ir polietioloģiska slimība, kuras iemeslu dažreiz ir diezgan grūti noskaidrot.

Slimības formas un to diferenciācija

Amiloido nogulsnēšanās var novērot nierēs dažādu iemeslu dēļ un dažādos nolūkos var būt organismā.

Šīs slimības rašanās atšķiras ar šīm pazīmēm. Patoloģija var izpausties ķermenī formās, kuras atšķiras ar ceļiem un vecuma īpašībām.

• nieru amiloidoze, kas izpaužas kā mijiedarbības gēnu (ģenētiskās vai iedzimtas amiloidozes) daļas izmaiņas, un tā var būt atsevišķa suga (ģimenes, neiropātijas, kas izpaužas intermitējošās slimībās);
• primāro nieru amiloidozi var uzskatīt par idiopātisku, ja ne bieži sastopama vairākos citos, un amiloido prekursoru klātbūtne dabīgajos imūnglobulīna savienojumos;
• sekundāro amiloidozi, ko izraisa hroniska olbaltumvielu metabolisma patoloģija organismā, kas rodas no nopietnām slimībām (tuberkuloze, osteomielīts, elpošanas sistēmas bojājumi vai pastāvīgi dažādu etioloģiju iekaisuma procesi);
• Senila amiloidoze rodas pēc 80 gadu vecuma, to parasti papildina sirds un aizkuņģa dziedzera patoloģijas, smadzeņu darbības traucējumi, kas ir saistīti ar ar vecumu saistītām neatgriezeniskām izmaiņām;
• Nieres idiopātiskā amiloidoze nav atsevišķa slimības forma, bet norāde uz to, ka konstatētā patoloģija no iepriekš minētajām neļauj droši noteikt ticamu cēloņu rašanos.

Nieru bojājumu etioloģiskā klasifikācija ar esošo proteīnu bāzu uzkrāšanos tiek uzskatīta par nepilnīgu. Pēc daudzu pētnieku domām, tas, ka nav iespējams pārliecinoši konstatēt provocējošu faktoru, padara šo atšķirību par pietiekami objektīvu.

Turklāt katrā grupā var būt dažādi pārkāpumu veidi, kas kļuva par citu diferenciāciju pamatu. Dažos avotos kā atsevišķa kategorija tās atšķir ar amiodiolozi, kas saistīta ar hemodialīzi, taču lielākā daļa pētnieku neredz iemeslu šādai vienībai.

Lai noteiktu pareizu ārstēšanu apstākļiem, ko sauc par nieru amiloidozi, ir nepieciešami visi subklīniskā attēla komponenti un visas objektīvās zināšanas par to.

Amiloidoze, vielmaiņas traucējumu forma

Negatīvā procesa attīstība, neatkarīgi no tā, vai tā ir primārā amiloidoze vai sistēmiska, sākas no brīža, kad pastāvīgi tiek izmantoti negatīvi faktori.

Tie izraisa hronisku un ietieptu neveiksmi. Rezultāts ir amiloidīdu veidošanās.

Olbaltumvielas un polisaharīdi ir savienoti ar netipisku kompleksu, kas parādās kā reakcija uz asinsritē esošajiem glikoproteīniem.

Kopumā problēma ir olbaltumvielu polisaharīdu savienojumu dažādos audos, kuri laika gaitā sāk radīt ievērojamas neērtības dabīgām struktūrām.

Tas noved pie amiloidozes attīstības. Šāda pārmērīgu savienojumu uzkrāšanās laika gaitā izraisa veselīgu audu deģenerāciju un to nomaiņu ar citām šūnām un kompleksiem.

Pareiza amiloidoze ir viens un tas pats process, bet tikai destruktīvs mehānisms jau ir iekļauts nepareizā informācijā par struktūru, kas iestrādāta gēnu daļā.

Kas izraisīja sākotnējo neveiksmi - paliek empīrisku guesses līmenī. Nieru amiloidoze attīstās biežāk nekā citas veida orgānu izmaiņas, lai gan sirds muskuļa, aknu un liesas, kuņģa un zarnu amiloidoze ir bieži sastopama bojājuma forma.

Ar vairāku orgānu sakāvi attīstās sistēmiska amiloidoze, un tas arī bieži šķiet pilnīgi idiopātisks, kam nav ārēju vai iekšēju priekšnoteikumu.

Proteīna polisaharīdu kompleksa nosaukums, burtiski tulkots no latīņu valodas, ir līdzīgs cietei, jo tas ir arī krāsots raksturīgā zilgani zaļganā krāsā.

Ir vairāki amiloido formu veidi, kas arī kalpo kā diferencējoša zīme, nosakot ārstēšanas taktiku.

Šī atšķirība palīdz strukturālajai struktūrai noteikt aptuveno pamatā esošās slimības cēloni.

• Nieru ATTR - nieru amiloidoze - reti sastopama patoloģija, kas raksturīga senilei sistēmiskai formai un polineuropatijai (ģenētiskajā līmenī noteiktais nervu sistēmas bojājums, mērens klimats, ģimenes stāvoklis ir izplatīts);
• AA amiloidoze ir kopīgs strukturāls veids, kas rodas biežāk nekā citi, kas rodas sakarā ar hronisku aknu olbaltumvielu iekaisumu, kas laika gaitā izraisa nieru bojājumus;
• AL amiloidoze ir stāvoklis, kad nešķīstošais proteīns tiek sintezēts, pateicoties iedzimtajām anomālijām, kuras jau sākotnēji atrodas organismā;
• Amiloidīta distrofija ir dabiska AA distrofijas rezultāts, kas rodas pēc aknu aknu sintezētās olbaltumvielas pastāvīgas papildināšanas dēļ, rada hiperkoncentrāciju un aktīvi sāk norisināties vienā vai vairākos orgānos.

Sākumā pacients gandrīz nemanījās, slimības parāda nepatīkamus simptomus brīdī, kad sākas strauja attīstība.

Jebkurā gadījumā riska faktors ir aizskarošs 40 gadi, ar primāro formu un 60 ar sekundāro, lai gan tas ir tikai konstatēto gadījumu biežums. nevis vispārējs modelis.

Slimības simptomi reti sastopami bez speciālas laboratorijas diagnostikas, jo visas sāpīgās sajūtas attīstās galvenokārt atkarībā no ietekmētās orgānas patoloģiskās darbības.

Ar pāra organa sakūšanu - tā ir intensīva nieru mazspēja, gandrīz pilnīgi traucējot normālu nieru darbību.

Slimības posms

Klīniku vislabāk raksturo pētnieki ar sekundāro amiloidozi (AA). Pat tas, ar relatīvu biežumu (salīdzinājumā ar citām aprakstītajām iedzimtajām etioloģijas formām) dažreiz nav iespējams korelēt ar vienu, skaidri ierobežotu patoloģisko procesu.

Iespējams, ka šī slimības forma vienlīdz labi var rasties osteomielīta un tuberkulozes fona apstākļos, nepārtraukti rodas gūtais iekaisums, reimatoīdais artrīts. Hodžkina slimība vai citas hroniskas slimības.

Slimības simptomi, to intensitāte un smaguma pakāpe ir atkarīga no slimības stadijas, kas AA formā notiek šādā secībā:

• preklīniski, praktiski nav izolēti un nav diagnosticēti, lietojot parastās primārās procedūras (nieru ultraskaņas), kuru ilgums ir līdz 5 gadiem;
• proteinurīns, ko nosaka ar olbaltumvielu klātbūtni standarta asins analīzēs, nepārtraukti aug, bet nedod citus raksturīgus simptomus desmit vai vairāk gadu;
• nefrotisks jau skaidri norāda uz patoloģijas klātbūtni ar simptomiem, kas atgādina nieru patoloģiju (vai citas slimības ar līdzīgiem simptomiem) - no pastāvīgas slāpes un tūskas līdz eksudāta uzkrāšanai un asinsspiediena pazemināšanās;
• Uremic var būt nāvējošs īsā laika posmā, jo pat jaunākās metodes nevar pilnībā izdalīt patoloģisko olbaltumvielu uzkrāšanos no ķermeņa.

Pēdējie divi posmi ir raksturojami ar strauju pacienta pasliktināšanos. Slimība, kuras simptomi urēmiskā periodā var izraisīt pilnīgu apetītes zudumu, nekontrolējamu vemšanu, kas nerada redzamu atvieglošanu, gandrīz pilnīgu urīna funkciju neesamību, ātri attīstās.

Tas ir bīstams stāvoklis ar vāju impulsu un zemu spiedienu, un jau tas ir. parasti ar kaitējumu citiem orgāniem.

Citas formas var attīstīties ar līdzīgu klīnisko priekšstatu, bet tas ir ārkārtīgi reti. Piemēram, ģimenes Vidusjūras drudzi galvenokārt raksturo armēņi, ebreji un arābi, ko izskaidro cieši saistītas laulības un teritoriālā ģenētiskā kopiena.

Mackl-Wales sindroms notiek angļu valodā, ar to attīstās kurlums un nātrene. Atšķirībā no ģimenes drudža, kur abiem vecākiem ir ģenētiskais darbības traucējums, primārās slimības britu formas attīstībai pietiek ar gēnu defektu klātbūtni vienā.

Patoloģijas un diagnozes simptomi

Praktiski neesoši simptomi reti sastāda slimības klātbūtni preklīniskajā stadijā, kas nav konstatēta ar vispārēju asinsanalīzi vai ultraskaņu.

Pirmie pieci sekundārās formas attīstības gadi, cilvēkam pat nav aizdomas, ka viņš jau atrodas kritiskās valsts sliekšņa priekšā.

Proteīna olbaltumvielu neietekmē arī īpašs simptomu izpausmes, izņemot asins analīzes olbaltumvielu klātbūtni, bet vairumā gadījumu to var attiecināt uz iepriekšējās slimības izpausmēm vai citu nieru patoloģiju sliktu izpausmi.

Nefrotiskās parādīšanās izraisa raksturīgo pazīmju izpausmi: nieru darbības traucējumi (ja amiloidozes ir pāru orgānos) vai sarežģītāka klīniskā bilde, ja ir sistēmisks bojājums.

Dažreiz šo posmu sauc par amiloido-lipoīdu nefrozi vai edematozo stadiju. To raksturo:

• pilnīga parenhīmas nomaiņa ar taukaudiem;
• mikro un bruto hematūrijas klātbūtne, kurā asinis urīnā kļūst biedējošas un redzamas ar neapbruņotu aci;
• diurētisko līdzekļu ietekme uz tūsku ir viegla, tāpēc tie pastāvīgi atrodas;
• urīna aizplūšana var būt pastāvīga, bagāta vai pilnīgi nepastāv;
• vājums, nogurums, kaheksija un nepatiku pret pārtiku, norāda stāvokļa nopietnību;
• ir hipoglikēmija vai hipertensija;
• urīna analīze parāda ne tikai asiņu klātbūtni, bet arī augstu olbaltumvielu un leikocitozes koncentrāciju.

Šajā posmā, lai diagnosticētu parenhīmas izmaiņas un sekrēciju analīzi.

Pārējie pētījumi tiek veikti, lai noteiktu bojājuma pakāpi un slimības diferenciāciju no citām patoloģijām ar līdzīgiem simptomiem.

Sekundāro amiloidozi, kas sastopama citu sistēmisko patoloģiju fona gadījumā, var viegli pieņemt, ja pacientam ir reimatoīdais artrīts, kas veido gandrīz trešo daļu no visiem aprakstītajiem gadījumiem.

Strauji attīstās urīnvielas pakāpe atšķiras no nefrotiskās, pat ārējām pazīmēm.

Ja tūska var ilgt vairāk nekā 5 gadus, tad grumbu un rētas audi, kas neveic tiešas nieres funkcijas, ātri noved pie hroniskas nieru mazspējas rašanās.

Ieelpošana, pietūkums, slikta dūša un vemšana, ko izraisa augsts toksīnu līmenis - tikai simptomātiskas izpausmes, bet nav galvenais nāves cēlonis. To noved pie vēnu trombozes vai azotemiskās uremijas.

Pacientiem ir gremošanas traucējumi un zarnu kustība, citu galveno orgānu darbības traucējumi, zilumi ap acīm.

Tas viss ir saistīts ar smagu klīnisko ainu vai noteiktā tipa raksturīgajām izpausmēm (dzirdes zudums, ādas jutīguma zudums, senlaicīga demence utt.).

Diagnoze tiek veikta ar nieres punkciju un audu paraugu nokrāsošanu. Tomēr vairumā gadījumu tas nav īpaši vajadzīgs pasākums, kā arī radioaktīvā scintigrāfija, ko izmanto, lai noteiktu bojājuma attīstības pakāpi.

Nieru bojājumu ārstēšana

Terapeitiskā taktika, kuras mērķis ir samazināt patoloģiskās olbaltumvielas līmeni. Sekundāra bojājuma gadījumā to var panākt, ārstējot patoloģiju, kas izraisīja tā intensīvo veidošanās.

Tomēr pat ar pašreizējo zāļu attīstības pakāpi ir grūti apturēt tuberkulozi un sifilisu, reimatoīdo artrītu vai osteomielītu.

Agrīnā stadijā daži medikamenti var palēnināt slimības progresēšanu. Tās tiek veidotas pēc dažādiem darbības principiem, saistās jau izveidojušos kompleksos vai inhibē enzīmus, kas ir saistīti ar to sintēzi.

Pēdējā posmā tās jau ir neefektīvas, jo patoloģiskā uzkrāšanās jau ir sasniegusi bīstamas koncentrācijas.

AA-amiloidoze tiek ārstēta ar kolhicīna alkaloidu, kas spēj ne tikai apturēt progresēšanu agrīnā stadijā, bet arī sistemātiski ilgstoši saglabāt organisma dzīvotspēju.

Tomēr tas ir bezspēcīgs pret AL-amiloidozi un tam ir milzīgas blakusparādības, sākot no baldness līdz gremošanas trakta traucējumiem.

Nesen ir izstrādātas citas zāles, ir iesaistīta salīdzinoši jauna ārstēšanas metode ar pacienta cilmes šūnām.

Nieru amiloidoze ir bīstama slimība, kas attīstās uz iedzimtu ģenētisko traucējumu fona vai kā citu hronisku patoloģiju nopietnas sekas organismā.

Mūsdienu medicīnas agrīnā stadijā var palēnināt tās attīstību. Galvenais ir diagnosticēt to savlaicīgi, savlaicīgi lūgt palīdzību.

Nieru amiloidoze

Nieru amiloidoze ir reta slimība. Viņiem cieš tikai viena persona pie 50-60 tūkstošiem. Neliela izplatība un klīniskais attēlojums, kas lielā mērā sakrīt ar glomerulonefrīta izpausmēm vai hronisku pielonefrītu, dažos gadījumos neļauj veikt pareizu diagnozi. Visbiežāk agrīnā stadijā to atklāj nejaušība, kad hroniskas slimības cēlonis saskaras ar speciālistu, lai veiktu pilnīgu pārbaudi, ieskaitot urīnizvades sistēmas pārbaudi.

Ir daudz iemeslu, kas var izraisīt amiloidozi. Kas padara to attīstīt, kā tas izpaužas, kā tas ir bīstams, un vai to var pilnīgi izārstēt, aizmirstot par šo slimību mūžīgi?

Kas ir amiloidīds?

Amiloidoze vai amiloidīta distrofija pieder pie tā saukto uzkrāšanās slimību grupas vai tēzu rimožu, vielmaiņas traucējumiem, kuros dažādi vielmaiņas produkti uzkrājas organisma audos. Šajā gadījumā tas ir amiloidīds: olbaltumvielu polisaharīdu komplekss, kas veidojas autoimūnas reakcijas laikā pret patoloģiskiem plazmas proteīniem - glikoproteīniem. Iekļaujoties iekšējos orgānos, amiloidīds pakāpeniski aizvieto veselus audus, kas noved pie ietekmētās orgānas disfunkcijas, un laika gaitā - līdz tā nāvei.

Nosaukums "amiloidīds" ir tulkots no latīņu valodas kā "cieti līdzīgs". Tas ir saistīts ar vielas īpašību mijiedarboties ar jodu, iekrāsojot zilgani zaļganā krāsā.

Ar vislielāko nieru biežumu kļūst par slimības mērķi. Otrajā vietā ir aknas, tad - liesa, sirds muskuļi, kuņģa un zarnas. Bieži bojājums ir sistēmisks, un amiloidīds uzkrājas vairākos orgānos vienlaicīgi.

Amiloidozes veidi

Ilgstoši nieru amiloidoze tika sajaukta ar citām urīnceļu slimībām. 1842. gadā Austrijas patologs Karls fon Rokitansky tika raksturots kā neatkarīga slimība. Tajā laikā zāles nebija pietiekami attīstītas, lai identificētu audu deģenerācijas cēloņus, taču tagad ārsti zina daudzus faktorus, kas noved pie amiloidozes attīstības.

Ameloīdu nogulsnes nieru audos

Mūsdienu speciālisti izceļ piecas slimības formas:

• Primārā vai idiopātiskā amiloidoze rodas pēkšņi un bez redzama iemesla. Daļa idiopātiskas amiloidozes gadījumu ir gadījuma rakstura iedzimta amiloidīta distrofijas izpausme, kas attīstās de novo ģenētiskā sadalījuma dēļ.
• Vietējā audzēju amiloidoze arī attīstās no pirmā acu uzmetiena bez iemesla. Ar to amiloidīds uzkrājas endokrīnās dziedzeros, veidojot blīvus mezgliņus.
• Mantota mantota amiloidoze, kas pazīstama arī kā ģimenes loceklis - ģenētisks defekts fibrilāru olbaltumvielu veidošanā. Tā ir gan dominējoša, gan recesīva forma, kas raksturo izpausmju smagumu, pirmo simptomu parādīšanās vecumu un amiloidāta sastāvu.
• Senilā amiloidoze, kas ir vecuma izraisītu olbaltumvielu metabolisma traucējumu sekas, konstatēta 80% cilvēku vecumā virs 80 gadiem.
• Sekundārā vai iegūtā amiloidoze ir saistīta ar daudzām slimībām, sākot no sarkanās vilkēdes līdz multiplai mielomai.

Pirmās četras formas tiek uzskatītas par neatkarīgām nosoļu vienībām, iegūtas amiloidozes kā pamata slimības komplikācijas. Iedzimtā amiloidoze ietekmē nieres 30-40% gadījumu, idiopātiska - apmēram 80%. Senilā un dialīzes amiloidozē urīna sistēmas bojājumi nav tipiski.

Atkarībā no organisma, ko skārusi šī slimība, amiloidoze tiek sadalīta nefropātijā, ar nierēm saistītā hepatopātiskajā stāvoklī, kad amiloidīds tiek nogulsnēts aknās, kardiopātisks - ietekmē sirdi, kā arī enteropātisko, aizkuņģa dziedzera un neiropātiju iedarbību. Ar vispārinātu amiloidozi tiek konstatēti vairāki iekšējo orgānu bojājumi.

Autoimūnas reakcijas laikā veidojas apmēram 20 olbaltumvielu polisaharīdu kompleksi. Medicīnas grāmatā pacienta diagnoze tiek ierakstīta kā burtu kombinācija, kas atspoguļo bojājumu lokalizāciju un kompleksa sastāvu: pirmā burta "A" norāda uz pašu slimību, kam seko fibrilāra proteīna tips, kā arī specifiski proteīni, kas dažos gadījumos atrodami.

Divu veidu slimības ir visbīstamākās nierēm: ko izraisa multiplā mieloma vai primārā AL-amiloidozes izcelsme - šajā gadījumā amiloidīds satur vieglas imūnglobulīna ķēdes un AA-amiloidozi, ja tas attīstās no asins seruma proteīna SAA, kas izdalās aknas hroniska iekaisuma procesā.

Kas izraisa nieru amiloidozi?

Sekundārā amiloidoze attīstās kā daudzu slimību komplikācija. Šajā sarakstā iekļauti speciālisti:

• Autoimūno slimības - Krona slimība, sarkanā vilkēde, reimatoīdais un psoriātiskais artrīts, ankilozējošais spondilīts, čūlains kolīts;
• Ļaundabīgi audzēji - multiplā mieloma, limfogranulomatoze, Waldenstrom makroglobulinēmija, sarkoma, nieru un plaušu parenhīma audzēji;
• Hroniskas infekcijas slimības - tuberkuloze, malārija, lepra (lepra), sifiliss;
• Smadzeņu destruktīvie procesi - tie ietver pleirāļu empīēmu, bronhektāzi, dažādu izcelsmes osteomielītu.

Krona slimības plaisas zarnu sienās ir autoimūnas.

Papildus tiem hemodialīze var izraisīt amiloidīdu distrofiju: šādā gadījumā 2-mikroglobulīna proteīns uzkrājas asinīs veselā cilvēkā, kas izdalās ar urīnu. Dialīzes amiloidoze tiek saīsināta kā Aβ.₂M.

Nieru slimība ir neparasts vairākumam iedzimtu variācijas slimības un notiek galvenokārt ģimenes Vidusjūras drudzis, kopīgs starp armēņiem, sefardu ebreji un arābi, un ļoti reti citu etnisko grupu, kā arī izplatīta starp Lielbritānijas iedzīvotāji sindroms Makla Wells, kurš kopā ar aukstu nātrene un pakāpeniska dzirdes zudums.

Familial Vidusjūras drudzis ir autosomāls recesīvs mantojuma veids un var attīstīties tikai tad, ja ir divas eksemplārus defektu gēnu organismā, kas tiek nodoti no abiem vecākiem. Mackle-Wales sindroms ir dominējošs autosomāli, un viens no vecākiem ir pietiekams, lai radītu slimu bērnu.

Slimības patoģenēzija

Nav vienprātības par amiloidāta sintēzes un uzkrāšanās mehānismu. Papildus visizplatītākajiem un labi motivētu klonu vai mutāciju teoriju, kas izskaidro šo procesu rašanos bojātu šūnu organismā, tā saukto amiloidoblastov iznīcināšana ar imūnās šūnas, kas ir iedalītas patoloģiskos olbaltumvielas, pastāv vairākas teorijas par izcelsmi amyloid.

Vietējā šūnu teorija liecina, ka vielas avots ir traucējis retikulu endotēlija sistēmas darbību, γ-globulīna hipersekrēciju un a-globulīna frakcijas uzkrāšanos. Dysproteinozes teorija izskaidro amiloidīdu uzkrāšanos, defektīvo olbaltumvielu pārnesi starp šūnu telpā un asins serumā. Imūnoloģiskā teorija saka, ka amiloidīds ir veselīgu šūnu autoimūno slimību iznīcināšana.

Pastāv iespēja, ka attiecībā uz dažādiem amiloidozes veidiem visi teorijas dati var būt pareizi.

Slimības stadijas un simptomi

Klīniskais attēlojums lielā mērā ir atkarīgs no amiloidozes cēloņa. Primārajā amiloīdu distrofijā, nieru bojājumiem visbiežāk nav laika iet tālu un izraisīt smagus bojājumus: pacients mirst no sirds mazspējas vai citiem iemesliem, pirms attīstās CRF.

Sekundārā, kā arī iedzimtā amiloidoze attīstās daudz lēnāk. Eksperti slimības attīstībā identificē četras galvenās stadijas, no kurām katrai ir raksturīgas noteiktas pazīmes.

1. Preklīniskajā vai latentā stadijā nav vērojami smagi nieru simptomi, neskatoties uz to, ka ar biopsiju jau var konstatēt amiloido uzkrāšanos. Nieru piramīdos veido sklerozes perēkļus, novēro audu pietūkumu. Iegūto amiloidozes sākumā pacients vairāk traucē pazīmes, kas saistītas ar pamatslimību: ankilozējošā spondilīta muguras sāpes, klepus, svīšana un izsmelšana tuberkulozes gadījumā, gremošanas traucējumi un zarnu asiņošana čūlainā kolīta laikā. Urīna analīze parāda nelielu olbaltumvielu pārvērtēšanu, gamma globulīnu saturs asinīs ir paaugstināts, ESR arī palielinās, un šī indikatora izmaiņas nav saistītas ar sākotnējās slimības pastiprināšanos. Vidēji šis slimības attīstības posms ilgst aptuveni 3-5 gadus.
2. Uremisko vai proteīnurīnskābi raksturo galvenokārt olbaltumvielu koncentrācija urīnā - tas var sasniegt līdz 3,0 g / l. Tiek novērota mikrohematurija: ļoti daudz asiņu urīnā. Amiloidīds sāk noglabāt asinsvados un kapilāru cilpās, piramīdos, glomerulos un mezangiju no nierēm, kas izraisa nefronu atrofiju. Izmaina orgānu izskatu: nieres kļūst retinozas, blīvas, un to paušana kļūst pamanāma ultraskaņas izmeklēšanas laikā. Augsts fibrinogēna un gamma globulīna līmenis, zems olbaltumvielu saturs tiek konstatēts asinīs. Tajā pašā laikā nieru bojājums praktiski neietekmē pacienta stāvokli. Uremiskā stadijas ilgums bieži aizkavējas 10-15 gadu laikā.
3. Nefrotiskajā stadijā, kas pazīstama arī kā edematozā stadija vai amiloidāta lipoīds nefrozs, kopā ar nopietnām izmaiņām nierēs un funkciju traucējumiem. Amiloidīds uzkrājas visās ķermeņa daļās, lielākā daļa nefronu mirst, medus veselīgie audi gandrīz pilnībā tiek aizstāti ar dzeltenīgi baltu tauku masu, kas pēc atvēršanas dod raksturīgu priekšstatu par "lielu tauku nieru". Analizējot urīnu, tiek konstatēta augsta olbaltumvielu koncentrācija, leikocītu klātbūtne, mikrohematurija un bruto hematūrija (plaušu acu redzamā asiņu piejaukums, kas rada urīna veida gaļu). Pacienta stāvoklis kļūst daudz sliktāk - ir spēcīgs pietūkums līdz anasarca, izturīgs pret darbību diurētiskie līdzekļi, kaheksija, vājums, ēstgribas trūkums, palielinātas aknas un liesa, bieža un bagātīgu urinēšana, vai, gluži pretēji, oligūrija. Dažos gadījumos ir hipertensija vai hipotensija - viena no pazīmēm amiloidāta bojājumiem virsnieru dziedzeriem. Šo posmu var aizkavēt 5-6 gadus.
4. Uremicīns vai termināla stadija ir saistīta ar hroniskas nieru mazspējas attīstību. Skartās nieres izžūst, saasinās, to virsma nokļūst ar rētām, kas rodas sklerozes loki. Slāpekļa vielu satura palielināšanās asinīs noved pie hroniskas intoksikācijas, ko papildina slikta dūša un vemšana, vājums. Atšķirībā no nieru mazspējas, ko izraisa glomerulonefrīts, CRF ar amiloidozi ir saistīts ar pastāvīgu edēmu. Pacienti mirst no azotemiskās uremijas vai vēnu trombozes, kas baro nieres.

Pacienta, kas cieš no nefrotiskās stadijas, izskats.

Jo vēlīnā slimības simptomi nieru bojājumu pievienotos disfunkciju citu iekšējo orgānu: veidošanos mezgliņu un zilumi uz ādas, īpaši ap acīm (tā sauktā "acs jenots"), sāpes sirdī, palielinot valodu izmērus, aizcietējums un vēdera sāpes, stīvums locītavas, ādas jutīguma zudums. Vismaz viens no šiem simptomiem parādās nieru bojājumu pazīmju fona apstākļos, ir pietiekams iemesls aizdomām par amiloidozi un turpmāku izmeklēšanu.

Diagnostikas metodes

Diagnozes noteikšanā ir jāņem vērā pacienta vēsture, slimības progresēšanas veids kā galvenais cēlonis sekundārās amiloidozes gadījumā, iedzimtība, ja ir aizdomas par ģenētisku defektu.

Pirmkārt, veic klīniskās un bioķīmiskās asins analīzes, kā arī urīna analīzi un nieru ultrasonogrāfiju. Nieru amiloidozei ir paātrināta ESR līdz 15 mm / h un ātrāk, ar lielu leikocītu saturu. Bioķīmiskā analīze liecina par augstu urīnskābes, urīnvielas, kreatinīna un C reaktīvā proteīna koncentrāciju asinīs, kopējā asins proteīna samazināšanos par 67 g / l un zemāku. Urīna, gluži pretēji, atklāj paaugstinātu olbaltumvielu saturu - proteīnūrija, dažos gadījumos ir piedeva leikocītu un eritrocītu, pie izraisīja mieloma nogulšņu atklāja klātbūtni Bence-Jones proteīnu. Ultraskaņas izmeklēšana rāda, ka orgāni ir ievērojami paplašināti. Visas šīs pazīmes norāda uz nieru darbības traucējumiem, bet, lai pārliecinātos par diagnozi, tiem nepietiek: līdzīgu modeli novēro ar glomerulonefrītu, mielomas nefropātiju un nieru tuberkulozi.

Vispārējie klīniskie testi var droši apstiprināt slimības klātbūtni

Viennozīmīga amiloidīta distrofijas pazīme ir uzkrāta amiloidīta noteikšana audos. Jūs varat būt pārliecināti par to klātbūtni vai neesamību tikai ar biopsiju. Visinformatīvākais:

• Nieres punkcija - tas ļauj noteikt precīzu diagnozi 80-85% gadījumu;
• Subkutāno audu punkcija - ļoti bieži amiloidāta uzkrāšanās var rasties ne tikai orgānos, kurus skar patoloģiskais process, bet arī taukaudos.

Ja nepieciešams, ir iespējama kaulu smadzeņu, aknu, rekapa audu biopsija.

Lai noteiktu amiloidīdu, audu paraugus apstrādā ar dažādām krāsvielām. Kongo sarkanā krāsošana dod vislabāko rezultātu, kam seko polarizējoša gaisma, kas rada materiāla kopas spilgtu zaļu spīdumu. Arī imūnoperoksidāzes reakcijas bieži tiek izmantotas, izmantojot antivielu pret olbaltumvielu polisaharīda kompleksa sastāvdaļām.

Lai noteiktu nieru bojājuma pakāpi, tiek izmantota radiotoksiskā scintigrāfija. Tas ļauj jums izsekot slimības gaitu un terapijas panākumiem.

Nieru amiloidozes ārstēšana

Speciālists, kurš cieta no amiloīda slimiem pacientiem, ir divi galvenie uzdevumi: samazināt patoloģisko olbaltumvielu sintēzi, kas veido amiloidīdu nogulsnes, un aizsargāt iekšējos orgānus no turpmākās deģenerācijas. Pasākumi, kas jāveic, lai to izdarītu, lielā mērā ir atkarīgi no slimības cēloņa.

Nieru sekundārā amiloidozē vispirms nepieciešama terapija, kuras mērķis ir likvidēt pamata slimību. Ja ķermenī ir hroniska sēnīšā koncentrācija, nepieciešama tās reorganizācija: plaušu rezekcija tās abscesa laikā, ekstremitāšu amputācija vai iznīcinātās kaulaudas noņemšana osteomielīta gadījumā. Antibiotiku terapija palīdzēs tikt galā ar tādām infekcijas slimībām kā tuberkuloze un sifiliss. Autoimūno slimību gadījumā, piemēram, reimatoīdā artrīta un čūlaina kolīta, ir nepieciešama citotoksisku zāļu un kortikosteroīdu lietošana lielās devās, pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, dimetoksīds.

Iegūto un iedzimto AA-amiloidozes formu ārstēšanā tiek izmantots kolhicīns: alkaloīds, ko iegūst no rudens crocus sīpoliem. Neskatoties uz augstu toksicitāti, tas spēj novērst ģimenes Vidusjūras mēra uzbrukumus, samazina proteīnūriju, un, ja ārstēšana sākas ar laiku, tā aptur slimības progresu. Gadījumā, ja produkta efektivitāte un laba pārnesamība ir iespējama, kolikicīna lietošana mūža laikā ir iespējama. Ārstniecības blakusparādības - nopietni gremošanas trakta traucējumi un matu izkrišana - ir diezgan izplatītas, tādēļ pašlaik kohitsīns nav parakstīts visos gadījumos, aizstājot to ar analogiem, ja iespējams. Turklāt tā nav efektīva pret AL-amiloidozi. Šo slimības veidu vislabāk ārstē pacienta paša cilmes šūnas, talidomīds un bortezomīds.

Zāles, kas palēnina amiloidāta iekšējo orgānu veidošanos un nogulsnēšanos, ietver Unitol, kas saistās ar patoloģiskajiem olbaltumiem, un Delagil, fermentu inhibitoru, kas iesaistīts olbaltumvielu polisaharīda kompleksā. Šīs zāles spēj stabilizēt pacienta stāvokli, apturot nieru iznīcināšanu. Klīniskie pētījumi liecina, ka tie ir visefektīvākie agrīnā stadijā.

Fibrlex tiek izmantots kā palīglīdzeklis: tas veicina amiloidāta iznīcināšanu un tā izņemšanu no ķermeņa.

Zāļu devu nosaka ārsts, koncentrējoties uz pacienta reakciju un slimības gaitu. Nav pieņemami patstāvīgi mainīt ārstēšanas shēmu, nomainīt paredzētās zāles ar analogiem vai atcelt tās blakusparādību gadījumā.

Dienas patēriņš 100-150 gramus neapstrādātas vai nedaudz grauzdētas liellopu gaļas aknas ilgstoši uzlabo arī pacientu stāvokli ar nieru amiloidozi. Terapeitiskās iedarbības iemesli nav precīzi noskaidroti: eksperti norāda, ka tas satur augstu antioksidantu saturu.

Smagas nieru mazspējas gadījumā nepieciešama hemodialīze. Dažos gadījumos pacientam nepieciešama nieru transplantācija, bet ne katrs Krievijas klīnikā šis pakalpojums tiek sniegts, un donora orgānu gaidīšanas laiks bieži ir tik liels, ka cilvēkam nav iespēju gaidīt nieres.

Veiksmīga nieru transplantācijas gadījumā pirmās pazīmes amiloīda bojājumiem izpaužas 3-4 gadus, un nieru mazspēja atkārtojas - vidēji 15 gadus vēlāk.

Diēta amiloidozei

Tāpat kā visas nieru slimības, nieru amiloidozei ir nepieciešama diēta ar mazu sāls daudzumu, kas ierobežo patērēto olbaltumu daudzumu. Barības, kas bagāti ar kazeīnu, jāizslēdz no uztura: biezpiens, siers, piens, kā arī sarkanā gaļa - teļa gaļa, liellopa gaļa. Aizliegti sālīti, konservēti un kūpināti produkti. Ja ir liekā svara, miltu produkti, kas palielina holesterīna līmeni asinīs, nav ieteicami.

Pacientam uztura uzturā jābūt pilnīgam un daudzveidīgam, neskatoties uz olbaltumvielu uzņemšanas ierobežojumiem. Nelielas porcijas baltās gaļas un zivju jāaprēķina atkarībā no svara: nevajadzētu būt vairāk par gramu proteīna uz kilogramu pacienta ķermeņa svara. Graudi ir atļauti jebkurā daudzumā: griķi, mieži, rīsi, neapstrādāti un tvaicēti dārzeņi un augļi, kas satur lielu daudzumu vitamīnu. Garšvielas, piemēram, baziliks, ķiploki, melnie un sarkanie pipari, palīdzēs pievienot aromātu nesālītajiem ēdieniem.

Stingri ievērojot ieteikumus par pareizu uzturu, samazinās slodze uz skarto nieru darbību un uzlabos pacienta vispārējo stāvokli.

Prognozes

Sekundārā amiloidozē prognoze lielā mērā ir atkarīga no pamatā esošās slimības gaitas: biežas paasinājumu rašanās pasliktina nieres. Agrīna diagnostika un labi izvēlēta terapija palīdz izvairīties no smagiem urīnpūšļa bojājumiem un palēnināt nieru audu amioloīdu distrofiju. Šajā gadījumā pacients var dzīvot 30-40 gadus pēc amiloidozes atklāšanas un mirst no dabīgiem cēloņiem. Ar savlaicīgi atklātu ģimenes amiloidozi, arī prognoze ir salīdzinoši labvēlīga, un pacientam ir iespēja dzīvot līdz vecumam, kontrolējot viņa slimību.

Primārā vai idiopātiskā amiloidoze, gluži pretēji, vairumā gadījumu attīstās zibens ātrumā un ir ļoti slikta prognoze. Vidēji pacientu, kuriem šī forma ir atrasta, paredzamais mūža ilgums ir aptuveni pusotrs gadi kopš diagnozes noteikšanas brīža.

Nieru amiloidoze

Nieru amiloidoze ir sistēmiskas amiloidozes izpausme, ko raksturo traucēta olbaltumvielu-ogļhidrātu vielmaiņa ar ekstrulētisku nogulsnēšanos amiloidāta nierēs, komplekss olbaltumvielu polisaharīds, kas izraisa orgānu disfunkciju. Nieru amiloidoze notiek ar nefrotiskā sindroma (proteīnūrija, tūska, hipo- un disproteinēma, hiperholesterinēmija) un hroniskas nieru mazspējas rašanās biežumu. Nieru amiloidozes diagnostika ietver urīna, asiņu un coprogram testu; nieru ultraskaņa un biopsija. Ja nieru amiloidoze tiek izrakstīta diēta, tiek veikta zāļu terapija un tiek novērsti primārie traucējumi; smagos gadījumos var būt nepieciešama hemodialīze un nieru transplantācija.

Nieru amiloidoze

Uroloģijā nieru amiloidoze (amiloidīta distrofija, amiloido nervozs) ir 1-2,8% no visiem nieru slimībām. Nieru amiloidoze ir visizplatītākā sistēmiskās amiloidozes izpausme, kurā īpaša glikoproteīna viela amiloidīds, kas pārkāpj to funkcijas, uzkrājas dažādu orgānu ārpuscelulu telpā. Galvenais nefrotiskā sindroma cēlonis ir nieru amiloidoze, kā arī glomerulonefrīts.

Nieru amiloidozes formu klasifikācija

Saskaņā ar etiopatogēnājiem mehānismiem tiek izdalītas piecas nieru amiloidozes formas: idiopātisks, ģimenes, iegūts, senlaicīgs, lokāls audzējs. Primārajā (idiopātiskā) nieru amiloidozē cēloņi un mehānismi nav zināmi. Ģimenes (iedzimtas) formas izraisa ģenētiskais defekts fibrilāru olbaltumvielu veidošanās organismā. Sekundārā (iegūtā) nieru amiloidoze attīstās ar imunoloģiskiem traucējumiem (hroniskas infekcijas, reimatiskas slimības, ļaundabīgi audzēji utt.). Senila amiloidozes bāze ir proteīnu metabolisma involutivitāte. Vietējās audzēja amiloidozes raksturs nierēs ir neskaidrs.

Atkarībā no amiloidāta saturošā fibrilāra proteīna veida dažādas amiloidozes formas ("A") parasti apzīmē ar šādiem saīsinājumiem: AA tips (sekundārais amiloidīds satur a-globulīnu serumā); AL tipa (idiopātiska, amiloidāta - vieglās ķēdēs Ig); ATTR tipa (ģimenes, senile, amiloidā - transthītīna proteīnā); A22 tipa (dialīze; β2-mikroglobulīns amiloidīdā) un citi. Idiopātiskās, ģimenes, senlaicīgās un vietējās audzēju formas amiloidozes izdalās neatkarīgās nosoģiskās vienībās. Sekundārā nieru amiloidoze tiek uzskatīta par pamatslimības komplikāciju.

Ņemot vērā jebkuru orgānu dominējošo bojājumu un tā nepietiekamības attīstību, izolēti nefropātijas (nieru amiloidozes), epinefropātijas, neiropātijas, hepatopātiskās, enteropātiskās, kardiopātiskās, aizkuņģa dziedzera, jauktās un vispārinātās amiloidozes varianti. Neatkarīgi no amiloidozes formas un veida īpašus audu strukturālos elementus izraida ar amiloido vielu, samazina un tādējādi tiek zaudētas attiecīgo orgānu funkcijas. Sistēmiskā (vispārējā) amiloidoze ietver AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidozi; vietējai - nieru amiloidoze, atriāti, aizkuņģa dziedzera salāti, smadzeņu utt.

Nieru amiloidozes cēloņi

Idiopātiskās nieru amiloidozes etioloģija vairumā gadījumu nav zināma; dažreiz slimība attīstās ar multiplo mielomu. Papildus nierēm primārā amiloidoze var ietekmēt mēli, ādu, vairogdziedzeri, aknas, plaušas, zarnas, liesu, sirdi.

Sekundārā amiloidoze parasti tiek saistīta ar hroniskām infekcijām (sifiliss, tuberkuloze, malārija) un lokalizētu sistēmu ar lokalizētām slimībām no pirmās vietas un vietējo sistēmu no pirmās vietas, izmantojot lokalizētas vietējās slimības kolīts, Krona slimība), audzēji (limfogranulomatozi, meningiomu, nieru audzēji) uc Vidējā amiloidoze ietekmē nieres, asinsvadus, limfmezglus, aknas un citus. mums

Nieru dialīzes amiloidozes cēlonis ir ilgstoša pacienta hemodialīze. Iedzimta ģimenes amiloidoze rodas ar periodisku slimību, bieži Vidusjūras baseina valstīs (it īpaši portugāļu valodā). Senilā amiloidoze tiek uzskatīta par novecošanas pazīmi, kas parādās pēc 80 gadiem 80% cilvēku. Vietējās amiloidozes formas var izraisīt endokrīni audzēji, Alcheimera slimība, 2. tipa diabēts un citi iemesli.

Starp nieru amiloidozes patoģenēzes teorijām ir aplūkotas imunoloģiskās hipotēzes, mutāciju hipotēze un vietējās šūnu sintēzes hipotēzes. Nieru amiloidozi raksturo ekstrakulārā nogulsnēšanās nieru audos, galvenokārt glomerulos, amiloidīdā, speciālā glikoproteīnā ar augstu nešķīstoša fibrilāra proteīna saturu.

Nieru amiloidozes simptomi

Ja nieru amiloidoze apvieno nieru un ārējās izpausmes, izraisot slimības priekšstatu polimorfismu. Nieru amiloidozes laikā tiek izdalīti 4 stadijas (latenta, proteinurīnskābe, nefrotiska, azotemiska) ar raksturīgiem klīniskiem simptomiem.

Latentētajā stadijā, neskatoties uz amiloidāta klātbūtni nierēs, amiloidozes klīniskās izpausmes nav novērotas. Šajā periodā dominē primārās slimības (infekcijas, gļotādas procesi, reimatiskās slimības utt.) Simptomi. Slēptais posms var ilgt līdz 3-5 gadiem vai ilgāk.

Proteīnuriskajā (albumīnurīnskābes) stadijā vērojams olbaltumvielu pastiprināšanās urīnā, mikrohematurija, leikocitoze un ESR palielināšanās. Sklerozes un nefronu atrofijas dēļ palielinās nieres limfostāze un hiperēmija, kļūst blīva, kļūst blāvi pelēcīgi sārta krāsa.

Nefrotiska (edema) stadijai raksturīga nieres medulas skleroze un amiloidoze, kā rezultātā attīstās nefrotiskais sindroms ar tipisku simptomu tetradu - masīva proteīnūrija, hiperholesterinēmija, hipoproteinēmija, diurētisko līdzekļu izturīga tūska. Var rasties arteriāla hipertensija, bet biežāk asinsspiediens ir normāls vai samazināts. Bieži tiek atzīta hepatīts un splenomegālija.

Asotemiskā (termināla, urīnskābes) nieru stadijā rēta ir saburzīta, blīva ar lielumu (amiloidāta nieres). Azotemiskā stadija atbilst hroniskas nieru mazspējas attīstībai. Atšķirībā no glomerulonefrīta, nieru amiloidoze saglabā pietūkumu. Nieru amiloidozē var būt komplikācija ar nieru vēnu trombozi ar anuriju un sāpēm. Šī posma iznākums bieži vien ir pacienta nāve no azotemiskās uremijas.

Nieru nogulšņu sistēmiskie izpausmes var būt reibonis, vājums, aizdusa, aritmija, anēmija un citi. Gadījumā, ja zarnu Amiloidozes pievienošanās attīstās ilgstoša caureja.

Nieru amiloidozes diagnostika

Agrīnā preklīniskajā periodā ir ļoti grūti diagnosticēt nieru amiloidozi. Šajā posmā prioritāte tiek dota laboratorijas metodēm - urīna un asiņu pārbaudei. Ar urīna sākumā tas iezīmēja proteīnūrija, kas mēdz stabilu pieaugumu, leikocitūrija (ja nav pielonefrīts), mikroskopiskā hematūrija, cylinduria.

Asins bioķīmisko rādītāju kas raksturīgs hipoalbuminēmija, hyperglobulinemia, paaugstināta holesterīna fīmeņa, paaugstināts sārmainās fosfatāzes, Hiperbilirubinēmija, elektrolītu līdzsvara traucējumus (hiponatriēmijas un Hipokalciēmija), palielināts fibrinogēna un B lipoproteīnu. Parasti asinsanalīze - leikocitoze, anēmija, palielināta ESR. Kad coprogram bieži Pētījumā atklājās izteiktāka steatoreja grādu ( "eļļaini izkārnījumi") Creator (ievērojams saturs izkārnījumos muskuļu šķiedras), amilorei (klātbūtne izkārnījumos liela apjoma cietes).

Nieru amiloidozes izteiktu metabolisma traucējumu dēļ EKG var izraisīt aritmijas un vadīšanas traucējumus; ar EchoCG - kardiomiopātija un diastoliskā disfunkcija. Vēdera ultraskaņa atklāj palielinātu liesu un aknas. Ja kuņģa-zarnu trakta rentgenogrāfiju nosaka barības vada hipotensija, kuņģa motilitātes pavājināšanās, bārija plūsmas paātrināšanās vai palēnināšanās caur zarnām. Nieru ultraskaņa vizualizē to palielināšanos (lielie tauku pumpuri).

Uzticama amiloidozes diagnostikas metode ir nieru biopsija. Bioptoloģijas morfoloģiskais pētījums pēc krāsošanas ar Kongo sarkanu sekojošās elektronu mikroskopijas laikā polarizētajā gaismā atklāj zarnu mirdzumu, kas raksturīgs nieru amiloidozei. Amiloidīdu var noteikt pa asinsvadiem, kanāliņiem, glomeruliem. Dažos gadījumos tiek iegūta taisnās zarnas, ādas, smaganu, aknu gļotādu biopsija.

Nieru amiloidozes ārstēšana

Nieru sekundārās amiloidozes ārstēšanā būtiska loma ir slimības ārstēšanas veiksmīgai attīstībai. Pilnīgas pastāvīgas primārās patoloģijas izārstēšanas gadījumā bieži tiek samazināta arī nieru amiloidozes simptomi. Pacienti ar nieru amiloidozes nepieciešams mainīt diētu: tas aizņem garš, 1,5-2 gadus, neapstrādātā aknu izmantošanu, Protein ierobežojums un sāļi (it īpaši ar nieru un sirds mazspēju); (pie 80-120 mg / dienā.) palielināts ogļhidrātu uzņemšana; Vitamīnu (īpaši C vitamīna) un kālija sāļu pārtikai bagāta pārtika.

Patogēni aģenti ārstēšanai amiloidozes nieres ir atvasinājumi 4-aminoquinoline (hlorokvīnu), desensibilizējošu līdzekļi (Chloropyramine, prometazīna, difenhidramīna), kolhicīnu, unitiol et al. Simptomātiska terapija nieru amiloidozes satur ievadāmo diurētiskie līdzekļi, antihipertensīviem līdzekļiem, plazmas pārliešana, albumīnu un tamlīdzīgi. D. Tiek apspriesta kortikosteroīdu citostatisko līdzekļu izmantošanas iespēja. Nieru amiloidozes terminālā stadijā var būt nepieciešama hroniska nieru dialīze vai nieru transplantācija.

Nieru almiloidozes prognoze un profilakse

Prognozi lielā mērā nosaka pamatā esošās slimības un nieru amiloidozes progresēšanas ātrums. Prognozi pasliktina trombozes attīstība, asiņošana, interaktoru infekciju pievienošana, vecums. Ar sirds vai nieru mazspējas attīstību dzīvildze ir mazāka par 1 gadu. Atveseļošanās nosacījumi ir savlaicīga piekļuve nefrologam un agrīna nieru amiloidozes diagnostika, aktīvā ārstēšana un pamata slimības pilnīga iznīcināšana.

Nieru amiloidozes profilaksei nepieciešams savlaicīgi ārstēt jebkuru hronisku patoloģiju, kas var izraisīt amiloido nervozitāti.

Nieru amiloidoze: simptomi un ārstēšana

Nieru amiloidoze - galvenie simptomi:

• Vājums
• Apvelk limfmezglus
• Sāpes vēderā
• Slikta dūša
• Drudzis
• Paplašinātas aknas
• Elpas trūkums
• Svara zudums
• Palielināta liesa
• Apetītes zudums
• Caureja
• Sausa mute
• Sejas tūska
• Palielināts nogurums
• Zems asinsspiediens
• Intensīvas slāpes
• Apakšējo ekstremitāšu uzbudinājums
• Vājš impulss
• Samazināts urīna iznākums
• Vemšana bez atvieglojumiem

Nieru amiloidoze ir sarežģīta un bīstama patoloģija, kurā nieru audos ir traucēta olbaltumvielu-ogļhidrātu vielmaiņa. Rezultātā rodas konkrētas vielas, amiloidāta, sintēze un uzkrāšanās. Tas ir olbaltumvielu polisaharīds, kas pēc pamatīpašībām ir līdzīgs cietei. Parasti šis proteīns netiek ražots organismā, tādēļ tā veidošanās cilvēkiem ir novecojusi un ir saistīta ar nieru funkciju traucējumiem.

Nieru amiloidozi medicīnā sauc arī par amiloido deģenerāciju un amiloido nervozitāti. Slimība ir diezgan reta. Kopumā tas ir ne vairāk kā 2% no visām nieru slimībām. Ir svarīgi zināt, ka tas var izraisīt ļoti nopietnas sekas, bīstamas ne tikai veselībai, bet arī cilvēka dzīvībai. Šī iemesla dēļ ir nepieciešams izpētīt tā simptomus un pirmās pazīmes, lai pēc mazākās aizdomas par amiloido distrofijas attīstību, doties uz ārstniecības iestādi, kur tiks veikta diagnostika un tiks precīzi noteikta diagnoze.

Veidlapas

Nieres amiloidozei ir vairākas formas:

• primārā amiloidīta distrofija ir slimība, kuras attīstība medicīnā nav saistīta ar citām patoloģijām, kas izraisa patoloģiskas olbaltumvielas sintēzi;
• sekundārā amiloidīta distrofija. Šī slimības forma sastopama lielākajā daļā klīnisko situāciju. Tā ir iepriekšēju akūtu vai hronisku slimību sekas;
• amiloidoze, kas saistīta ar hemodialīzi;
• iedzimta amiloidīta distrofija. Šo slimības formu mantojis cilvēks (gēnu līmenī);
• senile amiloidoze. Tas attīstās cilvēkiem, kuri ir vecāki par 80 gadiem.

Klasifikācija atkarībā no amiloidāta struktūras pazīmēm:

• AA nieru amiloidoze. Šis slimības veids ir visizplatītākais. Tie ietver sekundāro amiloidozi, kas attīstījusies pārnestā reimatoīdā artrīta, osteomielīta un tā tālāk rezultātā. AA-amiloidīds veidojas no olbaltumvielām, kuras sintezē aknu šūnas, iekaisuma procesā organismā. Ja iekaisums notiek ilgu laiku, tad olbaltumvielu koncentrācija kļūst aizvien vairāk un tā uzkrājas nieru audos, izraisot amiloido distrofijas attīstību;
• AL amiloidoze. Sakarā ar ģenētiskām amiloidāta novirzēm veidojas nešķīstošs proteīns, kas parasti nedrīkst būt ķermenī. Tās koncentrācija kļūst lielāka, un tā uzkrājas galveno orgānu audos - nierēs, aknās, sirdī un tā tālāk;
• ATTR-amiloidozes nierēs. Tas ir ārkārtīgi reti. Tie ietver ģimenes amiloido polineuropatiju un sistēmisku senile amiloidozi. Polyneuropathy ir iedzimta slimība, kuras attīstības laikā cilvēka nervu sistēma tiek ietekmēta.

Iemesli

Bieži galvenie iemesli, kas izraisa šīs patoloģijas attīstību, joprojām nav zināmi. Tas raksturīgs primārajai amiloidozei. Sekundārās amiloidārās distrofijas attīstības cēloņi ir šādas slimības:

Ja hroniska infekcija ilgstoši negatīvi ietekmē ķermeni, tā var izraisīt arī patoloģiskas izmaiņas olbaltumvielu sintēzes procesā. Rezultātā tiek veidoti specifiski olbaltumvielu antigēni. Tās ir ķermeņa svešas vielas, pret kurām tā sāk ražot antivielas.

Simptomatoloģija

Galvenais simptoms jebkura amiloidīta nieru mazspēja ir nieru bojājums. Bieži vien šis patoloģiskais process var būt pilnīgi asimptomātisks un izpaužas nieru mazspējas stadijā 3-4. Slimības primārajā formā slimība attīstās cilvēkiem, kuri ir vecāki par 40 gadiem. Tās gaita ir ātra un bieži vien letāla. Sekundārā forma parādās aptuveni 60 gadu vecumā. Tās simptomi ir mazāk izteikti, jo pamanījuši slimības simptomus, kas izraisa amiloido distrofijas attīstību.

Medicīnā slimība ir sadalīta vairākos posmos. Šis sadalījums ir vairāk raksturīgs sekundārai amiloidozei:

• preklīniski. Nervu olbaltumvielu daudzums nierēs ir nenozīmīgs, to funkcijas gandrīz nemazinās. Šajā stadijā izpausmes simptomi, kas izraisa amiloido nervozi, ir izteikti izteikti. Šī slimības stadija var ilgt līdz pieciem gadiem. Ar ultraskaņas un OAM palīdzību nevar identificēt patoloģiju;
• proteinurīns. Amiloidīds jau uzkrājas lielos daudzumos, tāpēc nieru audu caurlaidība palielinās vairākas reizes. Asinis olbaltumvielas parādās urīnā. To var atklāt ar OAM palīdzību. Tās daudzums pastāvīgi pieaugs, jo nieru audu iznīcināšanas process jau būs neatgriezenisks. Ārējās slimības pazīmes šajā posmā nebūs. Nav arī intoksikācijas simptomu. Bieži vien olbaltumvielu urīnā konstatē nejauši, piemēram, ikdienas pārbaudēs vai citu slimību diagnosticēšanas procesā. Skatuves ilgums ir no 10 līdz 15 gadiem;
• nefrotiska. Ārēji izpaužas patoloģijas klātbūtne organismā. Tas ir saistīts ar to, ka olbaltumvielu līmenis asinīs samazinās, jo tas masveidā izdalās ar urīnu. Slimnieks ātri zaudē svaru. Viņš arī sūdzas par sausuma sajūtu mutes dobumā, sliktu dūšu, vispārēju vājumu, apetītes zudumu un lielām slāpēm. Šim posmam raksturīgs simptoms ir tāds, ka, mēģinot pēkšņi izkļūt no gultas, asinsspiediens strauji samazinās. Tūska sāk parādīties un strauji attīstīties. Parasti tie vispirms tiek veidoti uz apakšējām ekstremitātēm vai uz sejas. Pakāpeniski tie izplatās visā ķermenī, ciktāl eksudāts uzkrājas sirds ārējās oderes dobumā pleiras un vēdera dobumā. Izdalītā urīna līmenis samazinās līdz pat pilnīgai tā neesamībai;
• uremic Slimības simptomi ir izteiktāki nekā spoži. Nieres pilnīgi zaudē spēju veikt pamatfunkcijas. Tas saraujas un zaudē savu parasto struktūru. Izteikti izteikti epidēmiski un pēc viņu fona attīstās urīnskābes intoksikācijas simptomi: sāpes vēderā, slikta dūša un vemšana, pēc kuras pacients nejūtas labāk, vispārējs vājums, drudzis. Urīna neizceļas. BP zema, pulss ir vājš. Inovatīvas metodes padara neiespējamu pilnībā izvadīt no organisma neparastu olbaltumvielu. Mirstība ir ļoti augsta, jo bojājums ietekmē citus nozīmīgus orgānus.

Diagnostika

• Ozols. Palielināts ESR un samazināts sarkano asinsķermenīšu skaits un hemoglobīna līmenis. Ja trombocītu līmenis palielinās, tas norāda, ka liesa ir iesaistīta patoloģiskajā procesā;
• asins bioķīmija;
• Oam Proteīna klātbūtni tajā var konstatēt jau proteīnūriskajā stadijā;
• coprogram;
• EKG;
• Vēdera ultraskaņa;
• nieru biopsija. Šī diagnostikas metode ļauj noteikt orgānu audu bojājuma pakāpi;
• gremošanas trakta radiogrāfija.

Ārstēšana

Amyloid nefrozes terapijas galvenais mērķis ir samazināt defektīvā proteīna veidošanos, aizsargāt svarīgus orgānus no tā negatīvās ietekmes, kā arī samazināt vai pilnībā samazināt nepatīkamus simptomus. Nieru amiloidozes ārstēšana ir ļoti sarežģīta un jāveic kvalificētu speciālistu uzraudzībā.

Ja cilvēkam ir izveidojusies AA-amiloidoze, tad prioritārs mērķis ir novērst iekaisuma procesu, izmantojot konservatīvas un operatīvas metodes. Ja osteomielīts kļuvis par patoloģijas attīstības cēloni, tad nekavējoties jānoņem kaulu vietnes, kas ir bijušas smagas saplūšanas. Plaušu abscesa klātbūtnē - to iztukšot.

Atklājot amiloido nervozitāti, nekavējoties ir nepieciešams uzsākt citotoksisku terapiju, lai palēninātu nieru mazspēju. Šajā nolūkā vislabāk ir izmantot augu izcelsmes preparātus no šīs grupas, piemēram, kolhicīnu. Ar cilvēka AL-amiloidozes attīstību tiek pierādīts, ka tiek kombinēti citostati un hormoni, lai panāktu pacienta stāvokļa uzlabošanos un mazinātu nepatīkamus simptomus.

Sekundāro formu apstrādā tikai kompleksā. Pirmā lieta, ko ārsti dara, ir paredzēt atbilstošu un efektīvu ārstēšanu pamatā esošās slimības. Bieži vien arī pēc amiloidozes pazūd. Simptomātiska terapija ir nepieciešama, jo tas ir nepieciešams, lai atvieglotu pacienta stāvokli, samazinātu patoloģijas simptomu izpausmes. Ir noteikti šādi medikamenti un procedūras:

• diurētiskie līdzekļi. Nepieciešams, ja ir izteikta tūska;
• multivitamīni. Tās ir parakstītas tikai parenterāli;
• astringents. Tie ir nepieciešami, ja pacientiem izdalījās caureja uz pamata slimības fona;
• plazmas transfūzija.

Nefrotiskās un urīnskābes stadijās tiek bieži veikta nieru transplantācija. Pēdējā posmā svarīga ārstēšana ir dialīze.

Ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt un identificēt slimības pirmos simptomus, lai novērstu tās pāreju uz pēdējo posmu. Pat atbilstošas ​​ārstēšanas gadījumā pacientu izdzīvošana ir ļoti zema.

Profilakse

Amiloidīta nefrozes profilakse ir jānovirza uz tādu hronisku slimību ārstēšanu, kuru laikā attīstās iekaisums. Ir svarīgi arī savlaicīgi diagnosticēt, jo slimības agrīnajos posmos to ir daudz vieglāk izārstēt un prognozes būs labvēlīgākas.

Ja domājat, ka Jums ir nieru amiloidoze un simptomi, kas raksturīgi šai slimībai, jums var palīdzēt ārsti: nefrologs, urologs.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimības diagnostikas dienestu, kas atlasa iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Histoplazmoze ir slimība, kas attīstās sakarā ar specifiskas sēnīšinfekcijas izplatīšanos cilvēka ķermenī. Šajā patoloģiskajā procesā tiek ietekmēti iekšējie orgāni. Patoloģija ir bīstama, jo tā var attīstīties cilvēkiem no dažādām vecuma kategorijām. Arī medicīnas literatūrā var atrast tādus slimības nosaukumus kā Ohio Valley slimība, Darlinga slimība, retikuloendotelioze.

Ascariasis bērniem ir patoloģija, kas saistīta ar parazitārām slimībām, kas visbiežāk tiek diagnosticēta bērniem. Vairumā gadījumu šī slimība tiek konstatēta zīdaiņiem, kuri nav sasnieguši 5 gadu vecumu. Slimības izraisītājs ir helminte, proti, cilvēka apaļtārvi (ascaris lumbricoides). Parazīts var iekļūt bērnu organismā vairākos veidos, bet visbiežākais transmisijas mehānisms ir kontakts.

Limfātiskā leikēmija ir ļaundabīgs bojājums, kas rodas limfas audos. To raksturo audzēja limfocītu uzkrāšanās limfmezglos, perifērā asinīs un kaulu smadzenēs. Akūtā limfātiskās leikēmijas forma pēdējoreiz bija saistīta ar "bērnības" slimībām, jo ​​tā bija jutīga galvenokārt pret pacientiem vecumā no diviem līdz četriem gadiem. Mūsdienās pieaugušajiem ir biežāk sastopama limfoleikozes leikēmija, kuras simptomus raksturo tā specifika.

Tularēmija ir dabiska saskarsmes slimība, kas izpaužas kā akūta infekcija. Tularēmija, kuras simptomi ietver limfmezglu bojājumus un ādu, un dažos gadījumos arī rīkles, acu un plaušu gļotādas, arī atšķiras no vispārējas intoksikācijas simptomiem.

Salmoneloze ir akūta infekcijas slimība, ko izraisa Salmonella baktēriju iedarbība, kas faktiski nosaka tās nosaukumu. Salmoneloze, kuras simptomi šīs infekcijas nesējiem pastāv, neskatoties uz tās aktīvo pavairošanu, galvenokārt tiek pārnēsta ar salmonellu piesārņotu pārtiku, kā arī ar piesārņotu ūdeni. Aktīvās formas galvenās slimības izpausmes ir intoksikācijas un dehidratācijas izpausmes.

Ar fizisko aktivitāti un pazemību lielākā daļa cilvēku var iztikt bez zāles.